Duke Embryology – Craniofacial Development
On 11月 14, 2021 by adminここをクリックすると、Simbryo Head & Neck Developmentのアニメーションが始まります（とてもトリップした音楽が流れます-ウィンドウが開いたらわかります）
I. 咽頭器官
- 咽頭弓は咽頭に付随する一対の構造で、顔、顎、耳、首の形成に大きく寄与しています
- 第1咽頭弓は第4週の初め頃に現れ、その後さらに尾方に追加されて、第4週末には最終的に5つの弓が存在します；第5弓が形成できないので弓の番号は1、2、3、4および6とされるのです。
- 装置全体は、一対の咽頭弓、咽頭袋、咽頭裂（または溝）、および咽頭膜からなる（図参照）。
- 各咽頭弓は体性中胚葉と神経堤間充織のコアからなる
- 体性中胚葉は各弓の骨格筋組織だけでなく弓部動脈（すなわち大動脈弓1〜6）に寄与する
- 神経堤間充織は各弓の骨、軟骨、および／または結合組織へ発達する。
- それぞれの咽頭弓には、それに関連する脳神経があります：
- arch 1: CN V（三叉神経）
- arch 2: CN VII（顔面）
- arch 3: CN IX（舌咽頭）
- arch 4: CN X（迷走神経の上喉頭枝）
- arch 6: CN X（迷走神経の上喉頭枝）
- arch 7: CN VII（顔面）
- arch 3: CN III（舌咽頭枝）
- 咽頭器官内部は内胚葉で覆われ、弓の間に袋を形成する。咽頭弓は5つあるので、咽頭袋は4つあり、その運命は後述する。
- 咽頭器官の外側は外胚葉で覆われ、咽頭裂（または溝）を形成する。袋と同様に、最初は4つの咽頭裂があり、その運命は後述する。 咽頭裂の運命
咽頭裂は、弓の間の咽頭の外側に現れる外胚葉が並ぶ凹みで、第1裂は弓1と2の間、第2裂は弓2と3の間、などである。
1.咽頭裂1：外耳道に発達する（対応する第1咽頭袋は聴管（または耳管）に発達し、その間の膜は鼓膜に発達する）。
咽頭裂1の発生に異常があると、耳介前嚢胞および/または瘻孔が生じます。 咽頭裂2、3、4は第2咽頭弓の拡大により大きくなりすぎ、通常は消失する
咽頭裂2-4の名残として、胸鎖乳突筋の前縁に沿って頸部シストやフィストルができる
B.胸鎖乳突筋の前縁は、咽頭裂の名残として、胸窩裂溝や頸部フィストの形になって現れる。 咽頭弓の運命
1. 咽頭弓1（下顎弓）
- 第1大動脈弓と関連し、上顎動脈の一部に発達する
- CN V（三叉神経）に支配される
- 上顎隆起と下顎隆起に分岐する
- 第1弓の誘導体は以下の通り。
2. 咽頭弓2（舌骨弓）
- 第2大動脈弓と関連し、これが舌骨動脈に発達する
- CN VII（顔面神経）に支配される
- 第2弓の派生形：
3. 咽頭弓3
- 大動脈弓3と関連し、総頸動脈と内頸動脈の近位セグメントに寄与する
- CN IX（舌咽神経）に支配される
- 第3弓の派生型は：
4.舌咽神経（舌小窩）、舌小窩（咽喉頭）、舌小窩（咽喉頭）、咽喉頭（咽喉頭）、舌小窩（咽喉頭）、舌小窩（舌小窩）、舌小窩（舌小窩）、舌小窩（咽喉頭）、舌小窩（咽喉頭）。 咽頭弓4
- 大動脈弓4と関連し、右鎖骨下動脈の近位セグメントと大動脈弓に寄与する
- CN X（迷走神経の上喉頭枝）に支配される
- 第4弓の派生型は：
5. 咽頭弓6
- 肺動脈および動脈管（成人では動脈靭帯となる）の近位セグメントに寄与する大動脈弓6と関連する
