Vasculite reumatoide

• Descrizione iniziale
• Chi è affetto da Vasculite reumatoide (i pazienti “tipici”)?
• Sintomi classici della Vasculite reumatoide
• Cosa causa la Vasculite reumatoide?
• Trattamento e decorso della Vasculite Reumatoide
• Cosa c’è di nuovo nella Vasculite Reumatoide?

Descrizione iniziale

La Vasculite Reumatoide (RV) è una complicazione insolita dell’artrite reumatoide grave di lunga data. La vasculite attiva associata alla malattia reumatoide si verifica in circa l’1% di questa popolazione di pazienti.

La RV è una manifestazione dell’artrite reumatoide “extra-articolare” (oltre l’articolazione) e coinvolge le arterie di piccole e medie dimensioni nel corpo. In molte delle sue caratteristiche patologiche, la RV assomiglia alla poliarterite nodosa.

Altre manifestazioni extra-articolari comuni dell’artrite reumatoide, come l’infiammazione del sacco che circonda il cuore (pericardite), l’infiammazione del rivestimento dei polmoni (pleurite) e la malattia polmonare interstiziale (con conseguente fibrosi o cicatrizzazione dei polmoni).

Chi si ammala di Vasculite Reumatoide? Un paziente tipico

La VR può colpire una persona di qualsiasi origine etnica, di qualsiasi sesso e di qualsiasi fascia d’età. Tuttavia, più spesso che no, il paziente tipico ha un’artrite reumatoide di lunga data con gravi deformazioni articolari dovute all’artrite sottostante. Anche se l’artrite ha di solito portato a un significativo danno articolare, all’inizio della RV la malattia articolare è paradossalmente tranquilla.

Figura: Paziente con danno articolare da artrite reumatoide. Si noti il gonfiore bulboso di alcune nocche e la deviazione laterale (ulnare) delle dita.

Sintomi classici della Vasculite Reumatoide

La RV ha molti potenziali segni e sintomi. Le manifestazioni della RV possono coinvolgere molti dei diversi sistemi di organi del corpo, tra cui, ma non solo, la pelle, il sistema nervoso periferico (nervi delle mani e dei piedi), le arterie delle dita delle mani e dei piedi che causano ischemia digitale e gli occhi con sclerite. La sclerite (infiammazione della parte bianca dell’occhio) si verifica comunemente nell’impostazione della RV. Questa complicazione oculare richiede un trattamento urgente con farmaci immunosoppressori.

Figura: Ischemia digitale – questa immagine mostra una carenza di flusso sanguigno nella punta del dito causata da un’ostruzione dell’arteria digitale.

Figura: Sclerite – Infiammazione della sclera (il bianco dell’occhio) che causa arrossamento, sensibilità alla luce e dolore.

Inoltre, sintomi generalizzati come febbre e perdita di peso sono comuni.

Come è vero per altre forme di vasculite che coinvolgono la pelle, le lesioni cutanee possono scoppiare su varie aree del corpo in RV, con una predilezione per le estremità inferiori. I risultati tipici includono ulcere concentrate vicino alle caviglie.

Figura: Ulcera cutanea – una piaga cutanea aperta causata da un’ostruzione dei piccoli vasi sanguigni nelle ulcere superficiali o dall’ostruzione dei vasi medi in un’ulcera più profonda.

Piccoli infarti della piega dell’unghia (piccole macchie intorno all’unghia) possono

sorgere nell’artrite reumatoide

ma questi non significano necessariamente la presenza di vasculite sistemica e non richiedono un cambiamento nel trattamento dell’artrite reumatoide.

I danni ai nervi possono causare la caduta del piede o del polso, conosciuta nella terminologia medica come “mononeurite multipla”. Le immagini qui sotto mostrano un paziente con una caduta del polso destro e un paziente con caduta del piede destro. Questa condizione, che può essere significativamente invalidante, è spesso preceduta da un cambiamento nella sensazione nella stessa area (intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore). Queste sensazioni anormali possono progredire verso la debolezza muscolare, la paralisi focale e, infine, il deperimento muscolare. Il recupero da questa condizione, causata dall’infarto del nervo, può richiedere mesi. In alcuni casi, i recuperi dalla mononeurite multipla sono incompleti.

Figure del polso a goccia e del piede a goccia (per gentile concessione della University of North Carolina)

(Video del piede a goccia visibile nella nostra pagina sulla Poliangioite Microscopica sotto sintomi classici.)

Test di laboratorio

La maggior parte dei risultati di laboratorio nella RV – per esempio, elevazioni della velocità di eritrosedimentazione o della proteina C-reattiva – sono aspecifici e riflettono la presenza di uno stato infiammatorio generalizzato. Ipocomplementemia, anticorpi antinucleari (ANA) e anticorpi atipici anti-neutrofili citoplasmatici (ANCA) sono comuni. I livelli del fattore reumatoide sono di solito estremamente elevati. Tuttavia, non esiste un test di laboratorio definitivo per la RV senza una biopsia dei tessuti. La diagnosi deve essere fatta di solito usando una combinazione di storia, esame fisico, indagini di laboratorio pertinenti, test specializzati (ad esempio, studi di conduzione nervosa), e talvolta una biopsia dei tessuti.

