The skin in hypermobile Ehlers-Danlos syndrome

注意：以下の文章は、患者の医療従事者からのアドバイスに代わるものではなく、またそうであってはならないものです。 症状を経験したり、何かおかしいと感じたりした人は、評価や治療のために個別に専門家の助けを求めてください。

はじめに

エーラスダンロス症候群（EDS）の皮膚（皮膚）の特徴は、サブタイプによって異なります。

Soft skin

皮膚は柔らかく、ビロードのような質感を持つが、これは主観的な特徴である。

皮膚の脆弱性

患児は、関節の弛緩に伴う関節および筋肉の制御不良のために容易に転倒することができる。 額、顎、肘、膝および脛などの部位に、外傷後に小さな萎縮性（薄くなった）瘢痕ができることがある。

皮膚伸展性（過伸展性）

皮膚伸展性とは、皮膚を正常範囲を超えて伸展させる能力のことである。 皮膚が引き伸ばされると、解放時に皮膚の弾力性が保持されるため、元の形状に反跳します。 皮膚の柔らかさと同様に、乳幼児では皮下脂肪が相対的に増加するため、過伸展性の評価は困難である。 関節の伸側（外側）表面は皮膚が余っていることが多いので、検査しないほうがよい。

皮膚の過伸展性はすべてのEDSタイプに見られるが（静脈が見える半透明の皮膚を持つ血管性EDS（vEDS）を除く）、その存在と重症度はhEDSでは非常に多様である。

打撲（血腫）

外傷部位での容易な打撲は、hEDSを含むEDSのほとんどの型に伴っている。

その他のあまり一般的でない皮膚の特徴

圧痛性丘疹

この小さく（1cm未満）、柔らかい肌色の塊は、立ったときにかかとの側面に現れ、足を上げると消えます。 通常は無症状ですが、時に痛みを伴うことがあります。

セルピンギノーサ穿孔性エラストマ（Meischerのエラストマ）

このまれな発疹は、隆起した粗い縁と明確な中心を有する円形パターンで特徴的に形成される。 通常、頸部および扁平上皮に形成される。 顕微鏡で見ると、真皮から表皮を貫通して破断した弾性繊維が押し出されているのがわかる。

局所麻酔薬に対する反応不全

1990年に、EDSの一部の患者（特に過動型）が局所麻酔薬に十分反応しないことを証明する最初の論文が発表された。 可動性亢進症患者の60％近くが、局所麻酔薬に対する反応が鈍いことが分かっている。 このような患者さんでは、より大量の麻酔薬を必要とすることも珍しくなく、効き始めるまでに時間がかかることもあります。 ある小さな研究では、この問題はEDSの皮膚で麻酔薬が急速に拡散することが原因とは考えにくく、局所麻酔が効かない理由はまだわかっていません。

皮膚の管理

現在、EDSに対する特別な治療法はありませんが、予防的な対策により、事故による外傷、傷、あざの可能性を大幅に軽減することができます。 家具の鋭い角をカバーする、転倒を防ぐために家を安全にするなどの簡単な対策は、簡単に行うことができる。 皮膚はそれほどもろくないので、皮膚に保護パッドを貼ることは通常必要ではありません。 しかし、手術の前に外科医にhEDSの診断を知らせ、手術の計画や実施に際して考慮できるようにすることが重要である。 縫合は深部までたっぷりと。 表層部の縫合は通常の2倍の時間放置し、隣接する皮膚に幅広の粘着テープ（ステリストリップ）を追加固定することで、瘢痕の伸展を防ぐことができます。 Dr Hanadi Kazkaz, Consultant Rheumatologist, University College London Hospital

Date of last review: 2016/04/01

次回レビュー日。 01/04/2019