Menu

Zachtweefselsarcoom is een kankergezwel (kwaadaardig) dat ontstaat in de zachte weefsels van het lichaam, waaronder vet, spieren, vezelig weefsel, bloedvaten, lymfevaten en zenuwen. Weke delen sarcoom kan uitgroeien tot nabijgelegen weefsel en dit vernietigen. Het kan zich ook verspreiden (metastaseren) naar andere delen van het lichaam.

Er zijn meer dan 50 soorten weke delen sarcoom. Ze zijn gegroepeerd naar het type weke delen waar de tumor is begonnen.

Vetweefsel tumoren

Een weke delen sarcoom dat begint in het vetweefsel (adipeus) van het lichaam wordt een liposarcoom genoemd. Het is een van de meest voorkomende soorten weke delen sarcomen bij volwassenen. Het maakt ongeveer 20% uit van alle weke delen sarcomen bij volwassenen.

Liposarcoom ontwikkelt zich meestal bij volwassenen tussen 50 en 65 jaar oud. Het begint meestal in het vetweefsel achter de knie, in de dij of aan de achterkant van de buik (retroperitoneum). Het kan langzaam of snel groeien.

Er zijn verschillende soorten liposarcomen. Ze worden genoemd op basis van hoe de vetcellen er onder een microscoop uitzien. De soorten liposarcomen zijn:

• goedgedifferentieerd liposarcoom of atypisch lipomateus gezwel
• gedifferentieerd liposarcoom
• myxoïd liposarcoom
• pleomorf liposarcoom

Vezelweefseltumoren

Een weke delen sarcoom kan beginnen in vezelachtig weefsel dat delen in het lichaam aan elkaar bindt. Deze groep (soms fibroblastische en myofibroblastische sarcomen genoemd) omvat veel verschillende soorten.

Het volgende zijn enkele sarcomen van weke delen van vezelig weefsel.

Myxofibrosarcoom is een van de meest voorkomende soorten sarcomen van weke delen die zich meestal ontwikkelt bij volwassenen rond de 60 jaar of ouder. Het begint meestal in het vezelweefsel van de benen of armen. Myxofibrosarcomen hebben de neiging langzaam te groeien. Ze komen vaak terug (recidiveren) nadat ze zijn verwijderd en kunnen veranderen in een snelgroeiende kanker die meer kans heeft om uit te zaaien naar andere delen van het lichaam, zoals de longen of de botten.

Fibrosarcoom bij volwassenen is een ongewoon type van weke delen sarcoom dat zich meestal ontwikkelt bij volwassenen van middelbare leeftijd tot oudere volwassenen. Het bestaat uit cellen die fibroblasten worden genoemd en collageen (een eiwit dat wordt aangetroffen in vezelige weefsels en dat het lichaam stevigheid en demping geeft). Het begint meestal in diep fibreus weefsel van een arm of been, de romp van het lichaam of het hoofd-halsgebied. Soms begint een fibrosarcoom in weefsel dat met bestralingstherapie is behandeld.

Dermatofibrosarcoom protuberans is een zeldzaam type weke delen sarcoom in het vezelweefsel van de huid. Het ontwikkelt zich meestal bij jonge volwassenen rond de 30 jaar. Dermatofibrosarcoom protuberans heeft de neiging langzaam te groeien en begint vaak in de romp van het lichaam, een arm of een been. Het ontwikkelt zich in de dikke, middelste laag van de huid (dermis). Hij heeft de neiging zich langs de huid te verspreiden en kan doorgroeien naar dieper gelegen weefsels, maar zaait meestal niet uit naar andere delen van het lichaam. Bij een operatie wordt de kanker meestal samen met wat normaal weefsel eromheen verwijderd (dit wordt een brede plaatselijke excisie genoemd).

Solitaire fibreuze tumor werd vroeger hemangiopericytoom genoemd. Het bestaat uit dicht opeengepakte cellen die de vaten omgeven. Solitaire fibreuze tumoren komen het meest voor bij volwassenen van middelbare leeftijd en beginnen vaak in de benen, armen of het bekken. De meeste solitaire fibreuze tumoren groeien langzaam.

Spierweefseltumoren

Een wekedelensarcoom kan in het spierweefsel van het lichaam beginnen. Er zijn 3 soorten spierweefsel – glad spierweefsel, skeletspierweefsel en hart(hart)spier.

