筋萎縮性側索硬化症におけるスプリットハンド症候群｜Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

Amyotrophic lateral sclerosis（ALS）では，筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis）がある． 手の筋肉の衰えは、多裂筋（APB）と第一背側骨間筋（FDI）を含む「掌側（外側）手」に優先的に影響し、膝下筋（脱力筋（ADM））は比較的免除されている。 このように手指の固有筋が分離して萎縮する特異なパターンは「スプリットハンド」と呼ばれ、ALS以外の疾患ではほとんど見られない。 スプリットハンドに関与する筋肉は、同じ脊髄分節（C8とT1）を介して神経支配されており、異なる影響を受けるFDIとADMは、どちらも尺骨神経に支配されています。 ALSのスプリットハンドを支える生理学的メカニズムは不完全に理解されているが、おそらく皮質と脊髄・末梢の両方のメカニズムが関与していると思われる。 磁気刺激によって誘発される運動電位は、下腿筋に比べ、上腕筋複合体から記録した場合、有意に小さく、皮質的なメカニズムを支持している。 しかし、末梢軸索の興奮性研究から、APB/FDI運動軸索はADM軸索よりも顕著な持続性ナトリウム電流を持ち、軸索の興奮性が高く、その結果、変性がより早いことが示唆されている。 ヒトの手指機能において挟み撃ちや精密な握力は不可欠であり、距腿複合筋の頻繁な使用は、APBおよびFDIを支配する上部および下部運動ニューロンの酸化ストレスおよび代謝要求を高めると考えられる。 スプリットハンドは初期のALSの診断に有用なサインであり、最近の客観的研究により、このサインは高い特異性を持っていることが示されている

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