ループス女性の発作

THE CASE

43歳の女性が仕事中にけいれん発作を起こした。 彼女はそのエピソードを覚えていないが，救急隊員が到着したときに同僚がそのエピソードを説明し，患者は自分のカルテを注意深く見て，何が起こったかを知るために同僚にフォローアップを行った。 その後、顔の左側が垂れ下がり始め、地面に倒れました。 全身が数秒間震えてから気を失った。

救急外来に搬送され、診察を受けた。 EDでは、意識がもうろうとし、左腕に力が入らず、顔が垂れ下がっていた。 脳CT検査の結果，異常があり，入院して精密検査を受けることになった。 病歴は35歳時にループスの診断を受けた。 症状は主に関節痛である。 このエピソードの1年前に症状が再発し，経口コルチコステロイドが処方された。 6ヵ月後、投与量を漸減し、その後中止した。

身体診察

栄養状態は良好で、急性の苦痛はなく、方向感覚と協調性があり、正常な影響を受けているようにみえる。 皮膚の変色や病変は見られず、心臓、呼吸器、腹部の検査結果は正常である。

神経学的検査

外眼運動は完全で、眼振やサッカードもなく、無傷である。 複視，視力障害，乳頭浮腫はない． 瞳孔は均一で丸く，光に反応する。

顔面の運動は対称的であり，顔面の感覚に障害はない。 四肢の運動強度は5/5である。 感覚検査では，四肢の軽い接触，ピンポイント，振動，位置に対して正常である． 反射は両足首で鋭敏であり，それ以外は正常である． 歩行は正常で、二足歩行も問題なくできる。

診断検査

救急外来で行われた脳CTスキャンでは、両側とも非特異的な灰白質変化を認めた。 翌朝の脳MRI検査では、周囲に浮腫を伴う4つの小さな（各約1cm）増強性灰白質病変を認めた。 左頭頂葉に2個，左前頭葉に1個，右前頭葉に1個の病変がある。

左側脱力が消失した後に脳波を測定したところ，右前頭部に局所的な遅滞が認められた。

全血球数および電解質レベルを含む血液検査結果は正常である。 腰椎穿刺（LP）の結果は正常であり、感染、癌、白血球の上昇、タンパク質の兆候はない。

病気の経過

患者は診断がつかずに退院する。 レベチラセタム（ケプラ）が処方されるが、毎日忘れずに服用する。 最初の発作から2週間後に再び発作を起こす。 自宅で夫が目撃したが、最初の発作とよく似ていた。

再度、脳MRI検査と脊椎MRI検査を受ける。 脳MRIでは、4つの病変は同じであるが、浮腫はなく、1つの病変は小さくなっているように見える。 脊椎のMRIでは病変は認められなかった。 2か月後の脳MRI検査では，すべての病変がかなり小さくなっており，以前の画像と比較しなければほとんどわからないほどであった。 神経科医は，以前の副腎皮質ステロイド投与が，このウイルスによる感染性白質脳症の素因になっていると懸念しているため，ジョン・カニンガム（JC）ウイルスの検査を受けた． JCウイルス抗体抗原検査はいずれも陰性であった

鑑別診断には何があるか？ >>

DIAGNOSIS: IDIOPATHIC LEUKOENCEPHALOPATHY

患者は特発性白質脳症の診断を受けた。 感染性の病因と考えられ、副腎皮質ステロイドの投与が引き金になったと推定された。 彼女の状態はいくつかの理由で非典型的であると考えられた。 彼女の病気は、多くの白質脳症の症例よりも軽かった。 感染性白質脳症は通常，（AIDSに見られるような）重度の免疫抑制や化学療法剤に関連しており，副腎皮質ステロイドだけで誘発されることはまれである。 1

Discussion

白質脳症の診断は予後不良ですが、可逆性の症例もしばしば見受けられます。 後可逆性白質脳症は、この患者のように頭頂部や前頭部を含む症例よりも一般的である。

除外すべき疾患は以下の通り：
-癌
-感染性または炎症性脳炎
-脳卒中
-HIV感染

病変は原発性脳腫瘍または転移性の癌であるかもしれない。 癌の種類によっては、免疫抑制を誘発することで白質脳症の素因となることがある。 LPや病変部の生検により感染症が同定される可能性がある。

一度に4つの脳卒中を引き起こす突然の血管イベントは、塞栓シャワーの発生源を探すために心臓と頸動脈の評価が必要だろう。 脳常染色体優性遺伝性皮質下梗塞および白質脳症（CADASIL）も考慮すべき血管性疾患である。 CADASILでは、家族歴があることが望ましいが、患者によっては罹患した家族がいない場合もある。 また、CADASILの梗塞は一般的に白質を侵すが、灰白質への侵襲も報告されている2。

要点

-原因不明の脳病変は、繰り返し脳画像で評価すべきである

-明確な血管性病因がなく複数の脳病変がある場合、脊髄の画像診断も必要かもしれない

-固体塊感染や孤立性炎症病変は必ずしもLPで細胞異常を検出するとは限らない

1. 潰瘍性大腸炎急性増悪時の治療に伴う可逆性後白質脳症症候群の1例． インターンメッド． 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.