非寄生虫性脾嚢胞

REVIEW ARTICLE

Luis Alberto SchlittlerI; Viviane Weiller DallagasperinaII

IOncologist, Hospital da Cidade – Passo Fundo – Rio Grande do Sul – Brazil
IIGraduate, Faculdade de Medicina da Universidade de Passo Fundo- Passo Fundo – Rio Grande do Sul – Brazil

対応

ABSTRACT

この論文は、このテーマの概観を示しています。 特に治療に関する概念に重点を置き、現在の概念と問題のある臨床状況の管理に重点を置いている。 また、非寄生虫性脾嚢胞患者の病因とモニタリングに関する広範なレビューも行っている。 これらの報告は、現在の医学文献に掲載されている主要な臨床研究からのものである。

キーワード 脾臓。 嚢胞/治療。

はじめに

嚢胞を呈する脾臓病変には、さまざまな疾患がある。 ここでは、寄生虫に感染しない、原発性または真性嚢胞（上皮性、表皮性）、偽嚢胞（漿液性、出血性）、血管性嚢胞（梗塞後、ペリオシス）、嚢胞性新生物（血管腫、リンパ管腫、リンパ腫、転移巣）を取り上げます。

脾臓嚢胞は人生の第2、第3世代に頻度が高いが、他の年齢層にも現れることがある1,2。

1829年にAndralが脾臓の非寄生性嚢胞の最初の記述に関与した3。 Robbins (1978) は、25年間にわたる42,327件の剖検を検討し、脾嚢胞を有する32人の患者を発見した。 その後、孤立した症例が報告され、1978年には約600例が文献で確認された4,5。

脾臓の解剖学と生理学

脾臓の大きさと構成は様々である。 典型的なパラメータは、12 x 7 x 4cmの寸法と150gの重量（100〜200gの範囲）、胃の底、左腎臓の上極および膵臓の尾部との解剖学的関係である6。

脾臓の海綿体は内果に由来し、リンパ濾胞と網状内皮細胞（白血球）が血管に挟まれた網でできた区画に分かれている6。

脾臓は造血、免疫機能、感染や悪性疾患に対する防御に重要な役割を担っている6,7。 脾臓の主な血液学的機能は、使用済みの赤血球、白血球、古い血小板を血流から除去するフィルターとして機能することである。 3371>

脾臓の免疫学的機能は複雑である。 要約すると、カプセル化された細菌や寄生虫が血流から除去され、感染に対する細胞応答が生じ、病気に立ち向かうための抗体の産生が続く8。

臨床症状

ほとんどの嚢胞は無症状で、腹部画像診断中に偶然に診断される。 脾嚢胞の診断数は増加傾向にあり、これは現在行われている放射線検査の数が多いためと思われます9。

脾臓の大きな嚢胞（8cm以上）は、脾嚢胞の膨張や隣接構造物の圧迫により、左季肋部に痛みや重量感を感じることがあります10,11。 周辺臓器の圧迫により、吐き気、嘔吐、鼓腸、下痢などの症状が徐々に出現する。 また、心肺系への影響により、胸膜痛、呼吸困難、持続的な咳嗽を生じる場合もあります4,10,12。

脾臓を冒す多くの疾患は、画像検査で同様の外観となります。 したがって、不必要な検査や診断仮説を減らすために、病歴が非常に重要になる。

分類

脾臓嚢胞はMartin13によって分類されている：I型（一次または実）-上皮性嚢胞で、寄生性のものと非寄生性のものがある。 非寄生性のI型嚢胞は、先天性、血管性、腫瘍性の場合がある。また、II型(二次性嚢胞または偽嚢胞)14は、嚢胞がないものである。

先天性脾嚢胞または上皮性嚢胞は、真の脾嚢胞の約25%を占め11,13、主に小児および若年成人において診断され、通常は単発性である。

その病因、病態および発生の正確なメカニズムはまだ不明であるが、提案されているメカニズムは、発生中の脾実質からの多能性細胞の退縮とその後の扁平上皮化、内皮細胞または腹膜骨膜中皮に由来する、などがある。

顕微鏡的分析で、通常は大きく滑らかでカプセル状の嚢胞、時には海綿体または隔壁が認められる15,16。 顕微鏡的には、嚢胞の内部は柱状、立方体状または扁平上皮で覆われている。 3371>

通常、先天性脾嚢胞は無症状で、予後も良好である。 外傷による増大、嚢胞液の浸透圧の上昇を伴う嚢胞壁出血、または嚢胞壁の気孔の存在により、症候性を示す場合もある。

デルモイド嚢胞

これらの嚢胞は非常にまれで、文献上も報告例はわずかである。 内部に皮膚付属器や扁平上皮を含むことがあり14、これらの嚢胞の多くは高分化組織を含んでいるため、その存在が問われている18。 異所性の場合は、良性の奇形腫と考えられる19,20。 また、始原生殖細胞に由来する卵巣デルモイド嚢胞と組織学的外観が共通する19,20。