Leiomyosarcoom is een van de meest voorkomende soorten weke delen sarcomen en ontwikkelt zich meestal bij volwassenen van middelbare leeftijd of oudere volwassenen. Het begint in de gladde spier. De gladde spier werkt automatisch zonder dat u erover nadenkt (onwillekeurige spier). Leiomyosarcomen kunnen zich bijna overal in het lichaam ontwikkelen, maar ze ontstaan het vaakst in spijsverteringsorganen zoals de maag of in grote bloedvaten. Leiomyosarcoom kan zich ook ontwikkelen in de wand van de baarmoeder (baarmoedersarcoom genoemd).

Rhabdomyosarcoom is het meest voorkomende type weke delen sarcoom bij kinderen. Het komt zelden voor bij volwassenen. Rhabdomyosarcoom begint in skeletspieren, dat is een type spier dat u controleert om uw lichaam te bewegen (vrijwillige spieren). Het begint meestal in het hoofd- en halsgebied, de armen, de benen en de romp van het lichaam. Lees meer over rhabdomyosarcoom.

Bloed- en lymfevatgezwellen

Een weke delen sarcoom kan beginnen in de wanden van bloedvaten of lymfevaten. Deze worden soms vasculaire sarcomen genoemd.

Angiosarcomen beginnen meestal in de vaten in de huid of andere weefsels dicht bij het lichaamsoppervlak.

Het kan zich ook ontwikkelen in de lever, de borst, de buikwand of het hart. Veel angiosarcomen ontwikkelen zich in een gebied waar een ophoping van lymfevocht is (lymfoedeem genoemd), of waar bestraling is gegeven of waar beide zijn gebeurd. Ze hebben de neiging terug te komen na behandeling.

Epithelioid hemangioendothelioma begint in de epitheelcellen die de bloedvaten bekleden. Het kan zich overal in het lichaam ontwikkelen, maar treft meestal de lever of de longen. Deze weke delen sarcomen hebben de neiging langzaam te groeien. Ze worden als minder agressief beschouwd, maar ze kunnen uitgroeien in nabijgelegen weefsels en soms uitzaaien naar andere delen van het lichaam.

Kaposi-sarcoom is een ongewone tumor die zich ook in de bloedvaten ontwikkelt. Lees meer over Kaposi-sarcoom.

Zenuwweefseltumoren

Een weke delen sarcoom kan beginnen in het zenuwweefsel buiten de hersenen en het ruggenmerg (het perifere zenuwstelsel genoemd).

Maligne perifere zenuwschede tumoren (MPNST’s) beginnen in de cellen die zenuwen bedekken. Ze kunnen zich overal in het lichaam ontwikkelen, maar meestal tasten ze de belangrijkste zenuwen achter in de buik en in de benen aan. MPNST’s groeien snel. Ze hebben de neiging terug te komen na behandeling en de kans is groter dat ze zich verspreiden naar andere delen van het lichaam. Mensen met neurofibromatose type 1 hebben een hoger risico op het ontwikkelen van een MPNST.

Maligne korrelige celtumor is een zeldzaam zacht weefsel sarcoom waarvan wordt gedacht dat het zich ontwikkelt in zenuwweefsel. Het vormt zich meestal net onder de huid (subcutaan) en wordt het vaakst aangetroffen in de mond, de alvleesklier en de galwegen. Deze tumoren kunnen op veel plaatsen tegelijk ontstaan.

Extraskeletale tumoren

Een wekedelensarcoom kan ontstaan in de weke delen buiten het bot en daaromheen. Deze weke delen bestaan uit niet verhard botweefsel (osteoid) en kraakbeen. Extraskeletale tumoren kunnen ook extraskeletale chondro-osseuze tumoren worden genoemd.

Extraskeletaal osteosarcoom wordt ook wel extraosseus osteogeen sarcoom genoemd. Het is een zeer zeldzame tumor die zich ontwikkelt in de zachte weefsels rond het bot, maar niet in of op het bot zelf. De meeste extra-skeletale osteosarcomen ontstaan in de arm of het been. Ze kunnen zich ook ontwikkelen in de borst, de borstwand, de achterkant van de buik (retroperitoneum), de blaas of andere inwendige organen. De meeste van deze tumoren zijn hooggradig, wat betekent dat ze snel groeien en kunnen uitzaaien naar andere delen van het lichaam.

