Epidermoïd- en dermoïdumor

Epidermoïd- en dermoïdumoren, ook wel epidermoïdcysten of dermoïdcysten genoemd, zijn langzaam groeiende goedaardige laesies die het gevolg zijn van een fout in de celmigratie tijdens de embryonale ontwikkeling. Deze laesies ontstaan wanneer cellen in het zich ontwikkelende embryo die bestemd waren voor het huid-, haar- of nagelweefsel, vast komen te zitten in de zich ontwikkelende hersenen of het ruggenmerg. Deze ingesloten cellen produceren uiteindelijk een zogenaamde inclusiecyste en de inhoud van de cyste kan variëren naargelang het precieze celtype dat werd ingesloten. Het onderscheid tussen epidermoïdcysten en dermoïdcysten is dat epidermoïdcysten geen haar of talgklieren bevatten. In zeldzame gevallen kunnen deze cysten spontaan hun inhoud afgeven in de hersenen of in het hersenvocht, wat een vorm van chemische meningitis veroorzaakt.

Epidermoïdcysten zijn goedaardige massa’s, die zich vaak aan de zijkant van de hersenen of de schedel bevinden, zoals de cerebellopontine hoek (een gebied langs de zijkant van de hersenstam), in de buurt van de hypofyse, of binnen de schedel. Dermoïdcysten hebben de neiging zich meer in het midden van de schedel te lokaliseren, maar zijn relatief zeldzaam in de hersenen en komen in plaats daarvan vaker voor in de wervelkolom, het gezicht of de hoofdhuid. Deze tumoren worden ook kiemceltumoren genoemd omdat de oorspronkelijke huidlaag in het embryo waaruit deze beknelde cellen afkomstig zijn, een kiemlaag wordt genoemd.

Symptomen

Intracraniële epidermoïd- en dermoïd tumoren groeien meestal langzaam en kunnen daarom tot grote omvang uitgroeien voordat ze symptomen veroorzaken. De symptomen van een intracraniële epidermoïd en dermoïd worden veroorzaakt door de druk die de groeiende tumor uitoefent op de omliggende hersenen en kunnen variëren afhankelijk van de plaats. Deze tumoren kunnen op verschillende plaatsen voorkomen en daarom een breed scala aan symptomen veroorzaken, hoewel ze de neiging hebben om in specifieke gebieden rond de hersenen voor te komen. Afhankelijk van de plaats van de massa kunnen epidermoïd- en dermoïdumoren hoofdpijn, misselijkheid, toevallen, gezichtsverlies, aangezichtspijn, zwakte of gevoelloosheid in de ledematen of het gezicht, en geleidelijke veranderingen in stemming of persoonlijkheid veroorzaken. De symptomen hebben de neiging in ernst toe te nemen naarmate de tumor in omvang toeneemt. Als de cyste scheurt en zijn inhoud morst, kan het herhaalde vlagen van ernstige meningitis veroorzaken, met symptomen zoals koorts, hoofdpijn en nekstijfheid.

Diagnose

De diagnose van deze tumoren wordt gesteld met een neurologisch onderzoek, gevolgd door beeldvormend onderzoek van de hersenen, meestal een computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) scan. De scan wordt vaak uitgevoerd met een contrastvloeistof om de grens en de details van de tumor beter zichtbaar te maken ten opzichte van de omliggende normale hersenen. Deze tumoren zijn echter vaak onduidelijk van de omringende hersenen en er moet een gespecialiseerde MRI-sequentie (diffusiebeeldvorming) worden uitgevoerd om de tumor echt zichtbaar te maken. De MRI-scan verschaft gedetailleerde informatie over de exacte grootte, de plaats en andere structuren die bij de tumor betrokken zijn. Alleen onderzoek van het tumorweefsel van een patiënt onder een microscoop kan een exacte diagnose bevestigen. Dit weefsel wordt gewoonlijk verkregen met een biopsie of tumorresectie.

Behandeling

De primaire behandeling voor symptomatische dermoïd- of epidermoïdcysten is operatieve verwijdering. In het algemeen is het doel van chirurgische verwijdering het verwijderen van de inhoud van de cyste, maar ook het verwijderen van de bekleding van de cyste indien dit veilig mogelijk is. Chemotherapie en bestraling spelen in het algemeen geen rol van betekenis bij de behandeling van deze laesies. Afhankelijk van de plaats van de tumor kan de chirurgische verwijdering minimaal invasieve technieken omvatten, waaronder endoscopische transnasale benaderingen of open schedelbasisbenaderingen. In het algemeen wordt de operatie voor deze tumoren uitgevoerd met een intraoperatief neuro-navigatiesysteem dat de excatieve positie van de laesie lokaliseert en afhankelijk van de plaats van de tumor wordt er neuro-monitoring, vooral van de schedelzenuwen, uitgevoerd.