上気道閉塞をきたす舌根部の良性リンパ球増殖症

要旨

頭頸部では重度の良性リンパ球増殖症（LH）は珍しいが、臨床検査上も病理学的にも悪性リンパ腫と混同することがあり、その診断には臨床的に重要な意義がある。 病因はよくわかっていないが、過去にいくつかの説が存在するので、ここでは文献調査の意味も含めて紹介する。 本稿では、気道閉塞を引き起こし、気管切開とその後の外科的デバルキングを必要とした重症咽頭リンパ節過形成の1例を紹介する

1. 症例経過

尿失禁の既往のある64歳のアフリカ系カナダ人女性が、当施設の婦人科で選択的膀胱吊り上げ術を受けるために入院した。 導入時、”咽頭腫瘤 “に関連した挿管に失敗したため、当サービスに緊急連絡が入った。

直接喉頭鏡による検査では、中咽頭から発し、遠位から声門上レベルまで伸びる、上部気道の>90%を占める、大きな、多葉の、外皮性腫瘤が確認された。 閉塞性病変は生検され，標本はリンパ腫組織学プロトコルのために新鮮なまま送られた． その後、気道が確保され、手術が実施された。 術前の麻酔記録を確認したところ、気道閉塞の特徴も、臨床病歴上のB症状も認められなかった。

術後、抜管は危険と判断され、集中治療室に移され、デキサメタゾンの大量静注を行った。

CT検査では舌根部に震源を認め，悪性腫瘍を疑う所見であった（図1）。 頸部アデノパシーはなく，胸部・腹部CTは陰性であった。 HIVの血清検査は陰性であった。 術後2日目に最終病理診断が行われ，炎症性背景を持つ多クローン性リンパ球増殖が特徴の良性濾胞性/空洞性リンパ球増殖症であると判定された。 免疫組織化学的検査では、リンパ腫は陰性であった。

リークがないためPOD 3に開気管切開を行い、再度生検を行ったが、結局同等の良性病理所見が得られた。

患者はプレドニゾンとプロトンポンプ阻害薬を3週間漸減するコースがとられた。 気管切開後7日目に電気メスで舌側・口蓋扁桃切除術を施行し，ある程度の治癒がみられたが，気管切開後7日目に舌側・口蓋扁桃切除術が施行された． この手術は，全身麻酔下で，Boyle Davis gagによる露出と，口蓋扁桃に対するモノポーラ焼灼と舌扁桃の亜全切除に対する吸引焼灼の組み合わせによる修正腺扁桃摘出術の形で行われた． 気管切開後14日目に脱気し、自宅退院となった。 その時点と退院後1週間では、咽頭は正常範囲にあるように見えた。

2 Discussion

濾胞性リンパ球増殖症（FLH）は、リンパ節内外のリンパ球の急激な増加に関する珍しい良性の実体である。 歴史的には，反応性リンパ球増殖症または偽リンパ腫と呼ばれてきた。 この疾患は1973年にAdkinsによって初めて報告され、それ以来主に皮膚、乳房、胃腸管、肺および鼻咽頭で報告されている。 頭頸部における既存の報告の大部分は、口腔内、すなわち硬口蓋に重なる粘膜の過形成に関するものであり、歯科および病理学の文献に限られている。 我々の知る限り、咽頭リンパ節過形成に関連した気道閉塞の存在を強調したものはない。

FLH の診断は、臨床検査および病理組織学的に悪性リンパ腫と混同されることがあるため、臨床的に重要である。 病因はよくわかっていないが、慢性的な刺激（逆流、合わない入れ歯など）との関係や、未知の抗原刺激に対する反応性リンパ球増殖が想定される著者もいる 。 細菌感染との関連は明確にはなっていないが、ある積極的なFLHの症例では、エプスタイン・バー・ウイルスの存在が、局所組織のDNAにクローン配列（拡大）を引き起こしたことが関連しているとされている 。

LH は高齢者に多く、平均年齢61歳、男女比はほぼ3:1です。 文献によると、平均サイズは2.5cm（範囲1-5cm）です。 多中心性で、アデノパシーを伴う場合と伴わない場合が報告されている。 臨床検査は通常、陰性である。

鑑別診断には、リンパ腫、間葉系腫瘍、唾液腺新生物、およびアデノマトイド過形成が含まれる。 形態学的には，LHは粘膜腺に代わって，粘膜固有層と粘膜下層に密なリンパ球の過形成によって識別される。 免疫組織化学的にカッパ軽鎖またはラムダ軽鎖を染色することで、多クローン性リンパ球の増殖が診断される。 病理所見では、胚中心が不明瞭なため、濾胞性リンパ腫と誤診されることがある。

外科的な切除術が治療法として選択される。 外部照射は1例で成功した。 局所再発を起こす患者は少数派である。 自然退縮も報告されている。 頸部リンパ節、大唾液腺、眼窩、および縦隔を侵し、広範囲に播種した症例が1例のみ報告されている。 口腔内に多発した1例はMALT型リンパ腫であったが、悪性腫瘍への進行は報告されていない。

頭頸部で重度の良性LHは珍しいが、特に口腔内でリンパ腫が疑われる場合は、臨床的にも組織学的にも診断を検討すべきである

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