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軟部肉腫とは、脂肪、筋肉、線維性組織、血管、リンパ管、神経などの体の軟部組織から発生するがん（悪性腫瘍）です。 軟部肉腫は、近くの組織に成長し、組織を破壊することがあります。 また、体の他の部分に広がる（転移する）こともあります。

軟部肉腫には50以上の種類があります。 これらは腫瘍が発生した軟部組織の種類によって分類されます。

脂肪組織腫瘍

体の脂肪組織（adipose）で発生する軟部組織肉腫は、脂肪肉腫（liposarcoma）と呼ばれます。 成人の軟部肉腫の中で最もよく見られるタイプの1つです。 成人の軟部肉腫全体の約20％を占めます。

脂肪肉腫は通常、50～65歳の成人に発症します。 多くの場合、膝の後ろ、大腿部、または腹部の後部（後腹膜）の脂肪組織で始まります。 ゆっくりと成長することもあれば、急速に成長することもあります。

脂肪肉腫にはさまざまな種類があります。 これらは、顕微鏡で脂肪細胞がどのように見えるかに基づいて命名されます。 脂肪肉腫の種類は以下の通りです。

• よく伸びるタイプ分化型脂肪肉腫または非定型脂肪腫
• 脱分化型脂肪肉腫
• 粘液性脂肪肉腫
• 多形脂肪肉腫

繊維組織腫瘍

軟部肉腫は体内の一部を結合する線維性組織で発生することがあ ります。 このグループ（線維芽細胞性肉腫および筋線維芽細胞性肉腫と呼ばれることもあります）には多くの異なるタイプがあります。

以下は線維組織の軟部肉腫です。

筋線維肉腫は60歳前後の成人によく発生する軟部肉腫の最も一般的な種類の1つです。 多くの場合、脚または腕の線維性組織で発症します。 筋線維肉腫はゆっくり成長する傾向があります。 切除後に再発することが多く、肺や骨など体の他の部位に転移しやすい、増殖の速いがんに変化することもあります。

成人線維肉腫は、通常、中年から高齢者に発症する珍しいタイプの軟部肉腫です。 線維芽細胞とコラーゲン（線維組織に含まれるタンパク質で、体に強度とクッション性を与えます）と呼ばれる細胞で構成されています。 多くの場合、腕や脚、体幹、頭頸部の深い線維性組織から発生します。

隆起性皮膚線維肉腫は、皮膚の線維組織にできるまれなタイプの軟部組織肉腫です。 通常、30歳前後の若年成人に発症します。 隆起性皮膚線維肉腫は、ゆっくり成長する傾向があり、体幹や腕、脚に発生することが多いです。 皮膚の真ん中の厚い層（真皮）に発生します。 皮膚に沿って広がる傾向があり、深部組織まで成長することもありますが、通常は体の他の部位に転移することはありません。 手術は通常、がんを周囲の正常な組織と一緒に切除します（広範局所切除術と呼ばれます）。 血管を取り囲むように細胞が密に詰まってできています。 孤立性線維性腫瘍は中年の成人に多く、しばしば脚、腕または骨盤に発生します。 ほとんどの孤立性線維性腫瘍はゆっくりと成長します。

筋組織腫瘍

軟部肉腫は身体の筋組織から発生することがあります。 筋肉組織には平滑筋、骨格筋、心筋の3種類があります。

平滑筋肉腫は軟部肉腫の中でも最もよく見られるタイプのひとつで、通常は中高年で発症します。 平滑筋から始まります。 平滑筋は考えなくても自動的に働く筋肉（不随意筋）です。 平滑筋肉腫は体のほとんどどこにでも発生しますが、胃などの消化器官や太い血管にできることがほとんどです。 平滑筋肉腫は子宮の壁にもできます（子宮肉腫と呼ばれます）。

横紋筋肉腫は、軟部肉腫の中で子どもに最も多いタイプです。 成人ではほとんど起こりません。 横紋筋肉腫は、体を動かすためにコントロールする筋肉（随意筋）の一種である骨格筋で始まります。 頭頸部、腕、脚、体幹に発生することが最も多いです。 横紋筋肉腫についてさらに詳しく見る

血液・リンパ管腫瘍

軟部肉腫は、血管やリンパ管の壁から発生することがあります。 これらは時に血管肉腫と呼ばれます。

血管肉腫は通常、皮膚または体の表面に近い他の組織の血管で始まります。

また、肝臓、乳房、腹部の壁、または心臓に発生することもあります。 多くの血管肉腫は、リンパ液が溜まっている場所（リンパ浮腫と呼ばれます）、放射線治療が行われた場所、またはその両方が起こった場所に発生します。 治療後に再発する傾向があります。

類上皮内皮腫は、血管を覆う上皮細胞から始まります。 体のどこにでも発生する可能性がありますが、ほとんどは肝臓か肺に発生します。 これらの軟部肉腫はゆっくりと成長する傾向があります。

