肺動脈閉鎖症

肺動脈閉鎖症とは

肺動脈閉鎖症（PA）は心臓の障害です。 赤ちゃんの心臓が子宮の中で思うように形成されないときに起こります。 これは、妊娠の最初の8週間の間に起こる可能性があります。

PAは、肺動脈弁の開口部の問題です。 この弁は、右心室と肺に血液を運ぶ主肺動脈をつないでいます。 肺閉鎖症では、血液が右心室から肺動脈に流れ込むことができないため、他の経路をとります。 赤ちゃんの心臓の右上室と左上室の間の正常な開口部（卵円孔）は、通常は出生後すぐに閉じます。 しかし、PAを発症した新生児では、卵円孔が開いたままとなり、右心房から左心房へ酸素の少ない（青い）血液が流れ、肺から戻ってきた酸素の多い（赤い）血液と混ざり合うようになっています。 この酸素の少ない血液と酸素の多い血液の混合物は、左心室から体外に送り出される。 さらに、PAの新生児は、大動脈と肺動脈の間の一時的な接続（動脈管と呼ばれる）に頼らざるを得ません。 動脈管は正常な胎児の血流の一部でもあります。 しかし、この動脈管も出生後すぐに閉鎖されます。 開いている間は、左心室から送り出された混合血液の一部が、動脈管開存部（PDA）を通って肺に流れ、酸素を拾っています。 子供がPAになり、動脈管が閉じると、肺に血液が届かず、酸素を得ることができなくなります。

血液が十分な酸素を得られないので、赤ちゃんの体のすべての細胞の酸素量が少なくなります。 肺動脈閉鎖症の新生児は、治療を受けなければ長くは生きられません。 場合によっては、三尖弁（右心房と右心室の間の弁）や右心室が未発達で、筋肉がひどく肥大することもあります。

肺閉鎖症の原因は？

先天性心疾患の中には、家族（遺伝）によっては頻繁に起こるものがあります。 ほとんどの場合、原因はわかっていません。

肺動脈閉鎖症の症状は？

症状は出生直後か、その後動脈管が閉鎖するにつれて起こることがあります。 最も明らかな症状は、新生児の皮膚が青くなることです（チアノーゼ）。

このほかにもよく見られる症状があります。

• 呼吸が速い、または苦しい

• 摂食障害

• 衰弱と眠気

• 青ざめた顔。 皮膚が冷たい、または湿っている

• 発作

PAの症状は、他の健康状態や心臓病のように見えることがあります。

肺閉鎖症はどのように診断されるのですか？

PAは、妊娠中の定期的な超音波検査で見つかることがあります。

出生時には、医療従事者と看護師があなたの赤ちゃんを診察します。 彼らは聴診器で赤ちゃんの心臓と肺の音を聞き、心臓障害の兆候を記録します。

心臓障害の検査は、子供の年齢、状態、および他のものによって異なります。

• パルスオキシメトリー。 これは、赤ちゃんの指やつま先に小さなクリップやバンドを付けて、血液中の酸素濃度を調べる検査です。 PAは酸素濃度が低くなります。

• 胸部X線検査。 胸部X線検査では、心臓と肺の写真を撮影します。 胸部X線検査では、心臓と肺の写真を撮影します。PAに伴う構造的な問題を示すことがあります。 この検査は、心臓の電気的活動を記録します。 異常なリズムや心筋のストレスがわかります。

• 心エコー図(エコー)。 エコーは、音波を使用して、心臓と心臓弁の動画像を記録します。 この検査は、PAを診断するのに最適な検査です。

• 心臓カテーテル検査（heart cath）。 赤ちゃんに鎮静剤を投与します。 その後、細く柔軟な管（カテーテル）を鼠径部の血管に入れ、心臓まで誘導します。 心臓カテーテルは、心臓について非常に詳細な情報を提供します。 心臓の部屋や肺動脈、大動脈の血圧や酸素の測定などです。 また、心臓の構造をよりよく見るために造影剤を注入します。

肺動脈閉鎖症はどのように治療されますか？

赤ちゃんの治療は、小児循環器専門医が行います。 この医師は、子供の心臓の問題を治療する特別な訓練を受けた医師です。 赤ちゃんは、ほとんどの場合、集中治療室（ICU）に入ることになります。 最初は、呼吸を助けるために、酸素吸入や、場合によっては人工呼吸器が使用されるかもしれません。

