Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery

Idiopathic Subglottic Stenosis

Wat is idiopathic subglottic stenosis?

Mensen met idiopathische subglottische stenose (iSGS) hebben een vernauwing (stenose genoemd) in het deel van de luchtpijp (trachea) dat bekend staat als de subglottis; dit is het smalste deel van de luchtweg, net onder de stembanden. De meeste mensen met iSGS hebben littekenweefsel (fibrose) en ontstekingen in het getroffen gebied. Bij iSGS is er geen oorzaak voor de aandoening bekend (dit is de betekenis van de term “idiopathisch”). iSGS komt bijna uitsluitend voor bij vrouwen tussen de 30 en 50 jaar, maar is ook gemeld bij jongere vrouwen en oudere volwassenen. Omdat bijna alle gevallen van iSGS bij vrouwen rond de menopauze voorkomen, wordt verondersteld dat de aandoening verband houdt met de hormonale veranderingen. Andere mogelijke oorzaken zijn collageen vasculaire ziekte, trauma door hoesten, en gastro-oesofageale refluxziekte (GERD).

Wat zijn de symptomen van idiopathische subglottische stenose?

Symptomen van iSGS, die ontstaan als de subglottis vernauwd raakt, kunnen kortademigheid bij inspanning (dyspneu), heesheid en een hoog piepend geluid bij in- of uitademen (stridor) zijn. Stridor van iSGS wordt vaak verward met een piepende ademhaling veroorzaakt door astma, dus mensen met iSGS worden vaak verkeerd gediagnosticeerd, waardoor een juiste diagnose wordt uitgesteld. Na verloop van tijd kunnen bij mensen met iSGS het stridor en de kortademigheid verergeren tot ze naar adem snakken na eenvoudige activiteiten of zelfs in rust. De symptomen kunnen ook veranderingen van de stem, verhoogde slijmproductie en een aanhoudende hoest zijn.

Hoe wordt idiopathische subglottische stenose gediagnosticeerd?

Doctoren stellen een diagnose door andere mogelijke oorzaken van littekenvorming in de subglottis uit te sluiten, en kunnen de volgende tests gebruiken om tot een diagnose te komen:

• Longfunctietests: Tijdens longfunctietesten ademt een patiënt in een apparaat dat een spirometer wordt genoemd, die meet hoeveel lucht ze kunnen uitademen of innemen, en kan een verminderde luchtstroom en een verminderd luchtvolume aantonen.
• Gecomputeriseerde tomografie (CT) scan: Computertomografie (CT) is een röntgenonderzoek dat gespecialiseerde apparatuur gebruikt om dwarsdoorsnedebeelden te maken van delen van het lichaam, zoals de nek. Wanneer deze beelden samen worden bekeken, geven ze een duidelijk en gedetailleerd beeld van het afgebeelde gebied, en kunnen ze een vernauwd (stenotisch) gebied onthullen.
• Endoscopie: Bij deze test gebruiken artsen een endoscoop (een kleine flexibele buis uitgerust met een camera) om het subglottische gebied van de luchtpijp te visualiseren. De endoscoop wordt via de neus en de keel naar het subglottische gebied gebracht. De rest van de luchtpijp wordt ook geëvalueerd om er zeker van te zijn dat er geen andere abnormale gebieden zijn. De arts zal de luchtwegen eerst verdoven, zodat de procedure comfortabel kan worden uitgevoerd, zonder kokhalzen of hoesten.
• Bloedonderzoek: Artsen kunnen bepaalde bloedonderzoeken uitvoeren om te zoeken naar antilichamen die wijzen op de aanwezigheid van specifieke auto-immuunziekten waarvan bekend is dat ze subglottische stenose veroorzaken.

Hoe wordt idiopathische subglottische stenose behandeld?

Chirurgie om het gebied van stenose te openen, is de meest effectieve behandeling voor iSGS. Er zijn verschillende chirurgische benaderingen, waaronder:

• Endoscopische incisie en dilatatie: Bij deze minimaal invasieve procedure gebruiken artsen een laser om de vernauwing door te snijden en vervolgens een opblaasbare ballon om het vernauwde deel van de luchtpijp te verwijden. In veel gevallen biedt deze procedure slechts tijdelijke verlichting, en de vernauwing komt vaak in de loop van maanden tot jaren terug en verdere behandeling is nodig.
• Steroïde injectie: Vaak zal de arts de stenose injecteren met steroïden om deze te helpen krimpen en de kans op herhaling te verkleinen. Dit wordt meestal gedaan op het moment van endoscopische dilatatie. Het kan ook alleen worden uitgevoerd, in het kantoor. In dit geval wordt een reeks van 3-4 injecties uitgevoerd, telkens met een tussenpoos van twee weken.
• Open chirurgie: Bij patiënten met een ernstige vernauwing die niet hebben gereageerd op andere therapeutische opties, kunnen artsen een open luchtwegoperatie via de voorkant van de nek uitvoeren. In een procedure die een cricotracheale resectie wordt genoemd, verwijderen chirurgen een deel van het kraakbeen van de luchtpijp samen met littekenweefsel, en reconstrueren de getroffen gebieden. Sommige artsen zijn van mening dat deze open chirurgische benaderingen betere resultaten op lange termijn opleveren dan ballondilataties of lasertherapie.