Behandelde aandoeningen

Bijnierkanker

Overzicht. Bijnierkanker is een uiterst zeldzame, maar potentieel dodelijke maligniteit die in de bijnieren begint en meestal een overproductie van hormonen veroorzaakt. De ziekte wordt jaarlijks bij ongeveer 1-2 mensen per 1 miljoen inwoners gediagnosticeerd, meestal bij jonge volwassenen of bij kinderen jonger dan 6. Hoewel de ziekte genezen kan worden als zij in een vroeg stadium wordt ontdekt, is de tumor in meer dan tweederde van de gevallen al tot buiten de bijnier uitgezaaid tegen de tijd dat zij wordt ontdekt, wat de prognose ongunstig beïnvloedt. Wanneer de tumor in een vroeg stadium wordt ontdekt en operatief kan worden verwijderd, is de overlevingskans na vijf jaar 50-60 procent. De prognose voor bijnierkanker die is uitgezaaid naar nabijgelegen of afgelegen organen is veel minder gunstig, met slechts 10-20 procent die vijf jaar overleeft.

Risicofactoren. Het is onduidelijk wat bijnierkanker veroorzaakt of waardoor mensen een hoger risico lopen, hoewel in een minderheid van de gevallen genetische factoren een rol kunnen spelen. Mutaties in tumoronderdrukkende genen, waaronder het Li-Fraumeni-syndroom en meervoudige endocriene neoplasie type 1 (MEN1), verhogen het risico op bijnier- en andere vormen van kanker. Andere familiaire syndromen die in verband worden gebracht met een hoger risico op de ziekte zijn het Gardner-syndroom, de Carney-triade, het Cowden-syndroom, familiaire polyposis en het Turcot-syndroom.

Anatomie. Gelegen in de bovenbuik boven de nieren, de bijnieren bestaan uit de cortex – de buitenste laag die corticosteroïde hormonen zoals testosteron produceert; en de medulla – de centrale kern die verantwoordelijk is voor de productie van epinefrine, noradrenaline en dopamine, de adrenaline hormonen die worden geactiveerd in de zogenaamde “fight-of-flight” reactie.

Symptomen en tumortypes. De overgrote meerderheid van de bijniertumoren is goedaardig. Ze worden meestal incidenteel gevonden tijdens diagnostische beeldvorming, veroorzaken meestal geen symptomen en vereisen geen behandeling. Onder de kankertumoren zijn er twee typen: goed functionerende en niet goed functionerende. De vaker voorkomende functionerende bijniertumoren verhogen de hormoonproductie en veroorzaken symptomen die verband houden met de overgeproduceerde hormonen. Deze kunnen zijn: abnormale gewichtstoename of gewichtsverlies, hoge bloeddruk en angst. Bij vrouwen kunnen de menstruatiecycli veranderen en bij mannen kan vervrouwelijking optreden, terwijl kinderen in een vroege puberteit kunnen komen. Niet-functionerende bijniertumoren produceren geen hormonen en kunnen pijn veroorzaken door druk op de buikorganen, evenals een massa in de buik die met de vingers kan worden gevoeld.

Functionerende bijniertumoren die hun oorsprong vinden in de cortex – de meest voorkomende vorm van bijnierkanker – produceren een overmaat aan cortisol die kan resulteren in het syndroom van Cushing, waarvan de symptomen een snelle gewichtstoename, afronding van het gezicht, overmatig zweten, gemakkelijk blauwe plekken en overmatige haargroei in het gezicht of lichaam bij vrouwen omvatten.

Symptomen die het gevolg zijn van een overmatige hormoonproductie of van buikpijn bij niet-functionerende tumoren zijn de meest voorkomende aanleiding voor patiënten om medische hulp te zoeken, wat leidt tot de ontdekking van de tumor.