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DISCUSSION

EF は、主に40～50歳の成人に発症し、性別の偏りはありませんが、男性の方が早く発症すると推定されるまれな疾患で、現在までに300例未満しか報告されていません1、2。 3-4

古典的には、EFは浮腫、紅斑、およびそれに続くオレンジの皮の質感に類似した四肢の痛みと対称的な引き締めで始まります。 溝徴候があり、強直症やレイノー現象がないことが、強皮症との鑑別に重要です。 5-6 溝徴候があり、強直症やレイノー現象がないことが強皮症と区別されます。検査所見では、60～90%の症例で末梢好酸球増多が認められ1、高ガンマグロブリン血症および赤血球沈降速度（ESR）上昇が見られます7。

皮膚生検は筋肉を含む深部でなければならず、診断が確定する。 筋膜は肥厚し、正常の2～15倍の大きさで、境界が明瞭で上皮に付着し、ほとんどの症例でリンパ球、69～75％の症例で好酸球の局所またはびまん性の血管周囲の炎症があり、血管の壊死はない3。 その後、炎症性変化は全身の硬化、筋膜およびその下の組織層の肥厚、筋膜に平行なコラーゲン帯の存在、これらの帯の間の脂肪組織の小さなストライプに置き換わります。 2

MRIは、診断に有用で、筋膜の肥厚を示すとともに、治療に対する疾患の反応をモニターすることができる。

発症後2～5年で10～20％の患者が自然治癒する。その他の症例では、免疫調節薬と併用した理学療法を行う。7高用量のグルココルチコイド（1mg/kg/日のプレドニゾンに相当）が第一選択治療として記述されている。 メトトレキサートと全身性グルココルチコイドの併用が推奨される場合もあり、12-36ヵ月以内に完全治癒が認められる。 6,9

著者らは、良好な転帰とメチルプレドニゾロンのパルス療法に劇的な反応を示したEFの古典的なケースを記述している。 四肢の硬く痛みを伴う浮腫、末梢性好酸球増多、ESR上昇、高ガンマグロブリン血症を呈する患者に遭遇した場合、鑑別診断の中でEFを考慮することが重要である。 EFの早期診断と迅速な治療は、患者の病的状態、生活の質、さらには疾患の寛解にプラスの影響を与える可能性があります。