Myeloom Bewustwordingsmaand

Polycythemia vera (PV) is een chronische ziekte: Ze is niet te genezen, maar ze kan meestal gedurende zeer lange tijd doeltreffend worden beheerd. Het doel van de therapie is het risico op trombose te verminderen en de symptomen te verlichten door het aantal extra bloedcellen te verlagen.

Vele behandelingsopties zijn ontworpen om PV te beheersen door het hematocrietgehalte onder 45 procent te verlagen. Lagere hematocrietdoelstellingen zijn voorgesteld voor vrouwen (42 procent), maar onderzoekers bestuderen deze aanbeveling nog. Zorgvuldige medische begeleiding en therapie is belangrijk om de hematocrietconcentratie op een normaal niveau te houden.

Behandeling voor patiënten met een laag risico

Patiënten worden over het algemeen beschouwd als patiënten met een laag risico als:

• Je jonger bent dan 60 jaar, en
• Je geen voorgeschiedenis van trombose hebt

Behandeling kan bestaan uit:

• Lage dosis aspirine
• Phlebotomie

Behandeling voor hoog-risico patiënten

Patiënten worden over het algemeen als hoog-risico beschouwd als:

• Zij 60 jaar of ouder zijn, of
• Zij een voorgeschiedenis van trombose hebben

Behandeling kan omvatten:

• Lage dosis aspirine
• Phlebotomie
• Medicatie om het aantal bloedcellen te verminderen (“cytoreductieve” medicatie)

Lage dosis aspirine

Lage dosis aspirine kan het risico op bloedstolsels verminderen. Aspirine in lage dosering helpt voorkomen dat bloedplaatjes aan elkaar kleven, waardoor de kans op de vorming van bloedstolsels afneemt. De meest voorkomende bijwerkingen van aspirine zijn maagklachten en brandend maagzuur.

Therapeutische flebotomie

Bij de meeste PV-patiënten wordt op gezette tijden bloed afgenomen. Het bloed wordt uit de ader gehaald op een manier die vergelijkbaar is met het doneren van bloed. Door flebotomie vermindert het aantal bloedcellen en neemt het bloedvolume af. Na de flebotomie is het bloed dunner en is er minder kans op “sludging”, wanneer rode bloedcellen zich ophopen langs de wanden van de bloedvaten. Het onmiddellijke effect van flebotomie is de afname van bepaalde symptomen zoals hoofdpijn, oorsuizingen en duizeligheid. Uiteindelijk leidt flebotomie echter tot ijzertekort.

Geneesmiddelen om het aantal bloedcellen te verminderen

Patiënten met een hoog risico op PV kunnen cytoreductieve geneesmiddelen voorgeschreven krijgen om het aantal bloedcellen te verminderen. Deze geneesmiddelen kunnen een of meer van de hieronder genoemde geneesmiddelen omvatten

• Hydroxyureum (Hydrea®)
• Interferon alfa (Intron® A en Roferon®-A ), en PEG-Intron® (en Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) en Chlorambucil (Leukeran®)

Behandelingen om jeuk te verminderen

Een hinderlijk symptoom dat bij veel PV-patiënten optreedt, is een jeukende huid (“pruritus”). Behandelingsmogelijkheden zijn:

• Minder vaak baden.
• Bad of douche in koel water en gebruik een zachte zeep.
• Mijd hete baden, verwarmde bubbelbaden en hete douches of baden.
• Houd de huid goed gehydrateerd met lotion en probeer niet te krabben want dat kan de huid beschadigen.
• Antihistaminica zoals diphenhydramine (Benadryl®) kunnen helpen bij jeuk die niet weggaat.
• Lichttherapie (fototherapie) waarbij een geneesmiddel genaamd psoralenen wordt gecombineerd met ultraviolet A (UVA) licht.

Clinische proeven

Deelname aan een klinische proef kan voor sommige PV-patiënten de beste behandelingskeuze zijn. Deelname van patiënten aan klinische trials is belangrijk voor de ontwikkeling van nieuwe en effectievere behandelingen voor PV en kan patiënten extra behandelingsopties bieden.

Klik hier om meer te lezen over klinische proeven.

Krijg één-op-één begeleiding van een LLS Klinische Proef Specialist die u persoonlijk zal bijstaan gedurende het gehele klinische proefproces: Klik hier

Er zijn klinische proeven voor nieuw gediagnosticeerde patiënten, voor patiënten met een gevorderde ziekte en voor patiënten die hun huidige medicijnen niet verdragen of er resistent tegen zijn. Soms is een klinische trial de beste optie voor een patiënt. Enkele geneesmiddelen die worden onderzocht zijn:

• Peginterferon alfa-2a (Pegasys®)-In het verleden werd het gebruik van interferon beperkt omdat het niet goed werd verdragen door patiënten. Er is echter veel belangstelling voor het vermogen van interferon om bij sommige patiënten een moleculaire respons op te wekken. Een moleculaire respons treedt op bij PV-patiënten wanneer het aantal cellen met de abnormale JAK2-genmutatie vermindert. Nieuwe formuleringen van interferon die effectief kunnen zijn in het bereiken van een moleculaire remissie met minder bijwerkingen worden nu onderzocht.
• Givinostat-Givinostat is een histon deacetylase (HDAC) remmer. HDAC-remmers zijn stoffen die chemische veranderingen veroorzaken waardoor abnormale cellen stoppen met groeien of delen. Onderzoekers onderzoeken of givinostat een effectieve tweedelijnsbehandeling is voor patiënten die hydroxyureum niet verdragen of er niet tegen kunnen. Onderzoekers kijken ook naar de combinatie van givinostat met lage doses hydroxyurea.
• Idasanutlin (RG7388)-Dit is een orale MDM2-remmer die specifieke eiwitinteracties blokkeert, en deze remming resulteert in upregulatie van de p53-route. Dit is een belangrijk mechanisme om programmatische celdood (“apoptose” genoemd) in PV-cellen te induceren.

Treatment Planning

Treatment decisions are based on the patient’s risk for clotting complications (thrombosis). De twee belangrijkste risicofactoren voor trombose zijn:

• Een eerdere stolsel of stolsels
• Leeftijd 60 jaar of ouder

De medische situatie van elke patiënt is anders en moet individueel worden beoordeeld door een hematoloog-oncoloog. Bij het ontwikkelen van een behandelplan met uw arts is het belangrijk om te bespreken:

• De resultaten die u van de behandeling kunt verwachten
• Mogelijke bijwerkingen
• Alle behandelingsopties, inclusief behandelingen die worden onderzocht in klinische trials

Het kan nuttig zijn om een naaste mee te nemen naar de bezoeken aan uw arts voor steun en om aantekeningen te maken en vervolgvragen te stellen. Het is een goed idee om vragen voor te bereiden die u wilt stellen wanneer u uw arts bezoekt. U kunt ook uw gesprekken met uw arts opnemen en beter luisteren wanneer u thuiskomt.

Om lijsten met suggestieve vragen voor uw zorgverleners te downloaden, klikt u hier.