仮性嚢胞

被膜がないため仮性嚢胞と呼ばれます21。 脾臓の寄生虫嚢胞の約75%に相当する。 外傷、感染症、梗塞に続発し、外傷が最も多い病因である。 多くは孤立性で無症状である。

脾臓内血腫の最終段階であると考えられている16,21,22。

顕微鏡的には、ほとんどが真の嚢胞より小さく、内部の破片を含むことがある。 顕微鏡的には、これらの嚢胞は密な線維性組織からなり、しばしば石灰化し、上皮の裏打ちはない。

画像検査での外観は真の嚢胞と同様であり、密度は内部に存在するタンパク質およびフィブリンの量によって変化する22。 自然に破裂するものもあり、破裂の70％は外傷後2週間、90％は最初の1ヶ月以内に発生する。 外傷から破裂までの期間を「潜伏期」と呼ぶ23。

血管性嚢胞

ペリオシス

ペリオシスは、主に肝臓などの固形臓器の実質内に、血液で満たされた嚢胞が多数できる珍しい疾患である。 脾臓のみのペリオーシスは非常にまれな現象です。 この病気は男性に多い24 26.

患者は通常無症状であるが、臓器の自然破裂が起こる可能性があることから、腹膜炎は致命的な状態になる可能性がある27.

当初は単核食細胞系に属する臓器、すなわち肝臓、脾臓、骨髄およびリンパ節にのみペリオシスが発生すると考えられていた28。 しかし、肺、腎臓、副甲状腺など他の臓器でも発症する可能性がある24。 多くの病因がペリオシスの発生と関連しています28 30。例えば、毒素（慢性アルコール中毒を含む）、コルチコステロイド、経口避妊薬、タモキシフェン、アザチオプリン、アンドロゲンなどです。

HIV陽性患者は、病因として日和見感染症を持っているかもしれません31、32。 B型またはC型肝炎ウイルス、黄色ブドウ球菌、結核などの感染症がクローズアップされることがあります28-33。 多発性骨髄腫、ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症、ホジキン病、肝腫瘍、セミノーマなどの悪性腫瘍もこの疾患の病因に関連している30,33。

ペリオシスの識別は通常手術時または放射線検査中にマクロ的に行うことができます。 脾臓の表面は結節状である26。標本の切片化では、血液で満たされた空洞を持つ多数の嚢胞が見られる25。 動脈は時に嚢胞の内腔に突出する。 このことは、本症の致死性を高める一因となっている。 CTでは低密度の嚢胞として認められ、腫瘤効果はない。

医師は脾臓の自然破裂、特に抗凝固療法や血栓溶解療法を行った場合に注意する必要がある。 文献上、偶発的な脾臓ペリオシスと診断された患者に対する外科的な探査の適応はない。 患者には、コンタクトスポーツのようなリスクの高い活動を控えるよう勧めるべきである。 経口避妊薬も避けるのが賢明と思われる。 内臓破裂の場合は、緊急脾臓摘出術を行うべきである27.

Cystic neoplasms（膀胱腫瘍）。 血管腫、リンパ管腫、リンパ腫、転移

リンパ腫

原発性脾臓リンパ腫は、リンコーマの1～2%を占める1,2,4. 1983年まで約60例が報告されている。

血管腫

脾臓嚢胞性新生物で最も多いのは血管（血管腫）またはリンパ管（リンパ管腫）の血管腫である。 脾臓血管腫には毛細血管性と海綿状があり34、毛細血管はほとんどが通常の口径に沿った血管で、海綿状血管腫は口径の大きな血管で構成されている35。 脾臓のリンパ管腫は海綿状であることが多い36,37。 血管腫は通常出生時に存在するため、先天性と考えられている35,36。

嚢胞性腫瘍（例えば、嚢胞腺腫）は上皮細胞に由来し、通常は腺房である38。 壁の被膜は内皮、すなわち これは、第8因子（内皮抗原）に対する抗体による免疫組織化学的染色が陽性で、ケラチン（上皮および中皮抗原）に対する抗体による染色が陰性であることによって示された38。

転移

固体腫瘍の脾臓転移は疾患の末期に起こるため、切除の適応となることはほとんどない。 卵巣、肺、乳房、胃、皮膚、大腸から発生した腫瘍が脾臓を侵すことがあります39。 3371>

病変は固形または嚢胞性で、超音波検査ではさまざまな程度のエコーを示すが、一般に低エコー源性である40。 コンピュータ断層撮影（CT）では、一般的に低密度であるように見える。 磁気共鳴画像（MRI）では、T1強調画像で主に低輝度、T2強調画像で高輝度である。 MRIは、壊死性または出血性の内容を持つ脾臓転移の診断にはより正確で、不均質な画像を表示する40。

