自己免疫性内耳疾患

February 2006

Barbara “Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MDは、1979年の画期的論文で初めて自己免疫性感音難聴について説明した。 McCabeは、「臨床パターンが既知の疾患と一致しないため、独特の分類に値すると思われる」18人の患者のシリーズを記述しました。 それ以来、感音難聴と前庭症状の原因として、自己免疫性内耳炎（AIED）または免疫介在性感音難聴がその地位を確立しました。

AIED は、身体の免疫システムが、ウイルスまたは細菌と間違われた内耳の細胞を攻撃することによって発症します。 AIEDは、難聴のアメリカ人2800万人のうち、1％未満しか発生しないまれな病気です。 単独で（単なる迷路病として）起こることもあれば、他の全身性自己免疫疾患の一部として起こることもあります。 患者の20％は、関節リウマチやループスなどの他の自己免疫疾患を患っています。

正確な臨床症状は多少異なることがありますが、この症候群がかなり典型的な経過をたどることは、ほとんどの人が認めています。 AIEDは急速に進行する感音性難聴として現れ、ほとんどの場合、両側性である。 一般的には片側から始まり、最終的にはもう片方の耳も侵され、突然発症することもあります。 言葉の認識は、通常、不釣り合いに悪いです。 前庭症状は、疾患の活動期において変動することがあります。 さらに、耳鳴り、轟音、ヒスノイズなどの耳鳴りが見られることもあります。 AIEDは他の耳疾患に類似していることがあるため、診断が困難な場合があります。

AIEDの鑑別診断が難しいため、多くの人が医学的診断を助けるために臨床検査の使用を提案している。 McCabe は当初、炎症の一般的な指標である赤血球沈降速度、関節リウマチやその他の自己免疫疾患のマーカーであるリウマトイド因子、

その後、Campbell and Klemens (2000) は、AIED を検出するためによく使用する他の医療検査をリストアップしました。

• 白血病やその他の溶血性疾患を調べるためのCBC（全血球計算）、
• 梅毒のためのFTA/ABS血液スクリーニング、
• MS、血管病変、空間占有性病変を調べるための脳と小脳橋角のMRI（コントラスト付き）、など。
• AIEDの根底にあると思われる内耳抗原を調べるリンパ球芽球形成（この検査の有効性は議論の余地がある）、
• 前述のリウマトイド因子と抗核抗体、
• 脂質異常を調べる脂質パネル、
• ステロイド試験、である。

また、熱ショック蛋白70(HSP-70)の検査の利用も多く挙げられています。 この検査で陽性反応が出ると、患者がステロイドにどれだけ反応するかということとよく相関している（Derebery, 2001）。

結局、多くはステロイド治療に対する陽性反応によってAIEDを診断しているのである。 ステロイド（デキサメタゾン、プレドニゾン、プレドニゾロン）はAIEDの治療によく使用される。 40〜80gm/日の高用量は、AIEDの初期管理に有用であることが多い。 残念ながら、聴力の改善はほとんど持続せず、コルチコステロイド療法による受け入れがたい副作用がすぐに現れます（Matteson et al.、2003）。 メトトレキサート（化学療法剤）やエンブレル、イムランなどの免疫調整剤も使用されており、現在も研究が続けられています。 報告では、AIED患者の6％が深部失認まで進行している。

前述のように、20%の患者さんは他の自己免疫疾患を持っています。 以下は、AIEDが知られている全身性免疫疾患の一部です。

• コーガン症候群-この症候群は、眼球の炎症とそれに伴う前庭聴覚機能障害を含みます,
• 再発性多発性軟骨炎,
• 全身性エリテマトーデス、
• ウェゲナー肉芽腫症、
• 結節性多発動脈炎、
• シェーグレン症候群、および
• ライム病。

著者について

Barbie Bellは、臨床聴覚士として20年になる。 彼女は大学院卒業後すぐにロサンゼルスのハウス・イヤ・クリニックでスタートを切りました。 1993年、彼女はデンバーのメトロエリアに移動し、彼女はRidgeGate聴覚クリニックで臨床を続けています。 また、補聴器メーカーでソフトウェアのトレーニングを行った経験もあり、現在はAssociates in Acousticsでオージオグラムの専門的な審査員としてパートタイムで働いています。 彼女は、2006年春の卒業を目指し、セントラルミシガン大学でAuDを取得中です。

McCabe, B. (1979). 自己免疫性感音難聴。 耳鼻咽喉科、鼻科、喉頭科の年報、88,585-589.

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