カポジ肉腫は、血管にも発生するまれな腫瘍です。 カポジ肉腫についてさらに詳しく知る

神経組織腫瘍

軟部肉腫は、脳や脊髄以外の神経組織（末梢神経系と呼ばれます）で発生することがあります

悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNSTs）は神経を覆う細胞で発生します。 MPNSTは体のどこにでも発生する可能性がありますが、多くの場合、腹部の背面や脚の主要な神経に発生します。 MPNSTは急速に成長します。 MPNSTは治療後に再発しやすく、体の他の部位に転移する可能性が高いです。 神経線維腫症1型の人は、MPNSTを発症するリスクが高くなります。

悪性顆粒細胞腫は、神経組織で発生すると考えられているまれな軟部肉腫です。 通常、皮膚のすぐ下（皮下）にでき、口や膵臓、胆管に多くみられます。 これらの腫瘍は同時に多くの場所で発生する可能性があります。

骨格外腫瘍

軟部肉腫は骨の外側やその周囲の軟部組織で発生する可能性があります。 この軟部組織は、固まっていない骨組織（オステオイド）と軟骨でできています。 骨格外腫瘍は、骨格外軟骨腫瘍とも呼ばれることがあります。

骨格外骨肉腫は、骨格外骨形成性肉腫とも呼ばれます。 骨そのものではなく、骨の周囲の軟部組織で発生する非常にまれな腫瘍である。 骨外性骨肉腫の多くは腕や脚に発生します。 また、乳房、胸壁、腹部背面（後腹膜）、膀胱、その他の内臓に発生することもあります。 これらの腫瘍の多くは悪性度が高く、成長が早く、体の他の部位に転移する可能性があります。

骨格外軟骨肉腫は、軟部肉腫のまれなタイプです。 上腕や手の軟部組織から発生することが多いです。 また、長い骨が体幹に付着している四肢の帯の周囲に発生することもあります。 これらの腫瘍は、35歳以上の高齢者に多く発生します。

消化管間質腫瘍（GIST）

軟部肉腫は、胃腸（GI）管を支える結合組織で発生することがあります。 GI管に沿ったどこにでも発生する可能性があります。

消化管間質腫瘍（GIST）の詳細については、こちらをご覧ください。

未確認組織腫瘍

一部の軟部肉腫は、特定の種類の軟部組織のように見えない細胞からできているため、がんがどこで始まったかを判断することは困難です。 これらの腫瘍は、不確実組織腫瘍または不確実分化腫瘍と呼ばれます。

歯槽骨軟部肉腫はまれな腫瘍です。 通常、若年成人に発生し、男性よりも女性に多く発症します。 このタイプの腫瘍は、最も一般的に脚に発生します。

明細胞肉腫はゆっくりと成長し、通常、若年成人の腱に発生します。 メラノーマのようなもので、細胞には肌に色をつける物質であるメラニンが含まれています。

軟部組織ユーイング肉腫は、骨格外ユーイング肉腫とも呼ばれます。 ユーイング肉腫は通常、骨に発生しますが、軟部組織ユーイング肉腫は骨の周囲の軟部組織で始まります。 通常、体幹、脚、腕、頭頸部で発生します。 軟部組織ユーイング肉腫は、他の軟部組織肉腫とは異なります。 これらの腫瘍の細胞は、骨のユーイング肉腫と非常によく似ており、行動するので、通常、骨のユーイング肉腫のように扱われます。

滑膜肉腫は最も頻繁に膝または足首の関節周囲の組織で始まります。 また、股関節や肩に発生することもあります。 滑膜肉腫はゆっくり成長する傾向があり、通常、若い成人に発症します。 滑膜肉腫という名前がついていますが、これらの腫瘍は関節を覆っている組織（滑膜組織）から発生するわけではありません。 頭頸部など、滑膜組織以外の部位に発生することもあります。 このため、不確かな組織腫瘍に分類されます。

この他にも、不確実組織腫瘍の種類があります。

• desmoplastic small round cell tumour
• epithelioid sarcoma
• extskeletal myxoid chondrosarcoma
• perivascular 上皮細胞腫（PEComa）

未分化腫瘍

軟部肉腫は、未分化細胞からなる組織で発生する可能性があります。 これは、がん細胞が正常な細胞のように見えず、非常に異なって配置されていることを意味します。 また、成長が早く、転移しやすい傾向があります。

未分化多形肉腫は、以前は悪性線維性組織球腫と呼ばれていました。 しかし、現在では、悪性線維性組織球腫を他のタイプの軟部肉腫として診断することができるようになりました。 未分化多形肉腫は、通常、腕や脚にできます。 また、腹部の背部に発生することもあります。

その他の未分化腫瘍には以下が含まれます：

• 未分化紡錘細胞肉腫
• 未分化丸細胞肉腫
• 未分化上皮性肉腫