鑑別診断

結節が腹部の左上象限に検出された場合、単核症、溶血性貧血、慢性白血病、膠原病および門脈圧上昇を引き起こす肝疾患として脾腫を伴う疾患を除外する必要がある41。

画像検査

真の嚢胞と偽の嚢胞を区別することは、放射線学的にも組織学的にも難しい。

腹部単純X線写真では、左上象限に、石灰化することもある塊が認められる。

超音波ではほとんどの場合、固体と嚢胞性の病変を区別することが可能だ。 一般に、超音波検査では、脾嚢胞は薄い壁を持つ均質な無響質の腫瘤として現れる。 隔壁、不規則な壁、あるいは内部エコーの不均一なパターン、破片や出血、壁の石灰化による後方音響陰影を伴う末梢の高エコー病巣が、複雑な嚢胞に見られることがある。 石灰化は、嚢胞と他の脾臓腫大の原因との鑑別に有用である4,9,11。 表皮嚢胞は、上皮性海綿体による後壁の不規則性と肥厚、内部には血栓の存在による周辺エコー、内部エコーを伴う複雑なパターンを示す11,42。

脾臓は通常TC上、特に造影期には不均質な形態を示す。 この不均一性の理由は、臓器の血管系の組織学的特徴に起因すると推測され、赤肉における血流速度が異なるためである43。

CT上の嚢胞性病変は球状で境界が明瞭であり、減衰は水と同等であり、薄いまたは感知できない被膜を有する42(図1)。 あるシリーズでは、嚢胞壁のトラベキュレーションや周辺隔壁が真嚢胞の86％、偽嚢胞の17％に認められた43。 3371>

脾嚢胞は、出血、蛋白質の増加、または膿性物質のために高密度の領域を含むことがある。

コンピュータ断層撮影は、隔壁（真の嚢胞に多い）または石灰化（偽の嚢胞に多い）の識別において超音波よりも感度が高い44。

MRIにおいて嚢胞はT1強調画像で低ポイント、T2で強い高強度画像、コントラスト注入後の強化なしで水と同等の信号強度とされる。 ただし、嚢胞の内容物によっては、T1上の信号強度が上昇し（出血性嚢胞）、T2上の信号強度は上昇したままとなることがある42。

血管造影は、通常無血管の脾嚢胞と、通常血管が通っていてパターンが乱れている固形悪性腫瘍（リンパ腫、肉腫）の鑑別に有用です43。

治療

多くの脾嚢胞の治療には、脾摘による開腹が選ばれてきました11。 現在では、特に小児や若年成人では、術後の重篤な感染症を避けるため、より保存的な手術方法が広く適用されている17。

合併症のリスクが高まるため、経皮的吸引や硬化などの保存的治療法では長期的に良好なコントロールが得られないため、直径4～5cm以上の脾嚢胞は外科的に治療する必要があります10,12。 いくつかの研究では、アルコールによる脾嚢胞硬化は小さな病変(11mmまで)には成功したが、大きな病変には成功しなかったことが示されている44。

治療法は、脾臓部分切除、嚢胞全摘、嚢胞軟骨化または脱嚢で、開腹または腹腔鏡によるアクセス11、12、43がある。 脾臓部分切除術は、脾臓実質の25%以上を温存する手術と定義されている(嚢胞再発のリスクを高めることなく免疫防御を維持するための最小限の組織)11。 この方法は、嚢胞が表在性で、再発のリスクが高いため、脾臓の極に位置する場合に推奨される11。 脾臓カプセルの切開と止血は、電子焼灼器またはモノポーラ剪刀で行う11,12。 より保存的な方法として膀胱切開術があるが、再発予防のために切除すべき病変周辺組織の量が定かでないため、この術式はまだ発展途上にある12。

関連する主な合併症は感染、破裂、出血など10,12,42。

最後に思うこと

5cm以上の脾嚢胞や症状のあるものは、できるだけ脾実質を残すように外科的に治療すべきです。 嚢胞が非常に大きく、ほとんど実質に覆われている場合や脾門に位置する場合は、難治性出血の危険性があるため、脾臓全摘出術が推奨される。 その他のほとんどの症例では、脾臓部分切除術は許容できる処置である。 腹腔鏡下手術は、低侵襲手術の利点をすべて備えた安全な手術であると思われる。 Mielle V、Galluzo M、Cortese A、Bellussi A、Valenti M. 小児における脾嚢胞の画像診断。 Radiol Med. 1998; 95: 62-5.

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Correspondence to:
Viviane Weiller Dallagasperina
Work performed at the Oncology Service of The Hospital da Cidade
Passo Fundo – Rio Grande do Sul – Brazil.
電子メール：[email protected]

2009/08/21受領
2009/10/28掲載
利益相反：なし
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