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Discussion

欠神発作は、特発性全般てんかんの中でも小児期に分類される発作であることが多く、その特徴として「欠神発作がない」ことが挙げられる。 欠神発作の特徴的な臨床症状は、脳波とよく相関している。 典型的な欠神発作は、突然発症し、10～30秒持続し、突然の意識消失を伴い、時には瞬きや口唇垂などの軽微な運動徴候を伴うことがあります。 発作には前兆はなく、発作後の後遺症もありません。 脳波はスパイク-波状で、全脳領域に同時に作用し、その前後には正常な背景活動が見られる。 小児欠神発作では、明らかな臨床症状を伴わないごく短い3Hzの両側同期性スパイク-徐波活動がみられることがある。

非痙攣状態は、精神状態の変化、異常行動、理解能力の障害、良心の喪失を伴う状態である。 非けいれん性発作では、30分以上持続する発作活動や再発する発作活動が脳波で確認できます。 非けいれん状態が現れる疾患としては、特発性全般てんかん、低酸素脳症、がん、薬剤（向精神薬、抗うつ薬）、自己免疫疾患、クロイツフェルト・ヤコブ病、腹膜透析、一部の感染症、脳外傷、脳腫瘍などがあります

アブセンスは非けいれん状態という文脈で考えられているのです。 ASEの特徴的な症状は、意識内容の変化である。 そのため、欠神発作はしばしば焦点性てんかん状態、錯乱性非てんかん状態、てんかん前駆症状と誤診されることがある。 ASEの患者の多くは特発性全般てんかんを患っているが、ASEはde novoで出現することもある。 特に、成人期に発症する「de novo」（遅発性）ASEの病因を調査する必要があります。 ASEは、いくつかのてんかん症候群の経過、代謝障害、薬物使用の結果として生じることがあります。 一方、カルバマゼピン、オクスカルバゼピン、ティアガビン、ビガバトリン、ガバペンチン、プレガバリンなどの抗てんかん薬の不適切な治療によりASEが生じることも少なくありません。 Thomasらは、遅発性欠勤状態のケースシリーズにおいて、ベンゾジアゼピン系薬剤の突然の中断が欠勤状態の最も一般的な原因であることを発見した。 他の原因としては、向精神薬の使用、低カルシウム血症、低ナトリウム血症、慢性アルコール中毒などがあると報告している。 診断が困難なため、緊急の脳波モニタリングが必要な場合がある。 本状態の脳波パターンには、全身の遅いスパイク波や複数のスパイク波の発作が含まれる。

若年性欠神てんかんは、特発性全般てんかんの10.2％、欠神てんかんの13.3％を占めるとされている。 発症年齢は7～16歳で、10～12歳でピークを迎える。 男女ともに同様に多くみられます。 発作は1日に1〜10回繰り返し起こり、一般に4〜30秒持続する。 JAE患者のうち、80％がGTC発作を経験し、15-25％がミオクロニー発作に苦しんでいます。 GTC発作は主に起床後に起こります。 飲酒後や疲労困憊したときによく起こります。 ミオクロニー発作は通常軽度で、一日を通して不規則に散発的に起こります。 バルプロエートは、GTC発作を伴うJAEの治療において第一選択の治療薬です。 70-80％の患者さんですべての発作を抑えることができます。 バルプロ酸による治療がうまくいかない場合は、ラモトリギンやエトスクイミド（特に欠神発作が抵抗性の場合）を追加することが推奨されます。 治療は一生続ける必要があります。 薬を中止すると、何年も発作が収まっていた症例で再び発作が起こることがあります。 また、過換気により、治療後も全身のスパイクが誘発されることがあります。 本例では、一部の症例で報告されているVPA投与開始後の賦活法（特に過呼吸）による経過観察脳波に異常が生じることはなかった

病因の検討から、欠神状態の原因はJAEであると考えられた。 バルプロ酸で治療し，副作用は認められなかった。 本症例報告では，ASEについて文献に照らし合わせて考察した。 成人期に欠神状態を引き起こす可能性のある病因を広く検討し，診断されていない特発性全般化てんかんを考慮する必要がある

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