Extraskeletaal chondrosarcoom is een zeldzame vorm van weke delen sarcoom. Het begint vaak in de zachte weefsels van de bovenarmen of handen. Het kan ook beginnen rond de gordels van de ledematen, waar de lange beenderen aan de romp van het lichaam vastzitten. Deze tumoren komen het vaakst voor bij mensen ouder dan 35 jaar. Ze komen bijna twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST’s)

Een wekedelensarcoom kan beginnen in het bindweefsel dat het maag-darmkanaal (GI) ondersteunt. Het kan zich overal in het maag-darmkanaal ontwikkelen. De meeste GIST’s beginnen in de maag.

Meer informatie over gastro-intestinale stromale tumoren (GIST’s).

Tumoren van onzeker weefsel

Sommige weke delen sarcomen bestaan uit cellen die niet lijken op een specifiek type weke delen, zodat het moeilijk is om te zeggen waar de kanker is begonnen. Deze tumoren worden onzekere weefseltumoren of tumoren van onzekere differentiatie genoemd.

Alveolair weke-delen-sarcoom is een zeldzame tumor. Hij komt meestal voor bij jongvolwassenen en treft vaker vrouwen dan mannen. Dit type tumor ontwikkelt zich het vaakst in de benen. Het groeit langzaam, maar het is bekend dat het in een vroeg stadium kan uitzaaien naar de longen, de hersenen of het bot.

Clear celsarcoom groeit langzaam en ontwikkelt zich meestal in de pezen van jonge volwassenen. Het lijkt op melanoom en de cellen bevatten melanine, dat is de stof die de huid zijn kleur geeft. Clear cell sarcoom heeft de neiging uit te zaaien naar nabijgelegen lymfeklieren.

Soft tissue Ewing sarcoom wordt ook wel extraskeletaal Ewing sarcoom genoemd. Ewing-sarcoom ontwikkelt zich meestal in het bot, maar zacht weefsel Ewing-sarcoom begint in zachte weefsels rond botten. Het komt meestal voor in de romp van het lichaam, benen en armen en in het hoofd-halsgebied. Weke delen Ewing sarcoom is anders dan andere weke delen sarcomen. De cellen van deze tumoren lijken erg op Ewing-sarcoom van het bot en gedragen zich ook zo, zodat ze meestal worden behandeld als Ewing-sarcoom van het bot.

Synoviaal sarcoom begint meestal in het weefsel rond de gewrichten van de knie of enkel. Het kan ook beginnen in de heup of schouder. Synoviaal sarcoom heeft de neiging langzaam te groeien en ontwikkelt zich meestal bij jonge volwassenen. Hoewel ze synoviale sarcomen worden genoemd, beginnen deze tumoren niet in het weefsel dat de gewrichten bekleedt (synoviaal weefsel). Ze kunnen worden aangetroffen in delen van het lichaam waar geen synoviaal weefsel is, zoals het hoofd-halsgebied. Om deze reden worden ze geclassificeerd als onzekere weefseltumoren.

Dit zijn andere soorten tumoren van onzeker weefsel:

• desmoplastische kleine ronde celtumor
• epithelioid sarcoom
• extraskeletaal myxoid chondrosarcoom
• perivasculair epithelioide celtumor (PEComa)

Ongedifferentieerde tumoren

Een weke delen sarcoom kan beginnen in weefsels die uit ongedifferentieerde cellen bestaan. Dit betekent dat de kankercellen er niet uitzien als normale cellen en heel anders gerangschikt zijn. Ze hebben de neiging zeer snel te groeien en zich waarschijnlijk uit te zaaien. Ongedifferentieerde tumoren kunnen niet worden ingedeeld in een andere groep van weke delen sarcomen.

Ongedifferentieerd pleomorf sarcoom werd vroeger maligne vezelig histiocytoom genoemd. Maar nu zijn artsen beter in staat om kwaadaardige vezelige histiocytomen te diagnosticeren als andere soorten weke delen sarcomen. Ongedifferentieerd pleomorf sarcoom wordt meestal aangetroffen in de armen en benen. Het kan zich ook achter in de buik ontwikkelen.

Andere ongedifferentieerde tumoren zijn:

• ongedifferentieerd spindelcelsarcoom
• ongedifferentieerd rondcelsarcoom
• ongedifferentieerd epithelioid sarcoom