Menu

Il sarcoma dei tessuti molli è un tumore canceroso (maligno) che inizia nei tessuti molli del corpo, che includono grasso, muscoli, tessuti fibrosi, vasi sanguigni, vasi linfatici e nervi. Il sarcoma dei tessuti molli può crescere nei tessuti vicini e distruggerli. Può anche diffondersi (metastatizzare) in altre parti del corpo.

Ci sono più di 50 tipi di sarcoma dei tessuti molli. Sono raggruppati in base al tipo di tessuto molle in cui il tumore ha avuto inizio.

Tumori dei tessuti grassi

Un sarcoma dei tessuti molli che inizia nel tessuto grasso (adiposo) del corpo è chiamato liposarcoma. È uno dei tipi più comuni di sarcoma dei tessuti molli negli adulti. Costituisce circa il 20% di tutti i sarcomi dei tessuti molli negli adulti.

Il liposarcoma si sviluppa solitamente negli adulti tra i 50 e i 65 anni. Inizia più spesso nel tessuto grasso dietro il ginocchio, nella coscia o nella parte posteriore dell’addome (retroperitoneo). Può crescere lentamente o rapidamente.

Ci sono diversi tipi di liposarcoma. Sono chiamati in base a come le cellule di grasso appaiono al microscopio. I tipi di liposarcoma sono:

• benliposarcoma ben differenziato o tumore lipomatoso atipico
• liposarcoma dedifferenziato
• liposarcoma mixoide
• liposarcoma pleomorfo

Tumori del tessuto fibroso

Un sarcoma dei tessuti molli può iniziare nel tessuto fibroso che unisce parti del corpo. Questo gruppo (a volte chiamato sarcomi fibroblastici e miofibroblastici) include molti tipi diversi.

I seguenti sono alcuni sarcomi dei tessuti molli del tessuto fibroso.

Il mixofibrosarcoma è uno dei tipi più comuni di sarcoma dei tessuti molli che si sviluppa comunemente negli adulti intorno ai 60 anni o più. Inizia più spesso nel tessuto fibroso delle gambe o delle braccia. I mixofibrosarcomi tendono a crescere lentamente. Spesso ritornano (recidivano) dopo essere stati rimossi e possono trasformarsi in un cancro a crescita rapida che ha maggiori probabilità di diffondersi in altre parti del corpo, come i polmoni o l’osso.

Il fibrosarcoma dell’adulto è un tipo non comune di sarcoma dei tessuti molli che di solito si sviluppa negli adulti di mezza età o più anziani. È composto da cellule chiamate fibroblasti e collagene (una proteina presente nei tessuti fibrosi che dà al corpo forza e ammortizzazione). Il più delle volte inizia nel tessuto fibroso profondo di un braccio o di una gamba, nel tronco del corpo o nella zona della testa e del collo. A volte un fibrosarcoma inizia in un tessuto che è stato trattato con la radioterapia.

Dermatofibrosarcoma protuberans è un raro tipo di sarcoma dei tessuti molli nel tessuto fibroso della pelle. Di solito si sviluppa nei giovani adulti intorno ai 30 anni. Il dermatofibrosarcoma protuberans tende a crescere lentamente e spesso inizia nel tronco del corpo, un braccio o una gamba. Si sviluppa nello spesso strato centrale della pelle (derma). Tende a diffondersi lungo la pelle e può crescere in tessuti più profondi, ma di solito non si diffonde in altre parti del corpo. L’intervento chirurgico è solitamente fatto per rimuovere il cancro insieme ad alcuni tessuti normali intorno ad esso (chiamato un’ampia escissione locale).

Il tumore fibroso solitario era chiamato emangiopericitoma. È costituito da cellule strettamente imballate che circondano i vasi. I tumori fibrosi solitari sono più comuni negli adulti di mezza età e spesso iniziano nelle gambe, nelle braccia o nella pelvi. La maggior parte dei tumori fibrosi solitari cresce lentamente.

Tumori del tessuto muscolare

Un sarcoma dei tessuti molli può iniziare nel tessuto muscolare del corpo. Ci sono 3 tipi di tessuto muscolare – muscolo liscio, muscolo scheletrico e muscolo cardiaco.

