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Discussione

L’emangioma capillare o a fragola coinvolge solo il derma (2) è il tumore benigno palpebrale e orbitario più frequente nei bambini. A seconda della sua profondità, l’emangioma capillare può causare complicazioni come anisometropia, strabismo o ambliopia (7).

Per questo paziente ammesso alla clinica ematologica dell’ospedale Taleghani di Gorgan, abbiamo usato 3 metodi per trattare l’emangioma capillare includendo prednisolon (uno degli steroidi), propranololo e IFN-α-2b, rispettivamente.

Il tasso di risposta agli steroidi era variabile, e le complicazioni erano comuni. Weber et al., 1990, hanno trattato 11 bambini con prednisone con una dose da 3 a 8 mg/kg/giorno. I risultati hanno mostrato che solo 2 (18%) pazienti sono stati curati, e c’è stato un chiaro fallimento della terapia in 4 (36%) persone. L’ipertensione si è sviluppata in 5 (45%) dei pazienti. Infine, tutti i bambini sono stati guariti, con una morbilità minima (1). Enjolras, 1990, ha trovato diverse risposte agli steroidi in uno studio su 25 bambini con emangiomi allarmanti, in modo che la risposta era eccellente nel 30% dei pazienti, il 30% di loro non aveva alcuna risposta e il trattamento era lento e dubbio nel restante 40%. Inoltre, non sono state trovate prove che dimostrino la mancanza di risposta nella terapia steroidea. (1). Il trattamento con prednisolone non ha avuto effetti positivi nel nostro caso. È stato selezionato come prima scelta di terapia perché era il farmaco più economico ed efficace disponibile per il trattamento dell’emangioma in quella condizione.

Propranololo era la seconda opzione per il trattamento del nostro paziente. Blocca i recettori β1 e β2 ma il meccanismo della sua azione non è chiaro. Sembra che il beta-bloccante induca l’apoptosi antagonizzando i recettori Glut-1 o agisca attraverso altre vie per inibire la crescita dell’emangioma dell’infanzia (8). Il propranololo ha avuto un effetto positivo sull’emangioma nel nostro studio. Ci sono alcuni studi che sono in accordo con il nostro studio. Lowly et al., 2009, hanno riportato due pazienti con emangima sulla palpebra. Sono stati trattati con propranololo e la terapia è stata soddisfacente per entrambi (8). Aletaha et al., 2012, hanno trattato con propranololo 4 bambini dai 3 mesi ai 5 anni con emangioma perioculare e orbitale dell’infanzia in Iran. Un miglioramento significativo è stato notato per tutti i pazienti nei primi 2 mesi di trattamento ed è continuato lentamente durante il follow-up senza complicazioni gravi (9). Talaate, 2012, ha trattato 50 bambini con emangioma con propranololo orale e ha osservato cambiamenti di colore, ammorbidimento e dimensioni degli emangiomi. Collettivamente, è stata ottenuta un’alta efficacia e tolleranza del trattamento con propranololo (10). Salazar-Murillo, 2012, ha presentato un bambino con emangioma capillare sul lato sinistro del viso che è stato trattato con propranololo. Questa terapia è stata efficace in quello studio (7). Il costo del propranololo è basso così come il suo effetto straordinario e se la terapia con propranololo viene continuata, abbiamo ottenuto un risultato migliore. Sfortunatamente, abbiamo dovuto usare IFN-α-2b per il trattamento dell’emangioma a causa della non cooperazione del paziente per il monitoraggio della pressione sanguigna e del frequente ritorno.

IFN-α è una famiglia di proteine omologhe, specie-specifiche, che agisce come fattori complessi anti-virali, anti-neoplastici e immunomodulanti (11). Il meccanismo esatto dell’azione dell’IFN è sconosciuto, ma può agire direttamente come un inibitore dell’angiogenesi, perché può inibire sia la proliferazione delle cellule endoteliali e dei fibroblasti che la produzione di prostaglandine endoteliali. Anche i suoi effetti possono essere indirettamente inibendo lo stimolo angiogenico come inibire gli effetti di specifici fattori di crescita sulla proliferazione delle cellule endoteliali, cellule muscolari lisce, o fibroblasti, diminuendo la produzione di collagene, aumentando la produzione o il rilascio di prostacicline delle cellule endoteliali (1). Di solito, l’IFN è usato per gli emangiomi capillari che minacciano la vita o la vista (11). Nel 1980, Brouty-Boye e Zetter riportarono che l’IFN inibiva la migrazione delle cellule endoteliali capillari in vitro e fu il punto di partenza del trattamento degli emangiomi con IFN. Nel 1987, Friesel riportò che IFN-τ inibiva la proliferazione delle cellule endoteliali in vitro (1). Sidkey e Borden, sempre nel 1987, riportarono che l’IFN inibiva l’angiogenesi indotta dal tumore in vivo in un modello murino. A questo proposito, White et al., 1989, hanno ottenuto la regressione dell’emangiomatosi polmonare in un ragazzo di 12 anni trattato con IFN-α-2a. Questo trattamento ha portato al miglioramento della dispnea da sforzo e del clubbing nel paziente e anche alla normalizzazione dei test di funzionalità polmonare e dell’angiogramma polmonare. Nello stesso anno, Orchard et al. riportarono una risposta straordinaria a IFN-a-2b in due bambini, uno con sindrome di Kasabach-Merritt incontrollabile e uno con un grande emangioma facciale. Ezekowitz et al., 1992, hanno riportato i risultati di uno studio clinico sul trattamento degli emangiomi con IFN-α-2a su 20 pazienti del Boston Children’s Hospital. L’età variava da 3 settimane a 2 anni. Quattro avevano la sindrome di Kasabach-Merritt; dieci avevano lesioni alla testa, al collo o alle vie respiratorie; tre avevano lesioni periorbitali; e tre avevano lesioni in altre sedi. La regressione dell’emangioma era del 50% o più durante 7,8 mesi di trattamento in 18 dei 20 pazienti. Uno dei pazienti è morto per la sindrome di Kasabach-Merritt. In tre dei pazienti che avevano grandi emangiomi e non hanno avuto alcuna risposta alle terapie convenzionali, l’emangioma si è stabilizzato dopo sette giorni di trattamento con il solo IFN-α-2a (1). McArthur, 1995, ha trattato con IFN-α-2a 5 pazienti con massicci emangiomi della zona della testa e del collo all’Università della California. L’uso di questo farmaco ha avuto successo in quei pazienti (3). Rickette, 1994, ha studiato 4 neonati e un bambino con emangioma complesso per l’effetto di IFN-α-2a. Anche se due pazienti hanno sperimentato complicazioni minori che sono state gestite facilmente, ma il trattamento con questo farmaco è stato benefico (1). IFN-α-2b ha avuto un effetto positivo sul nostro paziente, come altri studi. Inoltre, Teske ha dimostrato un effetto soddisfacente di IFN-α per il trattamento dell’emngioma capillare nel 1994. I pazienti di quello studio erano due neonati di sesso femminile con emangioma capillare (12). Poiché IFN-α-2b è più costoso dei farmaci precedenti e deve essere iniettato, era l’ultima opzione per il trattamento del nostro paziente nel nostro metodo di trattamento.