- CN X（迷走神経反回神経枝）によって神経支配される
- 6弓の誘導体は以下の通りである。
咽頭弓とその派生構造の運命は、下の2つの図に要約されます。 頭頸部の筋
分枝弓（別名：咽頭弓）
- 未分節の軸側中胚葉から発生する（例：咽頭弓）。
- アーチ1：咀嚼筋、鼓膜張筋、脈絡膜張筋、胃前部腹 (CN-V)
- アーチ2：表情筋、あばた筋、舌小帯、胃後部の腹 (CN-VII)
- アーチ3：咀嚼筋、鼓膜張筋、腸腰筋、胃前部腹 (CN-VII)
- アーチ1：咀嚼筋、胸筋、腸腰筋、腸前部腹、腸腰筋 (CN-V) 線条咽頭 (CN-IX)
- 弓4と弓6に移動する体節中胚葉から発生：
- 弓4：線条咽頭。 咽頭収縮筋、口蓋垂挙筋（CN-X上喉頭枝）
- アーチ6：固有喉頭筋（CN-X反回喉頭枝）
- 眼筋（CN-III、-IV、-VI）
- 体節性の軸側中胚葉から発生し、舌形成後に舌に移行するものである。
- 舌の固有筋と外来筋（CN-XII）
- 後頭部LATERAL PLATE MESODERM*から体節1-3に隣接して発生（Development 2010 137: 2961-2971）。
- 僧帽筋と胸鎖乳突筋（CN-XI
- 舌骨低形成
- 胸腺低形成（T細胞の欠如による免疫不全）
- 副甲状腺機能低下症（下副甲状腺の欠如または低形成）
- 流出路欠損（この領域の神経堤も流出路のコノトランカルクッションに寄与する）
-
- 舌骨低形成（T細胞の不足により、免疫不全となる） T細胞低形成（T細胞の欠如による）
相称性（すなわち、?e. 5553>
後頭（後頭側板中胚葉からだが脳神経に支配されている）
C. 咽頭袋の運命
咽頭袋は内皮で覆われたポケットで、弓の間の咽頭の内側にできます；袋1は弓1と弓2の間にでき、袋2は弓2と弓3の間にできます、など
1. 咽頭袋1 -聴管と中耳腔に発達する
2. 咽頭袋2 -口蓋扁桃の陰窩となる多数の陥没を形成し、後にリンパ球（胸腺と骨髄から）が下層固有層に浸潤して確定した口蓋扁桃を形成する。
3. 咽頭袋3：上（または背側）と下（または腹側）に分かれる：
袋3の背側部分：下副甲状腺を形成する -主（または主）細胞と酸素化細胞は袋の内皮に由来する
袋3の腹側部分：上（または腹側）部分と下副甲状腺に分かれる -咽頭袋3は背側部分と腹側部分に分かれている。 胸腺を形成する-上皮網状細胞（胸腺またはハッサル小体を構成するものを含む）は、袋の内胚葉の裏地に由来する。 骨髄からのT細胞前駆細胞が皮質に浸潤し、最終的な胸腺を形成する。 咽頭袋4 -また、上（または背側）と下（または腹側）に分かれる：袋4の背側部分：上副甲状腺を形成する -主（または主）細胞と酸素化細胞は袋の内皮から派生する
袋4の腹側部分：上副甲状腺を形成する -主細胞は袋の内側から、酸素化は袋の内皮の内皮の内側から、酸素化は袋の外側から派生する
袋5の背側部分：下副甲状腺は袋の内側から、酸素化は袋の内側から派生する。 は、ultimobranchial bodyと呼ばれる憩室を形成し、その細胞は甲状腺に移動し、甲状腺の傍濾胞（C）細胞へと分化する。
袋3および/または袋4の派生物の異常な発達は、異所性または副甲状腺、胸腺、または副濾胞甲状腺組織の欠如をもたらす可能性があります。 これは22番染色体の長腕の欠失によって起こり、第3および第4咽頭弓とそれに付随する咽頭袋の低形成をもたらす。 DiGeorgeの症状や徴候はしばしば以下の通りです。