Perché le implicazioni di trattamento per la RV sono importanti, ogni incertezza diagnostica deve essere affrontata con approcci definitivi per stabilire la diagnosi. Questo di solito comporta la biopsia di un organo coinvolto. Le biopsie cutanee profonde (biopsie a tutto spessore che includono un po’ di grasso sottocutaneo) prese dal bordo delle ulcere sono molto utili per individuare la vasculite a vasi medi. Gli studi di conduzione nervosa aiutano a identificare i nervi coinvolti per la biopsia. Le biopsie muscolari (per esempio, del muscolo gastrocnemio) dovrebbero essere eseguite contemporaneamente alle biopsie dei nervi, per aumentare la possibilità di trovare cambiamenti caratteristici della vasculite. Gli studi di imaging non hanno un ruolo coerente nella valutazione della RV, anche se a volte l’angiografia del tratto gastrointestinale è utile.

Che cosa provoca la vasculite reumatoide?

La causa della RV è sconosciuta, ma data la prominenza dei componenti immunitari e i cambiamenti patologici nei vasi sanguigni coinvolti, si suggerisce un processo autoimmune.

Come viene diagnosticata la Vasculite Reumatoide?

La maggior parte dei risultati di laboratorio nella RV – per esempio, gli aumenti della velocità di eritrosedimentazione o della proteina C reattiva sono aspecifici e riflettono la presenza di uno stato infiammatorio generalizzato. Ipocomplementemia, anticorpi antinucleari (ANA) e anticorpi citoplasmatici antineutrofili atipici (ANCA atipici) sono comuni. I livelli del fattore reumatoide sono estremamente elevati, di regola. Tuttavia, non esiste un test di laboratorio definitivo per la RV senza una biopsia dei tessuti. La diagnosi deve essere fatta di solito dalla combinazione di storia, esame fisico, lavoro di laboratorio pertinente, altri test specializzati (ad es,

La diagnosi di RV dovrebbe essere considerata in qualsiasi paziente con artrite reumatoide che sviluppa nuovi sintomi costituzionali, ulcerazioni cutanee, diminuzione del flusso sanguigno alle dita delle mani o dei piedi, sintomi di una disfunzione nervosa sensoriale o motoria (intorpidimento, formicolio, debolezza focale); o qualsiasi infiammazione del rivestimento intorno al cuore o ai polmoni (pericardite o pleurite/pleurite).

I pazienti con una storia di artrite reumatoide distruttiva delle articolazioni sono a maggior rischio di infezione. Pertanto, quando un paziente con artrite reumatoide si presenta con una nuova insorgenza di disturbi sistemici non specifici, un’infezione deve essere prima eliminata. I pazienti con artrite reumatoide hanno tipicamente un sistema immunitario disordinato a causa di precedenti immunosoppressioni e malattie sottostanti (per esempio, danni alle articolazioni). Questa popolazione di pazienti, quindi, è a più alto rischio di infezione.

La diagnosi differenziale della RV include:

• Sindromi da embolizzazione del colesterolo, in cui un pezzo di colesterolo si stacca da una placca, può causare ischemia digitale (ostruzione del flusso sanguigno a un dito o alluce), e una serie di altri sintomi che simulano la vasculite.
• Il diabete mellito è un’altra causa importante di mononeurite multipla, ma le mononeuropatie multiple che si verificano in un breve periodo di tempo sono insolite nel diabete.
• Molte caratteristiche cliniche della RV imitano quelle della poliarterite nodosa, crioglobulinemia e altre forme di vasculite necrotizzante. Pertanto anch’essi dovrebbero essere considerati in questo contesto.

Perché le implicazioni di trattamento per la RV sono importanti, qualsiasi incertezza diagnostica deve essere affrontata con un approccio definitivo per stabilire la diagnosi. Come accennato in precedenza, questo di solito comporta la biopsia di un organo coinvolto. Le biopsie cutanee profonde (biopsie a tutto spessore che includono un po’ di grasso sottocutaneo) prese dal bordo delle ulcere sono molto utili per individuare la vasculite a vasi medi. Gli studi di conduzione nervosa aiutano a identificare i nervi coinvolti per la biopsia. Le biopsie muscolari (per esempio, del muscolo gastrocnemio) dovrebbero essere eseguite contemporaneamente alle biopsie dei nervi, per aumentare la possibilità di trovare cambiamenti caratteristici della vasculite. Gli studi di imaging non hanno un ruolo coerente nella valutazione della RV, anche se a volte l’angiografia del tratto gastrointestinale è utile.

Normalmente, le cellule della parete del vaso sanguigno sarebbero meno numerose (meno spesse) e il lume (area rossa più grande) sarebbe più grande. La freccia indica (Figura 6, a sinistra) un vaso sanguigno infiammato trovato su una biopsia muscolare. Le aree globulari rosa sono fibre muscolari.

Trattamento e decorso della vasculite reumatoide

La terapia dovrebbe riflettere la gravità del coinvolgimento degli organi. Il prednisone o altre terapie steroidee sono spesso la prima linea di trattamento. L’ottimizzazione del trattamento dell’artrite reumatoide sottostante è anche essenziale, quindi possono essere impiegati farmaci come il metotrexato o gli inibitori del fattore di necrosi tumorale. In caso di danni imminenti a organi importanti come gli occhi, un nervo periferico, il tratto gastrointestinale, o di una grave ulcerazione della pelle, la ciclofosfamide è di solito garantita.

Cosa c’è di nuovo nella Vasculite Reumatoide?

Rispetto ad altre forme di vasculite, ci sono state relativamente poche ricerche negli ultimi anni sull’entità specifica della RV. La mancanza di similarità nei rapporti disponibili sulla RV e le discrepanze nelle definizioni dei casi hanno creato una sfida alla costruzione di approcci standard alla diagnosi e al trattamento di questa condizione. Ci sono alcune prove che l’incidenza della RV è diminuita negli ultimi decenni, forse a causa di un migliore trattamento della sottostante artrite reumatoide.