水頭症の予後

• By Damien Jonas Wilson, MDRviewed by Susha Cheriyedath, M.Sc.

  脳脊髄液（CSF）の流れ、形成、吸収に障害があると水頭症となることがあります。 放置すると生命にかかわる非常に危険な状態である。 髄液の流体力学的な障害は、急性、亜急性、慢性とあり、それぞれ数日、数週間、数ヶ月から数年にわたり発生します。 この疾患は、発症のピークが二峰性の分布を示し、まず乳児期にピークを迎え、通常、先天性奇形に関連する。 水頭症に伴う徴候や症状は、患者の年齢によって異なる。 さらに、水頭症の原因因子、脳内液の蓄積の速さ、期間も、見られる臨床症状の重要な決定要因である。 乳幼児では、哺乳不良、嘔吐、過敏性、活動低下などの症状がみられます。

  診断は、生後12カ月未満の子どもでは超音波検査、それ以外の子どもではMRIやCTスキャンなどのX線画像診断で行われます。 治療法としては、髄液を再流通させるためのシャントの設置、または除去可能な閉塞の除去を外科的に行うことが望ましいとされている。 あるいは、脈絡叢焼灼術と第三脳室造影術を組み合わせて、脈絡叢から産生されるCSFの量を減らすこともあります。

  手術の成果

  水頭症と関連治療の死亡率は0～3％です。 この率はフォローアップケアの期間に大きく依存する。 シャント無イベント生存率は術後12ヶ月で約70％、10年ではその半分近くである。 髄液を体の他の部位に流すために設置されたシャントは、誤動作や感染によって故障することがあります。 感染症は全手術の10%未満です。

  見られる可能性のある誤作動には、過排水や過少排水、閉塞や隠れたシャント不全があります。 機能不全の発生は期間依存的であることが指摘されており、一般に数理的生存率とみなすことができる。 機能不全は、さらなる手術によって、あるいは手術なしで管理することができる。 例えば、過排水は簡単な弁の調整で解決できる。 シャント不全の原因となる感染症は、切開感染、深部切開感染、臓器間感染に分類されることがあります。 感染症は、臨床所見および/または培養に基づいて診断され、さらなる手術または死亡につながる場合に確認される。

  長期的展望

  早期発見、迅速治療、手術部位感染を避けるために必要な措置という三要素は、長期的展望を確実にする礎となるものである。 特に、臨床的に重大な神経学的損傷を引き起こす可能性を低減するのに役立ちます。 水頭症を早期に発見し、適切な治療を行わないと、長期的な神経障害につながる可能性があり、発達障害や持続的な認知障害を持つ患者を支援するために、集学的な医療チームが必要となる。 治療前に生じた可能性のある神経障害は、残念ながら不可逆的であり、社会統合、就学、結婚などの社会的機能成果に大きな影響を与える可能性があります。

• Hydrocephalus Research
• Hydrocephalus in Children

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