Malattia autoimmune dell’orecchio interno

febbraio 2006

Barbara “Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, ha descritto per la prima volta la perdita uditiva neurosensoriale autoimmune nel suo storico articolo del 1979. McCabe ha descritto una serie di 18 pazienti il cui “modello clinico non si adattava alle entità conosciute e quindi sembrava meritare una categorizzazione distintiva”. Da allora, la malattia autoimmune dell’orecchio interno (AIED) o ipoacusia neurosensoriale immunomediata, ha preso il suo posto come causa di perdita dell’udito neurosensoriale e dei sintomi vestibolari.

AIED si verifica quando il sistema immunitario del corpo attacca le cellule dell’orecchio interno che vengono scambiate per un virus o batteri. L’AIED è una malattia rara che si verifica in meno dell’1% dei 28 milioni di americani con una perdita uditiva. Può verificarsi in modo isolato (solo come malattia labirintica) o come parte di altri disturbi autoimmuni sistemici. Il 20% dei pazienti ha altre malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide o il lupus.

L’esatta descrizione clinica può variare un po’; tuttavia, la maggior parte concorda che la sindrome segue un decorso abbastanza tipico. L’AIED si manifesta come una perdita uditiva neurosensoriale che progredisce rapidamente e che è più comunemente bilaterale. Tipicamente, inizia unilateralmente e alla fine colpisce l’altro orecchio, e può verificarsi improvvisamente. Il riconoscimento delle parole è di solito sproporzionatamente povero. I sintomi vestibolari possono avere un andamento fluttuante durante la fase attiva della malattia. Inoltre, può essere presente l’acufene, come un rumore squillante, ruggente o sibilante. La diagnosi può essere difficile perché l’AIED può simulare altri disturbi dell’orecchio. In qualsiasi paziente con presunta AIED, è essenziale escludere altre cause di perdita progressiva dell’udito neurosensoriale, come il neuroma acustico, la neurosifilide e Meniere, così come altre condizioni metaboliche.

A causa della difficoltà nella diagnosi differenziale di AIED, molti hanno proposto l’uso di test di laboratorio per assistere nella diagnosi medica. McCabe ha originariamente raccomandato uno “schermo immunitario” per includere

• Tasso di sedimentazione eritrocitaria, che è un indicatore generale di infiammazione;
• Fattore reumatoide, che è un marcatore di artrite reumatoide e altre malattie autoimmuni;
• titolo di anticorpo antinucleare, per controllare il lupus e altre malattie autoimmuni;
• determinazione quantitativa delle immunoglobuline; e
• un test di inibizione della migrazione dei leucociti.

In seguito, Campbell e Klemens (2000) hanno elencato altri test medici che usano comunemente per rilevare l’AIED:

• CBC (emocromo completo) per controllare la leucemia o altri disturbi emolitici;
• FTA/ABS per la sifilide;
• MRI, con contrasto, del cervello e dell’angolo cerebellopontino per controllare la SM, lesioni vascolari e lesioni che occupano spazio;
• Trasformazione di blasti di linfociti per controllare l’antigene dell’orecchio interno, che può essere alla base dell’AIED (l’efficacia di questo test è controversa);
• Fattore reumatoide e anticorpo antinucleare, come menzionato sopra;
• Panel lipidico per controllare le dilipemie; e
• Test steroideo.

Molti hanno anche citato l’uso del test per la proteina 70 dello shock termico (HSP-70). La risposta positiva a questo test è ben correlata a quanto bene un paziente risponderà agli steroidi (Derebery, 2001).

In definitiva, molti diagnosticano l’AIED dalla risposta positiva al trattamento steroideo. Gli steroidi (desametasone, prednisone, prednisolone) sono spesso usati per il trattamento dell’AIED. Dosi elevate, spesso in dosi di 40-80 gm/die, possono essere utili nella gestione iniziale dell’AIED. Sfortunatamente, il miglioramento dell’udito è raramente sostenuto e gli effetti collaterali inaccettabili della terapia corticosteroidea seguono presto (Matteson et al., 2003). Altri agenti come il Methotrexate (un agente chemioterapico) e farmaci che modificano il sistema immunitario come Enbrel o Imuran sono utilizzati e sono in fase di studio. Secondo quanto riferito, il 6% dei pazienti AIED progredisce fino al punto di perdita profonda. La maggior parte sta molto bene con un impianto.

Come detto sopra, il 20% dei pazienti ha altre malattie autoimmuni. Ecco un elenco di alcune delle malattie immunitarie sistemiche che sono state conosciute per avere AIED:

• Sindrome di Cogan – questa sindrome include l’infiammazione oculare e la disfunzione vestibolo-auditoria associata,
• Policondrite recidivante,
• Lupus eritematoso sistemico,
• Granulomatosi di Wegener,
• Poliarterite nodosa,
• Sindrome di Sjogren, e
• Malattia di Lyme.

Informazioni sull’autore

Barbie Bell è un’audiologa clinica da 20 anni. Ha iniziato alla House Ear Clinic di Los Angeles subito dopo la scuola di specializzazione. Nel 1993, si è trasferita nell’area metropolitana di Denver dove continua a lavorare clinicamente alla RidgeGate Hearing Clinic. Barbie ha anche fatto formazione sul software per un produttore di apparecchi acustici e ora lavora a tempo parziale come revisore professionale di audiogrammi con Associates in Acoustics. Sta perseguendo il suo AuD presso la Central Michigan University con la speranza di laurearsi nella primavera del 2006.

McCabe, B. (1979). Perdita uditiva neurosensoriale autoimmune. Annali di Otolgia, Rinologia e Laringologia, 88,585-589.

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