T細胞の低形成（T細胞低形成により免疫不全となる） T細胞の低形成（T細胞の不足により、免疫不全となる
- 小顎症（顎の縮小）
- 口蓋裂
- 難聴（中耳小骨の奇形または免疫不全による耳感染症の続発）
- 粘膜の感覚神経支配は、三叉神経舌枝を介して行われる
- 味覚神経支配は、舌前部2/3の最下部に存在する円蓋状乳頭の味蕾を除いて、顔面神経鼓索枝を介して行われる – これらは舌咽神経によって神経支配されている。
- 固有骨格筋の運動神経は舌下神経
- 粘膜の感覚神経のほとんどは舌咽神経（一部迷走神経）
- 味覚神経のほとんどは舌咽神経（一部迷走神経）
- 固有骨格筋の運動神経は舌下神経
- はどの咽頭袋にも由来しない
- 第1咽頭弓のすぐ尾側の咽頭底の内胚葉から形成される正中線甲状腺憩室から発生し、これらの内胚葉は甲状腺の濾胞細胞へ分化する。
- 超小胞体の内胚葉細胞は腺内に移動し、甲状腺の傍濾胞細胞（別名：C細胞）を生じさせる。
- 胚の成長とともに憩室は伸長しますが、形成中の舌と甲状腺管でつながっており、後に消滅します。甲状腺管の開口部位は、舌の末端溝の正中線上にある盲腸孔となります。
- 前方部（内臓）は主に神経堤間充織に由来し、膜性骨化
- により頭蓋窩の底の骨に発達する。 軟骨頭蓋（篩骨板、蝶形骨、石灰質側頭骨、後頭骨鎖骨）は、体節中胚葉に由来し、軟骨内骨化によって骨を形成する
- 頭蓋穹窿の平坦骨、別名「神経頭蓋」（e…）である。舌骨は咽頭弓IIとIIIの神経堤に由来する。
- 喉頭軟骨は咽頭弓IVとVIIの神経堤に由来する。
- 頭蓋骨の骨は出生後まで融合せず（分娩時の頭頂部と出生後の脳の成長を可能にするため）、縫合と前頭葉が残り、出生後のさまざまな時期に閉鎖されるのが普通である。
- 後頭部のラムドイド縫合と矢状縫合の合流点が後骨洞の位置で、これは通常生後3～6カ月で閉じる
- 頭頂部と前頭部の矢状縫合、冠状縫合および前頭骨の合流点が前骨洞の位置で、これは通常1歳までに閉じる
-
- 後頭部にある矢状縫合は後骨洞の位置で、これは後骨洞の位置で、これは通常生後2年以内に閉じる
- 最初は5つの間葉系腫脹（別名プロセスまたはプロミネンス）により形成されます。
- 2つの下顎隆起（左右、第1弓状神経堤間充織から）
- 2つの上顎隆起（左右、第1弓状神経堤間充織から）
- 前鼻隆起（正中線構造。 5553>
- 前鼻隆起の腹側には2つの鼻孔があり、外側と内側の2つの鼻隆起が形成される
- 顔の発達は、これらの隆起が成長し融合して起こる。
- 下顎骨隆起は一緒に成長して、一つの下顎を形成します
- 上顎隆起（下のオレンジ色で示す）は正中線に向かって成長し、外側鼻隆起（青）と合体します。 上顎隆起と外側鼻隆起の間には、鼻涙溝と呼ばれる深い溝が、発達中の鼻の両側で形成されます。 溝の大部分は上顎隆起と外側鼻隆起の癒合により消失するが、ごく一部は鼻涙管と涙嚢として残存する。
- 上顎隆起の内方への成長により、内側鼻隆起とも融合する（黄色）。 上顎隆起の継続的な成長と前鼻隆起の後退が組み合わさって、2つの内側鼻隆起を押し付け、内側隆起は最終的に融合して鼻と上唇の正中線を形成する。前鼻隆起の上部は成長して額を形成するように伸びるが、下部はあまり成長しないので、内側鼻突起が正中線で融合することができるようになる。
- 口唇裂（上顎と鼻の内側の隆起が融合しない）
