Palisade (pathologie)
On november 6, 2021 by adminEen rozet is een celformatie in een halo of spaak-en-wiel opstelling, rondom een centrale kern of naaf. De centrale naaf kan bestaan uit een leeg lijkend lumen of een ruimte gevuld met cytoplasmatische processen. Het cytoplasma van elk van de cellen in de rozet is vaak wigvormig met de apex gericht naar de centrale kern: de kernen van de cellen die deelnemen aan de rozet zijn perifeer gepositioneerd en vormen een ring of halo rond de hub.
PathogenesisEdit
Rosetten kunnen worden beschouwd als primaire of secundaire manifestaties van tumorarchitectuur. Primaire rozetten vormen zich als een karakteristiek groeipatroon van een bepaald tumortype, terwijl secundaire rozetten het gevolg zijn van de invloed van externe factoren op de tumorgroei. In het laatste geval bijvoorbeeld kan regressieve celzwelling het cytoplasma centripetaal verplaatsen terwijl de kern naar de periferie wordt gedrukt. Hoewel de aanwezigheid van primaire rozetten een bepaalde diagnose kan suggereren, wordt deze bevinding alleen gewoonlijk niet beschouwd als absoluut pathognomisch voor één specifiek tumortype.
Verlies of winst van genetische informatie is de voornaamste oorzaak van rozet- en pseudorosetvorming. Van de celpopulaties die neuronale differentiatie vertonen, wordt aangenomen dat zij oppervlakteglycoproteïnen en glycolipiden afscheiden die cel-tot-cel herkenning en adhesie bewerkstelligen. Eén hypothese is dat deze kleverige markers op het celoppervlak ervoor zorgen dat de zich ontwikkelende cellichamen clusteren of aggregeren en dat hun primitieve neurieten in de knoop raken. Naarmate de cellen groeien, blijft de neurietkluwen centraal gelokaliseerd en worden de cellichamen naar de periferie geperst, hetgeen het rozetpatroon verklaart. Afhankelijk van hun locatie kunnen ependymale cellen 2 cel polen vertonen. Een luminale pool steekt uit naar de ependymale bekleding van een ventrikel en een “submesenchymale pool” steekt uit naar het oppervlak van de hersenen en vertoont gliale processen en perifeer gelegen voetplaten. Frieda en Pollak conceptualiseren de architectuur van ependymomen als een primitieve neurale buis binnenstebuiten gekeerd met de submesenchymale polen convergerend naar een centraal bloedvat, en zo een pseudoroset vormend in plaats van centrifugaal naar de pia uit te steken.
OorzakenEdit
Trouwe rozetten worden vooral gevonden bij neuropathologische aandoeningen en komen ook voor bij osteosarcoom, non-Hodgkin lymfoom, fibromyxoïd sarcoom, medullair schildkliercarcinoom, embryonale tumor met overvloedig neuropil en ware rozetten (ETANTR), rhambdomyosarcoom, chronische cholestase en chronische actieve hepatitis, tabaksrozet: complexe virale ziekte, malaria, adenocarcinoom in colon en rectum bij de Aghamiri-bevolking, hyaliniserende spindelcel vergroeid met reuzenrozet, endometriaal stromaal sarcoom met hyaliniserende reuzenrozetten, embryonale tumor enz.
Flexner-Wintersteiner rosetten (spaak-en-wielvormige celvorming die vooral bij retinoblastoom wordt gezien) zijn beschreven als een vorm van palisading.
Flexner-Wintersteiner rosetteEdit
Een Flexner-Wintersteiner-rozet is een spaak-en-wielvormige celformatie die wordt gezien bij retinoblastoom en bepaalde andere oogheelkundige tumoren. Een rozet is een structuur of formatie die op een roos lijkt, zoals de clusters van polymorfonucleaire leukocyten rond een globule van lipide kernmateriaal, zoals waargenomen in de test voor gedissemineerde lupus erythematosus.
In tegenstelling tot het centrum van de Homer Wright-rozet, is het centrale lumen verstoken van vezelrijk neuropil. Net als de Homer Wright rozet, vertegenwoordigt de Flexner-Wintersteiner rozet een specifieke vorm van tumordifferentiatie. Elektronenmicroscopie laat zien dat de tumorcellen die de Flexner-Wintersteiner rozet vormen ultrastructurele kenmerken hebben van primitieve fotoreceptorcellen. Bovendien vertoont het lumen van de rozet soortgelijke kleuringpatronen als in staafjes en kegeltjes, wat suggereert dat Flexner-Wintersteiner rozetten een specifieke vorm van netvliesdifferentiatie vertegenwoordigen. Naast een karakteristieke bevinding in retinoblastomen, kunnen Flexner-Wintersteiner rosetten ook worden aangetroffen in pinealoblastomen en medulloepitheliomen.
-
Structuur van een Flexner-Wintersteiner-rozet
Flexner-Wintersteiner-rozetten werden voor het eerst beschreven door Simon Flexner (1863-1946), een arts, wetenschapper, administrateur en hoogleraar experimentele pathologie aan de Universiteit van Pennsylvania (1899-1903). Flexner merkte karakteristieke clusters van cellen op in een kinderoogtumor die hij retinoepithelioma noemde. Enkele jaren later, in 1897, bevestigde de Oostenrijkse oogarts Hugo Wintersteiner (1865-1946) de waarnemingen van Flexner en merkte op dat de celclusters leken op staafjes en kegeltjes. Deze karakteristieke rozetformaties werden later erkend als belangrijke kenmerken van retinoblastomen.
Geef een antwoord