以下の治療は、他の修復が計画されている間、赤ちゃんの心臓の酸素レベルが均等になるように時間をかけます：

• プロスタグランジンE1という点滴薬が、動脈管が閉じないようにしばしば投与されます。 これにより、血液が肺に送られ、酸素が供給されます。

• 欠陥の診断のために心臓カテーテル検査が行われることがあります。 このような場合、肺動脈弁は、開胸手術の必要性を防ぐために、カテーテル治療で開くことができるかもしれません。 これは、三尖弁と右心室が正常な大きさであれば可能です。 また、動脈管を開く、または開いたままにする処置も可能です。

外科的修復

あなたの子供は、肺への血流を改善するための手術が必要になります。 どのような手術をするかは、三尖弁や右心室が十分な血液を肺に送ることができるかどうかによります。 通常、外科医は血流を迂回させ、酸素の少ない血液が肺に到達して酸素を吸えるようにするために、一連の手術を行います。 最初の手術は生後間もなく行われることがあります。

肺閉鎖症の合併症にはどのようなものがありますか？

手術をしないと、心臓は酸素を含んだ血液を体に送ることができず、生命を維持することができなくなります。 手術は、三尖弁と右心室が正常な大きさであれば、非常にうまくいきます。

お子さんが成長するにつれ、身体活動を制限する必要があるかもしれません。 また、発達に遅れがある場合もあります。

肺動脈閉鎖症とともに生きる

外科的修復と病院での回復の後、赤ちゃんは家に帰れるようになります。 赤ちゃんが快適に過ごせるように、医師はアセトアミノフェンやイブプロフェンなどの鎮痛剤を勧めるかもしれません。

必要であれば、看護師は、自宅で特別な治療を行う方法を教えてくれるでしょう。 あるいは、在宅医療機関の支援が必要な場合もあります。 十分な栄養を摂取するために、特別な粉ミルクや補助栄養食が必要になるでしょう。

その他、小児循環器医や病院のスタッフから指示を受けることもあります。 小児先天性心疾患治療センターで、定期的なフォローアップを受けるようにしてください。

手術のたびに、小児循環器専門医は、赤ちゃんの回復を見守ります。 彼または彼女は、薬の変更を行い、摂食の問題であなたを助け、酸素レベルを測定し、いつ、次の手術のための時間であるかを決定します。

あなたの子供は、長期の抗生物質を必要としたり、歯科や他の手順の前に抗生物質を服用しなければならないかもしれません。 医療提供者は、これが必要かどうかを教えてくれます。

あなたの子供が推奨されるワクチンをすべて接種することが重要です。 これについては、医療提供者と相談してください。

お子さんの生涯において、妊娠や心臓以外の手術は非常にリスクが高い可能性があります。

お子さんは一生、小児または成人の先天性心疾患治療を行う施設で、定期的にフォローアップケアを受ける必要があります。

いつ医療機関に連絡すればよいですか？

お子さんに呼吸や食事の問題があったり、新しい症状が出た場合は医療機関に連絡しましょう。

肺動脈閉鎖症のポイント

• 肺動脈閉鎖症は、肺動脈弁の異常発達です。

修復しないと、心臓が酸素を含んだ血液を体に送り出せず、生命維持ができなくなります。

• 手術が行われるまで、お子さんは病院で特別なケアを受けます。

手術後も、家に帰っても特別なケアが必要です。 これには特別なミルクや補助栄養が含まれます。

• 先天性心疾患に詳しい小児心臓専門医や成人心臓専門医による生涯にわたるフォローアップケアが必要になります。

次のステップ

子どもの医療機関への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• 訪問の理由と何が起こってほしいかを知ることです。

• 受診前に、答えてほしい質問を書き留めておく。

受診時に、新しい診断名、新しい薬、治療、検査について書き留めておく。 新しい薬や治療がなぜ処方されるのか、そして、それがどのようにあなたの子どもを助けるのかを知っておくことです。 また、副作用についても知っておきましょう。

• 子供の状態が他の方法で治療できるかどうか聞いてみましょう。

• 検査や処置が推奨される理由とその結果が何を意味するかを知っておきましょう。

• 子供が薬を飲んだり、検査や処置を受けなかった場合、何が起こるかを知っておく。

子供に経過観察の予約がある場合は、その日付、時間、訪問目的を書いておく。営業時間外に、子供の医療機関に連絡する方法について知っておく。 これは、子どもが病気になったとき、質問したり、アドバイスが必要なときに重要です。