治療対象疾患
On 10月 3, 2021 by admin副腎がん
概要。 副腎がんは、極めて稀ではありますが、副腎から発生し、ほとんどの場合、ホルモンの過剰分泌を引き起こす、死に至る可能性のある悪性腫瘍です。 毎年人口100万人あたり約1~2人に発症し、若年成人または6歳以下の小児に多く、早期に発見されれば治癒することもありますが、発見された時点で3分の2以上が副腎を越えて腫瘍が広がっており、予後を悪くしています。 早期に発見され、外科的に腫瘍を摘出できた場合の5年生存率は50~60%です。 近隣または遠隔臓器に転移した副腎がんの予後ははるかに悪く、5年生存率はわずか10~20%です。
リスクファクター。 副腎がんの原因や、副腎がんのリスクを高める要因は不明ですが、ごく一部の例では遺伝的要因が関係している可能性があります。 リ・フラウメニ症候群や1型多発性内分泌腫瘍(MEN1)などの腫瘍抑制遺伝子に変異があると、副腎やその他のがんのリスクが高まります。 その他、本疾患のリスクが高い家族性症候群として、ガードナー症候群、カーニー・トライアド、カウデン症候群、家族性ポリポーシス、ターコット症候群などがあります。
解剖学的特徴 副腎は上腹部の腎臓の上にあり、皮質(テストステロンなどの副腎皮質ホルモンを産生する外層)と、髄質(エピネフリン、ノルエピネフリン、ドーパミン、いわゆる「闘争」反応で活性化するアドレナリンホルモンを産生する中心核)から構成されています。
症状および腫瘍の種類。 副腎腫瘍の大部分は良性である。 画像診断の際に偶然発見されることがほとんどで、通常、症状はなく、治療も必要ありません。 がん化した腫瘍の中には、機能性腫瘍と非機能性腫瘍の2種類があります。 より一般的な機能性副腎腫瘍は、ホルモンの分泌量を増やし、過剰に分泌されるホルモンに関連した症状を出します。 異常な体重増加や体重減少、高血圧、不安感などがあげられます。 女性は月経周期の変化、男性は女性化、子どもは思春期の早まりを経験することがあります。 副腎腫瘍が機能しないとホルモンが分泌されず、腹部臓器の圧迫による痛みや、指で感じることができる腹部の腫瘤を生じることがあります。
副腎癌の最も一般的な形態である大脳皮質に発生した機能性副腎腫瘍は、過剰なコルチゾールを産生し、クッシング症候群を引き起こす可能性があり、その症状は、急激な体重増加、顔の丸み、過剰発汗、あざができやすく、女性では顔や体毛が過剰に生えるなどです。
過剰なホルモン産生から生じる症状や、機能していない腫瘍に伴う腹痛は、患者が医療機関を受診し、腫瘍を発見するきっかけとなることが最も多いものである。
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