Medical Definition of Achromatopsia

色覚異常：網膜の錐体視力を欠くことによる、遺伝性の視力障害。 正常な眼球には約600万個の錐体（すいたい）視細胞があり、網膜の中央部に多く存在しています。 色覚異常の人は、錐体がないため、杆体視細胞に頼らざるを得ません。 杆体視細胞は約1億個あり、主に網膜の周辺部に存在しています。 杆体は照度が高くなると飽和し、色覚や細部の視力は得られません。

アクロマート（色覚異常の人）は最も重度の色覚異常で、視力は非常に低いです。 彼らの目は高いレベルの照明に正常に適応できず、光に非常に敏感です（羞明症）。 アクロマートには、さまざまな症状の重さがあります。 アクロマートの中でも、完全杆体単色症の人は、最も深刻な視力障害を伴います。

照度の高いところでは、着色レンズを使用しない限り、視力は低下する。 中程度の明るさの室内や夜明け直後や夕暮れ前の屋外では、まばたき、目を細める、光源に対して姿勢を正すなどの視覚戦略を用いて、着色レンズに頼らずに視覚機能の低下レベルに適応する無彩色人もいる。 また、このような環境では、中程度の色調のレンズを日常的に装用している人もいます。 6084>

色覚異常は、神経学者で作家のOliver Sacksによる素晴らしい本「The Island of the Colorblind」(Alfred Knopf/Vintage Press)の主題になっています。 サックス博士は、同じタイトルのテレビドキュメンタリー映画で、太平洋の東カロリン諸島に住む色覚異常3型（ACHM3）を持つピンゲラペース人について取り上げました。この人々は、ピンゲラペース盲、近視性全色盲、近視性色覚異常とも呼ばれています。 4～10%のPingelapeseの人々が、水平眼振（反復性のチカチカした前後の眼球運動）、羞明、視力低下、色覚異常、強度近視（近視）、徐々に進行する白内障によって示される重度の眼球異常を持っています。 この疾患は、ある遺伝子（染色体8q21-q22にマップされている）の劣性遺伝によるものです。 アイルランド人にも全く同じ遺伝子が確認されており、イギリスやアイルランド系の船乗りが南太平洋のピンゲラップ島にACHM3遺伝子を持ち込んだ可能性が指摘されている。 ピンゲラップ人のACHM3遺伝子の頻度が高いのは、1780年頃の台風によってピンゲラップ人の人口が激減したことに起因するとされている。 この大嵐で生き残ったのは、わずか9人の男性だったと考えられている。 その9人の男性だけが、この大嵐を生き延びたとされ、その子孫にピンガールの人々がいる。 この現象を創始者効果と呼び、相対的に少数の創始者（および母親）から人口が増加することを言います。

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