リウマチ性血管炎

• はじめに
• リウマチ性血管炎にかかる人（「典型的な」患者）は？
• リウマチ性血管炎の典型的症状
• リウマチ性血管炎の原因は？
• リウマチ性血管炎の診断はどのように？
• リウマチ性血管炎の治療と経過
• リウマチ性血管炎の新情報は？

最初の解説

リウマチ様血管炎（RV）は、長期にわたる重症関節リウマチのまれな合併症です。

RVは「関節外」（関節を超えた）関節リウマチの症状で、全身の小・中サイズの動脈が侵されます。

その他、心臓を包む袋の炎症（心膜炎）、肺の粘膜の炎症（胸膜炎）、間質性肺疾患（肺の線維化や瘢痕化をもたらす）など、関節リウマチの関節外の症状としてよく見られるものがあります。 典型的な患者さん

リウマチは、民族、性別、年齢を問わず発症する可能性があります。 しかし、多くの場合、典型的な患者さんは、長年にわたる関節リウマチを患っており、その基礎となる関節炎による重度の関節変形を伴っています。 通常、関節炎は重大な関節損傷を引き起こしますが、RVの発症時には、逆説的に関節疾患は静かな状態です。 関節リウマチによる関節障害を持つ患者。 一部の指関節の球状腫脹と指の外側（尺側）偏位に注意。

リウマチ性血管炎の古典的症状

RVには多くの潜在的徴候と症状があります。 皮膚、末梢神経系（手足の神経）、手足の動脈（趾虚血）、眼（強膜炎）など、様々な器官系に症状が現れますが、これらに限定されるものではありません。 強膜炎（白目部分の炎症）は、RVの発症時によく起こります。 この眼の合併症は免疫抑制剤による緊急の治療が必要です。

図: 趾虚血-この画像は、趾動脈の閉塞による指先の血流不全を示しています。

図: 強膜炎-強膜（白目の部分）に炎症が起こり、発赤、光線過敏、疼痛を生じます。

さらに、発熱や体重減少などの全身症状がよく見られます。

皮膚を冒す他の型の血管炎と同様に、RVでは体のさまざまな部位に皮膚病変が発生しますが、下肢が好発部位とされます。 典型的な所見としては、足首付近に集中する潰瘍です。 皮膚潰瘍-表層潰瘍では小血管の閉塞、深部潰瘍では中血管の閉塞により生じる皮膚の開放性潰瘍。

関節リウマチでは、爪甲梗塞（爪周囲の小さな斑点）が生じることがありますが、必ずしも全身性血管炎の存在を意味するものではなく、関節リウマチの治療を変更する必要はないとされています。

神経障害により足や手首が下がることがあり、医学用語では「多発性単神経炎」と呼ばれています。 下の画像は、右手首下がりの患者さんと右足下がりの患者さんです。 このような症状には、同じ部位の感覚の変化（しびれ、ピリピリ感、熱感、痛み）が先行していることが多く、重大な障害をもたらすことがあります。 これらの異常感覚は、筋力低下、局所的な麻痺、そして最終的には筋肉の消耗へと進行することがあります。 神経梗塞によるこの症状からの回復には、数ヶ月かかることもあります。 5941>

Figures of drop wrist and drop foot (courtesy of the University of North Carolina)

(Video of drop foot available on our Microscopic Polyangiitis page under classic symptoms.) Figure from mononeuritis multiplex (多発性硬化症))

臨床検査

RVの臨床検査の多くは、赤血球沈降速度やCRPの上昇など非特異的で、全身の炎症状態を反映するものです。 低補体血症、抗核抗体（ANA）、非定型抗好中球細胞質抗体（ANCA）がよくみられます。 リウマトイド因子の値は通常、極めて高くなります。 しかし、組織生検以外の決定的な検査はありません。

