Stiff heart syndrome

75歳の男性は、3年前から脱力感と疲労感が増してきたという。 また、1年前から両足が腫れ、1か月前から腹部膨満感や労作時の息切れがあった。 心臓病，高血圧，糖尿病，喫煙，結核，アルコール依存症の既往はなく，他に心臓，呼吸器，消化器，体質などの症状はなかった。

男性のバイタルサインは正常だったが，頸静脈脈が胸骨角から6cm上にあった． 胸部および前胸部の診察結果は、軽度の左胸骨傍収縮期駆出性雑音を除いて正常であった。 軽度の肝腫大と中等度の腹水があった． 吸引した腹膜液は滲出性で，細胞診，培養とも陰性であった． 血液検査に異常はなく，胸部X線写真では軽度の心肥大が認められるのみであった． 心電図では，低電圧のQRS複合体と非特異的な心室内伝導障害が認められた． 2次元心エコー図（図1）では、左心室（LV）と右心室（RV）の壁、心室間中隔（IVS）、心房間中隔（IAS）の対称的な肥厚が認められた。 心筋はびまん性の高反射性 “粒状スパークリング “外観を呈した（矢印）。 心室腔の狭窄，心房の拡張，三尖弁（図示せず）と僧帽弁（MV）のびまん性の肥厚が認められた． 収縮機能は正常であり，心嚢液の貯留は認められなかった． 心アミロイドーシスが疑われたが，腹部脂肪パッド，直腸，歯肉のCongo-red染色生検は陰性であった． 尿，血清電気泳動，骨髄生検で形質細胞異状は否定的であった． 患者は孤立性原発性心アミロイドーシスと診断され、プレドニゾロンの経口投与を開始し、4週間後にメルファランを追加投与した。 残念ながら，患者はうっ血性心不全を増悪させ，10ヵ月後に死亡した