Il leomiosarcoma è uno dei tipi più comuni di sarcoma dei tessuti molli e di solito si sviluppa in adulti di mezza età o più anziani. Inizia nel muscolo liscio. Il muscolo liscio funziona automaticamente senza che tu ci pensi (muscolo involontario). I leiomiosarcomi possono svilupparsi quasi ovunque nel corpo, ma più spesso si formano negli organi digestivi come lo stomaco o nei grandi vasi sanguigni. Il leiomiosarcoma può anche svilupparsi nella parete dell’utero (chiamato sarcoma uterino).

Il rabdomiosarcoma è il tipo più comune di sarcoma dei tessuti molli nei bambini. Si verifica raramente negli adulti. Il rabdomiosarcoma inizia nel muscolo scheletrico, che è un tipo di muscolo che si controlla per muovere il corpo (muscolo volontario). Inizia più spesso nella zona della testa e del collo, nelle braccia, nelle gambe e nel tronco del corpo. Scopri di più sul rabdomiosarcoma.

Tumori dei vasi sanguigni e linfatici

Un sarcoma dei tessuti molli può iniziare nelle pareti dei vasi sanguigni o linfatici. Questi sono a volte chiamati sarcomi vascolari.

L’angiosarcoma di solito inizia nei vasi della pelle o in altri tessuti vicini alla superficie del corpo.

Può anche svilupparsi nel fegato, nel seno, nella parete dell’addome o nel cuore. Molti angiosarcomi si sviluppano in una zona dove c’è un accumulo di liquido linfatico (chiamato linfedema), o dove è stata fatta la radioterapia o dove sono avvenute entrambe le cose. Tendono a tornare dopo il trattamento.

L’emangioendotelioma epitelioide inizia nelle cellule epiteliali che rivestono i vasi sanguigni. Può svilupparsi ovunque nel corpo, ma colpisce soprattutto il fegato o i polmoni. Questi sarcomi dei tessuti molli tendono a crescere lentamente. Sono considerati meno aggressivi, ma possono crescere nei tessuti vicini e talvolta possono diffondersi in altre parti del corpo.

Il sarcoma di Kaposi è un tumore poco comune che si sviluppa anche nei vasi sanguigni. Scopri di più sul sarcoma di Kaposi.

Tumori del tessuto nervoso

Un sarcoma dei tessuti molli può iniziare nel tessuto nervoso al di fuori del cervello e del midollo spinale (chiamato sistema nervoso periferico).

I tumori maligni della guaina del nervo periferico (MPNST) iniziano nelle cellule che rivestono i nervi. Possono svilupparsi ovunque nel corpo, ma più spesso colpiscono i nervi principali nella parte posteriore dell’addome e nelle gambe. Le MPNST crescono rapidamente. Tendono a tornare dopo il trattamento e hanno maggiori probabilità di diffondersi in altre parti del corpo. Le persone con neurofibromatosi di tipo 1 hanno un rischio maggiore di sviluppare un MPNST.

Il tumore maligno a cellule granulari è un raro sarcoma dei tessuti molli che si pensa si sviluppi nel tessuto nervoso. Di solito si forma appena sotto la pelle (sottocutaneo) e si trova più spesso nella bocca, nel pancreas e nel dotto biliare. Questi tumori possono verificarsi in molti posti allo stesso tempo.

Tumori extrascheletrici

Un sarcoma dei tessuti molli può iniziare nel tessuto molle al di fuori dell’osso e intorno ad esso. Questo tessuto molle è composto da tessuto osseo non indurito (osteoide) e cartilagine. I tumori extrascheletrici possono anche essere chiamati tumori condro-ossei extrascheletrici.

L’osteosarcoma extrascheletrico è anche chiamato sarcoma osteogenico extraosseo. È un tumore molto raro che si sviluppa nei tessuti molli intorno all’osso, ma non nell’osso stesso. La maggior parte degli osteosarcomi extrascheletrici si verifica nel braccio o nella gamba. Possono anche svilupparsi nel seno, nella parete toracica, nella parte posteriore dell’addome (retroperitoneo), nella vescica o in altri organi interni. La maggior parte di questi tumori sono di alto grado, il che significa che crescono rapidamente e possono diffondersi in altre parti del corpo.