RV の治療効果は大きいので、診断の不確実性は診断の確定的なアプローチで対応する必要があります。 そのためには、通常、関係する臓器の生検が必要となる。 潰瘍の縁から採取した深部皮膚生検（皮下脂肪を含む全層生検）は、中枝血管炎の検出に非常に有効である。 神経伝導検査は、生検の対象となる神経を特定するのに役立ちます。 神経生検と同時に筋生検（例：腓腹筋）を行い、血管炎に特徴的な変化を見つける可能性を高める必要があります。

リウマチ性血管炎の原因は？

リウマチ性血管炎の原因は不明ですが、免疫成分が多く、血管に病的変化があることから、自己免疫過程が示唆されています。

リウマチ性血管炎の診断は？

RVのほとんどの検査所見、例えば赤血球沈降速度やCRPの上昇は非特異的で、全身的な炎症状態の存在を反映していると考えられています。 低補体血症、抗核抗体（ANA）、非定型抗好中球細胞質抗体（非定型ANCA）がよくみられます。 リウマトイド因子値は、原則として極めて高くなります。 しかし、組織生検以外の決定的な検査はありません。 診断は通常、病歴、身体所見、関連する臨床検査、その他の専門的な検査（例えば,

新たな体質的症状、皮膚潰瘍、手足の指の血流低下、感覚・運動神経障害（しびれ、うずき、局所脱力）、心臓や肺の周囲の炎症（心膜炎、胸膜炎、胸膜炎）が生じた関節リウマチ患者には、RVの診断を考慮すべきとされています。）

関節破壊性関節リウマチの既往がある患者さんは、感染症のリスクが高くなります。 したがって、関節リウマチ患者が非特異的な全身性愁訴を新たに発症した場合、まず感染症を排除する必要がある。 関節リウマチの患者さんは、一般的に以前の免疫抑制や基礎疾患（例えば、関節の損傷）のために免疫系が乱れています。

RVの鑑別診断には、

• コレステロール塞栓症は、プラークからコレステロールが剥がれ落ち、指や足の指の虚血や、血管炎に似た症状を引き起こすことがあります。
• 糖尿病も多発性単神経炎の主な原因ですが、短期間に多発する単神経炎は糖尿病ではまれです。
• RVの多くの臨床特徴は結節性多発動脈炎、クリオグロブリン血症、その他の壊死性血管炎を模倣しています。

RVの治療効果は大きいため、診断に不確実性がある場合は、確定診断のためのアプローチが必要である。 先に述べたように、これには通常、関係する臓器の生検が必要である。 潰瘍の縁から採取した深部皮膚生検（皮下脂肪を含む全層生検）は中枝血管炎の検出に非常に有効である。 神経伝導検査は、生検の対象となる神経を特定するのに役立ちます。 神経生検と同時に筋生検（例：腓腹筋）を行い、血管炎に特徴的な変化を見つける可能性を高める必要があります。 画像検査はRVの評価において一貫した役割はありませんが、消化管の血管造影が有用な場合もあります。

通常、血管壁の細胞は数が少なく（厚みがない）、内腔（赤い部分が大きい）は大きくなっているはずです。 矢印は（図6左）筋生検で見つかった炎症を起こしている血管を指している。 ピンク色の球状の部分は筋繊維です。

リウマチ性血管炎の治療と経過

治療は臓器障害の重症度を反映する必要があります。 プレドニゾンなどのステロイド療法が第一選択となることが多い。 また、基礎疾患である関節リウマチの治療を最適化することが重要であり、メトトレキサートや腫瘍壊死因子阻害剤などの薬剤が使用されることもあります。

リウマチ性血管炎の最新情報

他の血管炎に比べ、RVという特殊な病態に関する研究は近年比較的少なくなっています。 RVに関する報告には類似性がなく、症例の定義にも相違があるため、本疾患の診断と治療に対する標準的なアプローチを構築することが困難になっています。 過去数十年の間にRVの発生率が減少していることを示すいくつかの証拠がありますが、これはおそらく基礎疾患である関節リウマチの治療が改善されたためと思われます

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