- 斜めの顔面裂（上顎、内側、鼻の内側の隆起が融合しない）
- 斜めの顔面裂（上顎、内側、鼻の内側の隆起の一方が融合しない）。 5553>
- マクロストマ（上顎突起と下顎突起の不完全な側面結合）
- 中央口唇裂（内側鼻隆起の不完全な融合）
- 前頭葉形成不全（下前頭葉隆起の過形成。 5553>
- は正中線上にある2つの内側鼻隆起の融合によって形成されます（もちろん、この正中線の融合は上顎隆起の成長によって鼻隆起が中央に押し出されます）
- は上顎の前顎節から成り、4本の切歯と切歯を含む
- は、口蓋垂
- と呼ばれる上顎隆起の突起を経て形成され、当初、口蓋垂は舌の両側へ突出したものであった。 下顎骨の成長および拡大により、舌は下方に移動し、口蓋棚は正中線に向かって成長し、融合して上顎の口蓋節と口蓋骨からなる第二口蓋を形成する。 したがって、舌および/または下顎の成長の中断は、二次的に二次口蓋裂を引き起こす可能性がある。
興味深いことに、第3弓と第4弓の低形成は、第1弓および/または第2弓も崩壊させ、以下の追加所見をもたらすことがあります。
II. 舌の発達
A. 舌の前2/3。
1. 形成：舌の前2/3は、第1咽頭弓の底部から発生した中央と外側の舌芽から派生し、その後、吻側へ成長する。 舌芽は後頭筋芽細胞に侵され、舌固有筋を形成する
2. 舌の前2/3の神経支配。
Bを介して支配されている。 舌の後1/3：
1. 形成：第3、第4咽頭弓の底部からの腫脹が第2弓を乗り越えて、舌の前方2/3と融合している。 従って、舌の後1/3は第3弓と第4弓に由来し、成体の舌では第2咽頭弓の寄与はない。 固有筋組織も後頭筋芽細胞から派生する。 舌の前2/3と後1/3の融合線は末端溝で示される。 舌の後1/3の神経支配。
3.粘膜の感覚は、主に咽頭神経を経て、舌下筋の運動になる 粘膜は舌下筋を介している。 甲状腺の発生
甲状腺の発生における異常は、異所性の甲状腺組織および/または正中線の構造である舌小管のコースに沿って存在する嚢胞をもたらすことがある（咽頭裂2-4の残骸であり胸鎖乳突筋の側方で見られる頚嚢胞とは対照的である）。
iv. 頭蓋骨の発達
前骨洞は生後3カ月で閉じる
前骨洞は前骨洞の位置で、前骨洞は後骨洞の位置で、後骨洞は生後3年以内に閉じる
脳は6-7歳まで大きくなり続けるので、縫合部または前頭骨の早すぎる融合は、脳が融合せずに残った骨の変位を引き起こすため、頭の異常な形を引き起こすことになる。
V. 顔の発達
以下は、成人の顔に対する隆起の寄与の要約である：
顔面隆起のいずれかの発達が妨げられると、以下のようなさまざまな顔面の異常が生じる（下の図の左から右へ）。
VI.鼻腔内突起の癒合を妨げる。 口蓋の発達
A. 一次口蓋
B.が形成されるのですが、この前顎節は、上顎隆起の成長と鼻隆起が中央に向かって押し出されることによって、上顎隆起と鼻隆起の融合を促進します。 第二口蓋
一次および二次口蓋の完全な融合は、構成組織の成長、上皮から間葉への変化、細胞移動、融合部位のプログラム細胞死などを含む複雑なプロセスで、このプロセスのいずれかの部分が破壊されると、口蓋裂につながる可能性があります。 上顎と鼻の突起が関与していることから、口蓋裂は口唇裂を伴うことが多い（ただし、常にではない）
Practice Questions
1. 頭蓋顔面の発生において、軸側中胚葉は次のうちどれに寄与するか？
A. 後頭骨
