Autoimmuunziekte van het binnenoor

februari 2006

Barbara “Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, beschreef voor het eerst autoimmuun sensorineuraal gehoorverlies in zijn baanbrekende artikel uit 1979. McCabe beschreef een serie van 18 patiënten van wie het “klinisch patroon niet paste bij bekende entiteiten en dus een aparte categorisering verdiende”. Sinds die tijd heeft auto-immuun binnenoorziekte (AIED) of immuungemedieerd sensorineuraal gehoorverlies, zijn plaats ingenomen als oorzaak van sensorineuraal gehoorverlies en vestibulaire symptomen.

AIED treedt op wanneer het immuunsysteem van het lichaam cellen in het binnenoor aanvalt die worden aangezien voor een virus of bacterie. AIED is een zeldzame ziekte die voorkomt bij minder dan 1% van de 28 miljoen Amerikanen met gehoorverlies. Het kan geïsoleerd voorkomen (als alleen een labyrintaandoening) of als onderdeel van andere systemische auto-immuunziekten. Twintig procent van de patiënten heeft andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis of lupus.

De precieze klinische beschrijving kan enigszins variëren; de meesten zijn het er echter over eens dat het syndroom een vrij typisch verloop heeft. AIED manifesteert zich als snel voortschrijdend, sensorineuraal gehoorverlies dat meestal bilateraal is. Meestal begint het unilateraal en treft het uiteindelijk het andere oor, en het kan plotseling optreden. Woordherkenning is meestal onevenredig slecht. Vestibulaire symptomen kunnen een fluctuerend verloop hebben tijdens de actieve fase van de ziekte. Daarnaast kan tinnitus, in de vorm van een rinkelend, brullend of sissend geluid, aanwezig zijn. De diagnose kan moeilijk zijn omdat AIED andere ooraandoeningen kan imiteren. Bij elke patiënt met vermeende AIED is het essentieel om andere oorzaken van progressief perceptief gehoorverlies uit te sluiten, zoals akoestisch neuroma, neurosyfilis, en Meniere’s, evenals andere metabole aandoeningen.

Omdat de differentiële diagnose van AIED zo moeilijk is, hebben velen voorgesteld om laboratoriumtesten te gebruiken om te helpen bij de medische diagnose. McCabe beval oorspronkelijk een “immuunscreen” aan, bestaande uit

• Erythrocyte sedimentatie, een algemene indicator van ontsteking;
• Rheumatoïde factor, een marker voor reumatoïde artritis en andere auto-immuunziekten;
• Anti-nucleaire antilichaam titer, om te controleren op lupus en andere auto-immuunziekten;
• kwantitatieve immunoglobuline bepaling; en
• Een leukocyte migratie inhibitie test.

Later, Campbell en Klemens (2000) gaven een lijst van andere medische tests die zij gewoonlijk gebruiken om AIED op te sporen:

• CBC (compleet bloedbeeld) om te controleren op leukemie of andere hemolytische aandoeningen;
• FTA/ABS bloedonderzoek voor syfilis;
• MRI, met contrast, van hersenen en cerebellopontine hoek om te controleren op MS, vasculaire laesies, en ruimte-innemende laesies;
• Lymfocyten blast transformatie om te controleren op binnenoor antigen, dat ten grondslag kan liggen aan AIED (de werkzaamheid van deze test is omstreden);
• Rheumatoïde factor en anti-nucleaire antilichamen, zoals hierboven vermeld;
• Lipidenpanel om te controleren op dylipemieën; en
• Steroïdenproef.

Velen hebben ook het gebruik van de test voor heat shock protein-70 (HSP-70) genoemd. Een positieve reactie op deze test correleert goed met hoe goed een patiënt zal reageren op steroïden (Derebery, 2001).

Uiteindelijk stellen velen de diagnose AIED door de positieve reactie op een behandeling met steroïden. Steroïden (dexamethason, prednison, prednisolon) worden vaak gebruikt voor de behandeling van AIED. Hoge doses, vaak van 40-80 gm/dag, kunnen nuttig zijn bij de initiële behandeling van AIED. Helaas is de gehoorverbetering zelden blijvend en volgen onaanvaardbare bijwerkingen van de corticosteroïdtherapie snel (Matteson et al., 2003). Andere middelen zoals methotrexaat (een chemotherapeutisch middel) en immuun modificerende medicijnen zoals Enbrel of Imuran worden gebruikt en worden onderzocht. Naar verluidt evolueert 6% van de AIED patiënten tot het punt van diepgaand verlies. De meesten doen het uitstekend met een implantaat.

Zoals hierboven vermeld, heeft 20% van de patiënten andere auto-immuunziekten. Hier is een lijst van enkele van de systemische immuunziekten waarvan bekend is dat ze AIED hebben:

• Cogan’s syndroom – dit syndroom omvat oculaire ontsteking en geassocieerde vestibulo-auditieve disfunctie,
• Relapsing polychondritis,
• Systemische lupus erythematosus,
• Wegener’s granulomatosis,
• Polyarteritis nodosa,
• Sjogren’s syndroom, en
• Lymeziekte.

Over de auteur

Barbie Bell is al 20 jaar praktiserend klinisch audioloog. Ze begon haar loopbaan in de House Ear Clinic in Los Angeles direct na haar studie. In 1993 verhuisde ze naar het metrogebied van Denver waar ze nog steeds klinisch werkt in de RidgeGate Hearing Clinic. Barbie heeft ook softwaretraining gegeven voor een fabrikant van hoortoestellen en werkt nu parttime als beroepsbeoordelaar van audiogrammen bij Associates in Acoustics. Ze volgt haar AuD aan de Central Michigan University en hoopt in het voorjaar van 2006 af te studeren.

McCabe, B. (1979). Autoimmuun sensorineuraal gehoorverlies. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.