骨の巨大細胞腫

骨の巨大細胞腫は、破骨細胞腫としても知られ、比較的よく見られる骨腫瘍で、通常は良性である。

疫学

巨大細胞腫は一般的で、良性骨新生物の18～23％およびすべての原発性骨新生物の4～9.5％を占める1。 ほぼ必ず（97-99％）成長板が閉じた時に発生するため、典型的には成人期早期に見られる。 80%の症例は20歳から50歳の間に報告され、20歳から30歳の間に発症のピークを迎える1.

全体的に軽い女性優位性があり、特に脊椎に発生することが多い。 しかし、悪性化は男性にはるかに多い（男女比は約3：1）1.

臨床像

しばしば偶然に発見されることがある。 骨痛、軟部組織腫瘤、隣接構造物の圧迫を伴い、徐々に進行することもある。

病理

巨大細胞腫は、RANK/RANKLシグナル伝達経路の過剰発現とそれに伴う破骨細胞の過増殖から生じると考えられている6.

これらの腫瘍は、出血部位の素因となる多数の薄壁の血管チャネルを含み、おそらく症例の14%に見られる動脈瘤性骨嚢胞の比較的頻繁な共存に関連していると考えられる1,2,4。

顕微鏡的外観

巨細胞腫は、出血量、併存する動脈瘤性骨嚢胞の存在、および線維化の程度により、外観は様々である。

組織学

顕微鏡的には、顕著で拡散した破骨巨細胞と単核細胞（丸、楕円、または多角形で、通常の組織球に似ていることもある）が特徴である。 特に妊婦や経口避妊薬ピル服用者では、単核球の分裂像が頻繁に見られることがあります（ホルモンレベルの上昇のため） 1.

巨細胞腫は、放射線学的に攻撃的に見える病変でも低悪性度の腫瘍である。 約5～10％が悪性である1。 特に放射線治療した手術不能な腫瘍では肉腫性転換が見られる。 稀ではあるが（〜5％）、肺転移の可能性があり、予後は良好である。 したがって、この実体は良性転移性巨細胞腫と呼ばれている10,11。

組織学的鑑別診断が比較的広く、特徴の解釈が難しい場合があることを認識することが重要である（例. 巨細胞再生肉芽腫、褐色腫瘍、骨芽細胞腫、軟骨芽細胞腫、非骨化性線維腫、および巨細胞を多く含む骨肉腫など）1、したがって、これらの病変の解釈には放射線検査が不可欠であることを認識する必要がある。

• 膝周辺：大腿骨遠位部および脛骨近位部：50～65%
• 橈骨遠位部：10～12%
• 仙骨：1,2%。 4-9%
• 椎体：7%
  • 胸椎が最も多く、次いで頸椎、腰椎

  多発部位：≒1%（通常パジェット病に関連して多発病変が発生する）。

  Radiographic features

  Classic appearance

  巨大細胞腫が長骨に存在する場合、4つの特徴的なX線画像があります：

  • 成長板を閉鎖してのみ発生
  • 関節面に突き当たります。 84-99%は関節面より1cm以内に存在する。

  Plain radiograph / CT

  General radiographic features include:

  • a narrow zone of transition: a broader zone of transition is seen in more aggressive giant cell tumor
  • no surrounding sclerosis.This may be difficult to assessfine.See.jp
  • fine.No: 80-85%
  • その上の皮質は薄くなるか、拡大するか、欠損する
  • 骨膜反応は10-30%にしか見られない
  • 軟組織塊はまれではない
  • 病理的骨折が見られることもある
  • マトリックス石灰化/石灰化はない

  MRI

  典型的な信号特性として次の項目が挙げられ、このような信号特性は、MRIを使用した場合にも見られる。

  • T1
    • 低～中信号の固形成分
    • 低信号の末梢
    • 固形成分が増強し、動脈瘤性骨嚢胞（ABC）を伴う巨大細胞腫と純ABCとの区別を助ける 3,4
    • some enhancement may also be seen in adjacent bone marrow
  • T2
    • heterogeneous high signal with area of low signal intensity due to hemosiderin or fibrosis 9
    • if aneurysmal bone cyst component present, 炎症性浮腫と考えられる隣接する骨髄の高信号4
  • T1 C+ (Gd)を見ることができる。 9

  Nuclear Medicine

  骨シンチでは、巨大細胞腫の多くは遅延画像で取り込み増加を示し、特に周辺部では中心部に光減少領域（doughnut sign）がある。 血液プール活性の増加も見られ、全身の局所的な充血（連続した骨活性）のために隣接する骨にも見られることがある。

  血管造影（DSA）

  通常、術前塞栓療法の設定において実施すれば、血管造影により通常は多血性腫瘍（事例の3分の2）を示し、残りの部分は低血性または無血性のものとなっている。

  治療と予後

  古典的な治療は掻爬と骨片またはポリメチルメタクリレート（PMMA）による充填である。 局所再発は病巣周辺からで、歴史的には40～60%まで発生している。 熱凝固、凍結療法、切除断端の化学処理などの新しい術中補助治療により、再発率は2.5-10%に低下している1。 腫瘍壊死を標的とした術後補助療法としてのモノクローナル抗体（例：デノスマブ）の初期の研究は、素晴らしい結果を示している7。 局所広範切除術は、再発率は低いが、罹患率が高い。

  鑑別診断

  骨溶解病変と同様に比較的広い鑑別がある：

  • 軟骨芽細胞腫：骨端部、通常骨格的に未熟な患者
  • 軟骨様線維腫：軟骨様線維腫：骨端部、骨格的に未熟な患者。 metaphyseal, with well defined sclerotic margin, multiloculated bubbly appearance 3
  • aneurysmal bone cyst (ABC): young age group, but may coexist with giant cell tumor; fluid-fluid levels
  • non-ossifying fibroma: usually young age group 4
  • brown tumor.All rights reserved: 副甲状腺機能亢進症の場合
  • 内軟骨腫：手足の小骨の病変でのみ考慮する 3
  • 好血性偽腫瘍
  • 軟骨肉腫：通常、低年齢層。 一般に高齢者＜895＞＜3025＞転移と多発性骨髄腫＜895＞＜3025＞骨内ガングリオン嚢腫＜895＞＜3025＞骨幹線維性欠損12＜895＞＜9512＞＜2174＞参照＜7195＞＜5384＞＜3025＞孤立性不定形溶骨性病変の鑑別診断＜895＞＜9512＞参照。