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DISCUSSION

原発性骨肉腫は通常長骨の骨幹に発生する。 骨肉腫の約10％は骨盤を中心とする扁平骨に発生し、肋骨、胸骨、鎖骨などの胸骨にはわずか1～2％しか発生しない。 OSは、大腿骨遠位部や脛骨近位部などの長骨に好発することが知られていますが、これは骨が最も成長する部位であり、骨細胞の分裂活性が最も高くなるためです。

肋骨から発生する症例はまれで、主に小児集団で報告されている。49例の原発性悪性胸壁腫瘍を対象とした大規模研究では、骨肉腫は報告されていない。 平らな骨への浸潤は、転移過程または化学療法による二次的なものとして見られることがあるが、原発性OSはまれである。

このようにまれな部位から発生するOSは、放射線科医、病理医、外科医にとって診断上の挑戦となる。 長骨のOSで観察される典型的な “sunburst “放射線学的パターンは、扁平骨のOSでは明らかでない場合がある。 CTスキャンおよび磁気共鳴画像法（MRI）は、骨および隣接構造の正確な位置および浸潤の範囲を評価できるが、腫瘍の正確な性質を定義するのに有用ではないかもしれない。 CTスキャンで肋骨を中心とした腫瘤内に高密度の石灰化を認めた場合、骨肉腫を疑うべきであるとする著者もいる。 病理組織学的診断は、明確な治療法を確立する上で不可欠である。 腫瘍細胞によって形成されたramifying osteoid matrixという古典的な特徴は、診断を決定的なものにし、他のすべての可能な鑑別を除外することを可能にする。 オステオイドの産生が乏しい場合、オステオイドを丹念に探し、腫瘍を広範囲に採取することが必要であり、診断に困難をきたすことがある。 放射線学的および臨床的な相関関係との組み合わせは信頼性が高く、診断における落とし穴を回避するのに役立つであろう。 従来の骨肉腫は、最も侵攻性の高い骨系新生物である。 平らな骨にできた骨肉腫の全体的な予後は、完全な切除が困難であるため、依然として不良である。 肋骨原発OSにおける管理のガイドラインや予後・生存率は、研究症例数が少ないため明らかではない。 しかし、手術時に腫瘍を完全に切除した患者の生存率が高いという記録がある。 局所広範切除で病変のある肋骨を切除し、その後メッシュで再建し、補助化学療法と放射線療法を行えば、これらの患者の生存率が改善する可能性がある。 平板骨のOSは転移を伴うことは稀であるが、転移を探すために胸部CTスキャン、胸部X線、骨スキャンを管理プロトコルの一部として含めることが賢明である

結論として、本例は、肋骨のOSは、稀であるが肋骨の原発悪性新生物の鑑別診断に考慮すべきであるという事実を強調している

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