Mês de Consciencialização para o Mês do Mieloma

Policitemia Vera (PV) é uma doença crónica: Não tem cura, mas normalmente pode ser tratada eficazmente por períodos muito longos. O objectivo da terapia é reduzir o risco de trombose e aliviar os sintomas através da redução do número de células sanguíneas extra.

Muitas opções de tratamento são projetadas para controlar o PV através da redução dos níveis de hematócrito abaixo de 45 por cento. Metas de hematócrito mais baixas foram propostas para mulheres (42%), mas os pesquisadores ainda estão estudando esta recomendação. Uma cuidadosa supervisão médica e terapia é importante para manter a concentração de hematócrito em níveis normais.

Tratamento para pacientes de baixo risco

Patientes são geralmente considerados de baixo risco se:

• Têm menos de 60 anos, e
• Não têm antecedentes de trombose

Tratamento pode incluir:

• Baixa dose de aspirina
• Flebotomia

Tratamento para pacientes de alto risco

Patientes são geralmente considerados de alto risco se:

• Têm 60 anos ou mais, ou
• Têm um historial de trombose

O tratamento pode incluir:

• Aspirina de baixa dose
• Flebotomia
• Medicação para reduzir o número de células sanguíneas (medicação “citoreducativa”)

Aspirina de baixa dose

Aspirina de baixa dose pode reduzir o risco de coágulos sanguíneos. A aspirina de baixa dose ajuda a evitar que as plaquetas se colem, tornando menos provável a formação de coágulos sanguíneos. Os efeitos secundários mais comuns da aspirina são perturbações do estômago e azia.

Flebotomia terapêutica

A maioria dos pacientes com FV têm o seu sangue aspirado a intervalos regulares. O sangue é removido da veia de uma forma semelhante à doação de sangue. A flebotomia reduz o número de células sanguíneas e diminui o volume de sangue. Após a flebotomia, o sangue é mais fino e menos susceptível de causar “lama”, quando os glóbulos vermelhos se tornam massajados ao longo das paredes dos vasos sanguíneos. O efeito imediato da flebotomia é a diminuição de certos sintomas, como dores de cabeça, zumbido nos ouvidos e tonturas. Eventualmente, no entanto, a flebotomia resultará em deficiência de ferro.

Medicamentos para reduzir o número de células sanguíneas

Pacientes com alto risco de VP podem receber medicamentos citoredutores para reduzir o número de células sanguíneas. Estes medicamentos podem incluir qualquer um ou uma combinação dos medicamentos listados abaixo

• Hidroxiureia (Hydrea®)
• Interferon alfa (Intron® A e Roferon®-A ), e preparações de libertação prolongada destes chamados PEG-Intron® ( e Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) e Chlorambucil (Leukeran®)

Tratamentos para reduzir a prurido

Um sintoma problemático que ocorre em muitos pacientes com PV é a prurido cutâneo (“prurido”). As opções de tratamento incluem:

• Bater menos frequentemente.
• Bater ou tomar banho em água fria e usar um sabonete suave.
• Banheira de hidromassagem, banheiras de hidromassagem aquecidas e chuveiros ou banhos quentes.
• Pele bem hidratada com loção e tente não a coçar porque isso pode danificar a pele.
• Anti-histamínicos como a difenidramina (Benadryl®) podem ajudar a fazer comichão que não desaparece.
• Terapia com luz (fototerapia) usando um medicamento chamado psoralen combinado com luz ultravioleta A (UVA).

Testes Clínicos

Participar num ensaio clínico pode ser a melhor opção de tratamento para alguns pacientes com PV. A participação do paciente em ensaios clínicos é importante no desenvolvimento de novos e mais eficazes tratamentos para a PV e pode proporcionar aos pacientes opções de tratamento adicionais.

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Há ensaios clínicos para pacientes recém-diagnosticados, para pacientes com doença avançada e para pacientes que são intolerantes ou resistentes aos seus medicamentos atuais. Às vezes, um ensaio clínico é a melhor opção para um paciente. Alguns medicamentos em investigação incluem:

• Peginterferon alfa-2a (Pegasys®)-No passado, o uso de interferon foi restringido porque não era bem tolerado pelos pacientes. Muito interesse, porém, reside na capacidade do interferão de induzir uma resposta molecular em alguns pacientes. Uma resposta molecular ocorre em pacientes com FV quando há uma redução no número de células com a mutação anormal do gene JAK2. Novas formulações de interferon que podem ser eficazes em alcançar uma remissão molecular com menos efeitos colaterais estão agora em estudo.
• Givinostat-Givinostat é um inibidor da deacetylase histone (HDAC). Os inibidores da HDAC são substâncias que causam alterações químicas que impedem o crescimento ou a divisão das células anormais. Os pesquisadores estão estudando se o Givinostat é um tratamento eficaz de segunda linha para pacientes que são intolerantes ou refratários à hidroxiureia. Os pesquisadores também estão estudando a combinação do givinostat com a baixa dose de hidroxiureia.
• Idasanutlin (RG7388)- Este é um inibidor oral de MDM2 que bloqueia interações protéicas específicas, e esta inibição resulta em upregulação da via do p53. Este é um mecanismo importante para induzir a morte celular do programa (chamado “apoptose”) em células PV.

Planeamento do tratamento

As decisões de tratamento são baseadas no risco do paciente para complicações de coagulação (trombose). Os dois principais fatores de risco para trombose são:

• Um coágulo ou coágulos anteriores
• Idade de 60 anos ou mais

A situação médica de cada paciente é diferente e deve ser avaliada individualmente por um hematologista-oncologista. Ao desenvolver um plano de tratamento com seu médico, é importante discutir:

• Os resultados que você pode esperar do tratamento
• Potenciais efeitos colaterais
• Todas as opções de tratamento, incluindo tratamentos em estudo em ensaios clínicos

Você pode achar útil levar um ente querido com você às visitas do seu médico para apoio e para tomar notas e fazer perguntas de acompanhamento. É uma boa idéia preparar perguntas que você gostaria de fazer quando visitar seu médico. Você também pode gravar suas conversas com seu médico e ouvir mais atentamente quando chegar em casa.

Para baixar as listas de perguntas sugeridas para fazer aos seus prestadores de cuidados de saúde, clique aqui.