Il condrosarcoma extrascheletrico è un raro tipo di sarcoma dei tessuti molli. Spesso inizia nei tessuti molli della parte superiore delle braccia o delle mani. Può anche iniziare intorno alle guaine degli arti, dove le ossa lunghe si attaccano al tronco del corpo. Questi tumori si verificano più spesso in persone di età superiore ai 35 anni. Sono quasi due volte più comuni nei maschi che nelle femmine.

Tumori stromali gastrointestinali (GIST)

Un sarcoma dei tessuti molli può iniziare nel tessuto connettivo che sostiene il tratto gastrointestinale (GI). Può svilupparsi ovunque lungo il tratto gastrointestinale. La maggior parte dei GIST inizia nello stomaco.

Scopri di più sui tumori stromali gastrointestinali (GIST).

Tumori dei tessuti incerti

Alcuni sarcomi dei tessuti molli sono costituiti da cellule che non assomigliano a nessun tipo specifico di tessuto molle, quindi è difficile dire dove è iniziato il cancro. Questi tumori sono chiamati tumori dei tessuti incerti o tumori di differenziazione incerta.

Il sarcoma delle parti molli alveolari è un tumore raro. Di solito si verifica nei giovani adulti e colpisce più spesso le donne che gli uomini. Questo tipo di tumore si sviluppa più comunemente nelle gambe. Cresce lentamente, ma è noto per diffondersi ai polmoni, al cervello o alle ossa nelle fasi iniziali.

Il sarcoma a cellule chiare cresce lentamente e di solito si sviluppa nei tendini dei giovani adulti. È simile al melanoma e le cellule contengono melanina, che è la sostanza che dà il colore alla pelle. Il sarcoma a cellule chiare tende a diffondersi ai linfonodi vicini.

Il sarcoma di Ewing del tessuto molle è chiamato anche sarcoma di Ewing extrascheletrico. Il sarcoma di Ewing di solito si sviluppa nell’osso, ma il sarcoma di Ewing dei tessuti molli inizia nei tessuti molli intorno alle ossa. Di solito si verifica nel tronco del corpo, nelle gambe e nelle braccia e nella zona della testa e del collo. Il sarcoma di Ewing dei tessuti molli è diverso dagli altri sarcomi dei tessuti molli. Le cellule di questi tumori hanno un aspetto e un comportamento molto simile al sarcoma di Ewing dell’osso, quindi vengono solitamente trattati come il sarcoma di Ewing dell’osso.

Il sarcoma sinoviale inizia più spesso nel tessuto intorno alle articolazioni del ginocchio o della caviglia. Può anche iniziare nell’anca o nella spalla. Il sarcoma sinoviale tende a crescere lentamente e di solito si sviluppa nei giovani adulti. Anche se sono chiamati sarcomi sinoviali, questi tumori non iniziano nel tessuto che riveste le articolazioni (tessuto sinoviale). Possono essere trovati in aree del corpo che non circondano il tessuto sinoviale, come la zona della testa e del collo. Per questo motivo, sono classificati come tumori dei tessuti incerti.

Questi sono altri tipi di tumori del tessuto incerto:

• tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde
• sarcoma epitelioide
• condrosarcoma mixoide extrascheletrico
• perivascolare tumore a cellule epitelioidi (PEComa)

Tumori indifferenziati

Un sarcoma dei tessuti molli può iniziare in tessuti costituiti da cellule indifferenziate. Questo significa che le cellule tumorali non assomigliano alle cellule normali e sono disposte in modo molto diverso. Tendono a crescere molto rapidamente ed è probabile che si diffondano. I tumori indifferenziati non possono essere classificati in nessun altro gruppo di sarcomi dei tessuti molli.

Il sarcoma indifferenziato pleomorfo era chiamato istiocitoma fibroso maligno. Ma ora i medici sono in grado di diagnosticare meglio gli istiocitomi fibrosi maligni come altri tipi di sarcomi dei tessuti molli. Il sarcoma pleomorfo indifferenziato si trova di solito nelle braccia e nelle gambe. Può anche svilupparsi nella parte posteriore dell’addome.

Altri tumori indifferenziati includono:

• sarcoma indifferenziato a cellule fusate
• sarcoma indifferenziato a cellule rotonde
• sarcoma indifferenziato epitelioide