Tumore Epidermoide e Dermoide

I tumori epidermoidi e dermoidi, chiamati anche cisti epidermoidi o dermoidi, sono lesioni benigne a crescita lenta che risultano da un errore di migrazione cellulare durante lo sviluppo embrionale. Queste lesioni si sviluppano quando le cellule dell’embrione in via di sviluppo che erano destinate alla pelle, ai capelli o al tessuto delle unghie rimangono intrappolate nel cervello o nel midollo spinale. Queste cellule intrappolate alla fine producono quella che viene chiamata una cisti di inclusione e il contenuto della cisti può variare a seconda del tipo esatto di cellula che è stata intrappolata. La distinzione tra cisti epidermoidi e dermoidi è che le cisti epidermoidi non contengono capelli o ghiandole sebacee. Raramente queste cisti possono rilasciare spontaneamente il loro contenuto nel cervello o nel liquido cerebrospinale causando una forma di meningite chimica.

Le cisti epidermoidi sono masse benigne, spesso situate al lato del cervello o del cranio come l’angolo cerebellopontino (un’area lungo il lato del tronco encefalico), vicino alla ghiandola pituitaria, o all’interno del cranio. Le cisti dermoidi tendono a localizzarsi più sulla linea mediana, ma sono relativamente rare nel cervello e invece si verificano più frequentemente nella spina dorsale, nel viso o nel cuoio capelluto. Questi tumori sono anche indicati come tumori a cellule germinali perché lo strato originale della pelle all’interno dell’embrione da cui queste cellule intrappolate hanno avuto origine è noto come strato germinale.

Sintomi

I tumori intracranici Epidermoidi e dermoidi sono di solito a crescita lenta e, quindi, possono crescere fino a una grande dimensione prima di causare sintomi. I sintomi di un epidermoide intracranico e dermoide sono causati dalla pressione che il tumore in crescita esercita sul cervello circostante e possono variare a seconda della posizione. Questi tumori possono verificarsi in una varietà di luoghi e quindi causare una vasta gamma di sintomi, anche se tendono a verificarsi in regioni specifiche intorno al cervello. A seconda della posizione della massa, i tumori epidermoidi e dermoidi possono causare mal di testa, nausea, convulsioni, perdita della vista, dolore al viso, debolezza o intorpidimento degli arti o del viso, e cambiamenti graduali di umore o personalità. I sintomi tendono ad aumentare di gravità man mano che il tumore cresce di dimensioni. Se la cisti si rompe e versa il suo contenuto, può causare ripetuti attacchi di meningite grave, con sintomi che includono febbre, mal di testa e rigidità del collo.

Diagnosi

Questi tumori sono diagnosticati con un esame neurologico seguito da studi di imaging del cervello, di solito una tomografia computerizzata (CT) o risonanza magnetica (MRI). La scansione è spesso eseguita con un colorante di contrasto per rendere il bordo e i dettagli del tumore più visibili in relazione al cervello normale circostante. Tuttavia, questi tumori sono spesso indistinti dal cervello circostante e una sequenza specializzata di MRI (imaging di diffusione) deve essere eseguita per visualizzare veramente il tumore. La risonanza magnetica fornisce informazioni dettagliate sulla dimensione esatta, la posizione e le altre strutture coinvolte dal tumore. Solo l’esame del tessuto tumorale di un paziente al microscopio può confermare una diagnosi esatta. Questo tessuto è solitamente ottenuto con una biopsia o una resezione del tumore.

Trattamento

Il trattamento primario per le cisti dermoidi o epidermoidi sintomatiche è la rimozione chirurgica. In generale, gli obiettivi della rimozione chirurgica sono quelli di rimuovere il contenuto della cisti, ma anche di rimuovere il rivestimento della cisti, se possibile in modo sicuro. La chemioterapia e le radiazioni generalmente non giocano un ruolo significativo nel trattamento di queste lesioni. A seconda della posizione del tumore, la rimozione chirurgica può includere tecniche minimamente invasive tra cui approcci endoscopici transnasali o approcci aperti alla base del cranio. In generale, la chirurgia per questi tumori viene eseguita con un sistema di neuro-navigazione intraoperatoria che localizza la posizione della lesione e, a seconda della posizione del tumore, viene eseguito il neuro-monitoraggio, soprattutto dei nervi cranici.