Benigne lymfoïde hyperplasie van de tongbasis met obstructie van de bovenste luchtwegen

Abstract

Een ernstige benigne lymfoïde hyperplasie (LH) is ongebruikelijk in het hoofd-halsgebied, maar de diagnose van LH is van klinisch belang omdat het verward kan worden met een maligne lymfoom, zowel bij klinisch onderzoek als pathologisch. Hoewel de etiologie slecht wordt begrepen, bestaan er een aantal theorieën, die hier in het kader van een literatuuroverzicht worden besproken. In dit artikel presenteren wij een geval van ernstige faryngeale lymfoïde hyperplasie die luchtwegobstructie veroorzaakte en tracheotomie en daaropvolgende chirurgische debulking noodzakelijk maakte.

1. Case History

Een 64-jarige Afrikaans-Canadese vrouw met een voorgeschiedenis van urine-incontinentie werd opgenomen voor een electieve blaasverwijderingsprocedure door de gynaecologische dienst in onze instelling. Op het moment van de inductie werd onze dienst met spoed opgeroepen wegens mislukte intubatie in verband met een “faryngeale massa”.

Bij onderzoek met directe laryngoscopie werd een grote, multiloculaire, exofytische massa geïdentificeerd, uitgaande van de orofarynx en zich distaal uitstrekkend tot het niveau van het supraglottis, die >90% van het bovenste aëro-odigestieve kanaal in beslag nam. Van de obstructieve laesie werd een biopsie genomen, en de specimens werden vers opgestuurd voor het histopathologisch protocol van het lymfoom. De luchtweg werd vervolgens beveiligd en de procedure werd uitgevoerd. Onderzoek van de preoperatieve anesthesieverslagen bracht geen kenmerken van luchtwegobstructie of B-symptomen in de klinische voorgeschiedenis aan het licht.

Postoperatief werd de patiënt onveilig geacht voor extubatie en overgebracht naar de intensive care afdeling met een hoge dosis intraveneus dexamethason.

CT scan onthulde het epicentrum aan de basis van de tong en een uiterlijk verdacht voor maligniteit (figuur 1). Er was geen cervicale adenopathie, en CT van de thorax en abdomen was negatief. HIV serologie was negatief. De uiteindelijke pathologie werd op postoperatieve dag (POD) 2 vastgesteld als goedaardige folliculaire/intrafolliculaire lymfoïde hyperplasie, gekenmerkt door polyclonale lymfoïde proliferatie met een ontstekingsachtergrond. Immunohistochemie was negatief voor lymfoom.

Figuur 1

CT-scan in het axiale vlak waarop een bijna volledige luchtwegobstructie ter hoogte van de oropharynx te zien is.

Open tracheotomie werd uitgevoerd op POD 3 wegens het ontbreken van een lek, en er werden opnieuw biopsieën uitgevoerd, die uiteindelijk de gelijkwaardige goedaardige pathologische bevindingen aan het licht brachten.

De patiënt werd drie weken lang afgebouwd met prednison en protonpompremmers. Ondanks enige mate van resolutie werd 7 dagen na tracheotomie een linguale en palatine tonsillectomie uitgevoerd met behulp van elektrocauterisatie. Deze ingreep werd uitgevoerd onder algehele anesthesie in de vorm van een gemodificeerde adenotonsillectomie, met gebruikmaking van een Boyle Davis gag voor belichting en een combinatie van monopolaire cauterisatie voor de palatinale tonsillen en zuigcauterisatie voor subtotale ablatie van de linguale tonsillen. De patiënt werd 14 dagen na de tracheotomie gedecanuliseerd en naar huis ontslagen. Tegen die tijd, en een week na ontslag, leek de farynx binnen de normale grenzen.

2. Discussie

Folliculaire lymfoïde hyperplasie (FLH) is een zeldzame goedaardige entiteit die verband houdt met een snelle toename van de overvloed aan lymfocyten binnen of buiten de lymfeknopen. Het wordt van oudsher reactieve lymfoïde hyperplasie of pseudolymfoom genoemd. Deze entiteit werd voor het eerst beschreven in 1973 door Adkins en is sindsdien voornamelijk gerapporteerd in de huid, borsten, maagdarmkanaal, longen en nasopharynx. Het merendeel van de bestaande rapporten over hoofd en nek betreft hyperplasie in de mondholte, namelijk van het slijmvlies boven het harde gehemelte, en is beperkt tot de tandheelkundige en pathologische literatuur. Voor zover ons bekend, heeft geen van deze de aanwezigheid van luchtwegobstructie in verband met faryngeale lymfoïde hyperplasie benadrukt.

De diagnose van FLH is van klinisch belang omdat het kan worden verward met maligne lymfoom, zowel bij klinisch onderzoek als histopathologie. De etiologie wordt slecht begrepen, hoewel sommige auteurs een relatie hebben gepostuleerd met chronische irritatie (d.w.z. reflux, slecht passend kunstgebit, enz.) of een reactieve lymfoïde proliferatie op een onbekende antigene stimulatie. Hoewel een verband met bacteriële infectie niet duidelijk is vastgesteld, is één agressief geval van FLH in verband gebracht met de aanwezigheid van Epstein-Barr virus, waardoor klonale rangschikking (expansie) in het lokale weefsel-DNA werd veroorzaakt.

LH treft meestal oudere patiënten, met een gemiddelde leeftijd van 61 jaar en een vrouw/man verhouding van bijna 3 : 1. Het presenteert zich meestal als een unilaterale, pijnloze, langzaam groeiende, niet-geulcereerde massa. De gemiddelde grootte is 2,5 cm in de literatuur (range 1-5 cm). Multicentriciteit is gemeld, met of zonder geassocieerde adenopathie. Klinische en laboratoriumonderzoeken zijn routinematig negatief.

De differentiële diagnose omvat lymfoom, mesenchymale tumoren, speekselklier neoplasmen, en adenomatoide hyperplasie . Morfologisch wordt LH geïdentificeerd door dichte lymfoïde hyperplasie in de lamina propria en submucosa, ter vervanging van slijmklieren. Polyklonale lymfoïde proliferatie met immunohistochemische kleuring voor kappa of lambda lichte ketens zijn diagnostisch. Pathologie kan ook onduidelijke germinale centra laten zien, wat leidt tot een foutieve diagnose van folliculair lymfoom.

Chirurgische debulking/excisie is de behandeling van keuze. Bestraling met externe stralen is in een enkel geval succesvol geweest. Een minderheid van de patiënten ontwikkelt een lokaal recidief. Spontane regressie is ook gemeld. Er is slechts één wijd verspreid geval bekend, waarbij cervicale knopen, belangrijke speekselklieren, oogkassen en mediastinum betrokken waren. Er is geen progressie naar maligniteit gerapporteerd, hoewel één geval van multisite in de mondholte MALT-type lymfoom bleek te zijn.

Een goedaardig LH is ongebruikelijk in het hoofd-halsgebied, maar de diagnose moet door de clinicus zowel klinisch als histologisch worden overwogen wanneer lymfoom wordt vermoed – vooral in de mondholte.