B. 舌筋
C. 外眼筋
D. 上記のどれでもない
E. 上記のすべて
ANSWER
2. 下の図に示された頭蓋顔面欠損は、次のうちどれによって生じた可能性が最も高いか。
- 矢状頭蓋縫合の早期癒合
- 冠状頭蓋縫合の早期癒合
- 前頭葉突起の過成長
- 前頭葉突起と上顎突起の不完全な融合
- 頭蓋神経堤細胞の不完全な移動と分化
ANSWER
3.頭蓋神経堤細胞は、上顎と下顎をつなぐ神経堤である。 下図に示す状態は、以下の原因による可能性が高い：
A. 上顎突起と融合する内側および外側鼻突起の失敗
B. 上顎および下顎突起の不完全な結合
C. 内側鼻突起の不完全な融合
D. 前鼻突起の過成長
E. 下顎突起の不完全な成長Figure 3
ANSWER
4. 甲状腺は、主に次の部位に由来する：
A. 第1咽頭袋
B. 第2咽頭袋
C. 第3咽頭袋の腹側部分
D. 第4咽頭袋の背側部分
E. 舌根部の盲腸孔
5.甲状腺は、主に咽頭袋に由来する。 次の臨床所見のうち、DiGeorge症候群に関連してより頻繁に観察されるが、Treacher Collins症候群では通常観察されないのはどれか
A. T細胞白血球減少
B. B細胞白血球減少症
C. 咽頭・口蓋異常
D. 顔面異常
E. 外耳異常
ANSWER
6. DiGeorge症候群患者の染色体分析では次のうちどれがみられるか？
A. 21トリソミー
B. 46, XO
C. 22qの欠失
D. 11qの欠失
E. 17pの重複
問7-10は以下のリストを参照している。 以下の記述または説明のそれぞれについて，リスト中の最も適切な構造を選択せよ（各ラベルの構造は，1回，複数回，他の構造との組み合わせ，または全く使わなくてもよい）。
A) 咽頭弓 1
B) 咽頭弓 2
C) 咽頭弓 3
D) 咽頭弓 4
E) 咽頭弓 5
F) 咽頭弓 6
7.咽頭弓の構造については、リストにはない構造について言及している場合、正しい答えは「None of the above」となる。 アブミ骨
ANSWER
8. 下顎
ANSWER
9. その派生物は脳神経III
ANSWER
10 によって神経支配されています。 その誘導体は舌下神経
ANSWER
問11～問14は下図を参照されたい。 次の記述または説明のそれぞれについて、リストの中から最も適切な構造を選択せよ（ラベルの付いた構造はそれぞれ1回、2回以上、他の構造との組み合わせ、または全く使用しないことができる）。
11. 顔面神経によって支配されている
ANSWER
12. 迷走神経によって支配されている
ANSWER
13. 脳神経VIIIが支配する
ANSWER
14. 脳神経Vが支配する
ANSWER
問題15～17は、下の画像（8歳の女性と6歳の兄）をもとに作成しました。 この二人の兄妹の外見から、どの咽頭弓が最も影響を受けていると思われますか？
A. 咽頭弓 1
B. 咽頭弓 2
C. 咽頭弓 3
D. 咽頭弓 4
E. 咽頭弓 6
ANSWER
16. 頭蓋顔面症候群は、しばしば複数の咽頭弓に影響を及ぼす。 この症例で咽頭弓2の関与を示す臨床所見はどれか。
A. 槌骨の欠如（X線撮影による）
B. 舌骨の低形成（X線撮影による）
C. 低カルシウム血症
D. 免疫不全
E. 甲状腺機能低下
ANSWER
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