La sindrome della mano divisa nella sclerosi laterale amiotrofica | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

Nella sclerosi laterale amiotrofica (SLA), il deperimento dei muscoli della mano colpisce preferenzialmente la “mano thenar (laterale)”, compresi i muscoli abduttore pollicis brevis (APB) e primo interosseo dorsale (FDI), con relativo risparmio dei muscoli ipotenari (l’abduttore digiti minimi (ADM)). Questo modello peculiare di atrofia dissociata dei muscoli intrinseci della mano è definito “mano scissa” ed è raramente visto in malattie diverse dalla SLA. I muscoli coinvolti nella mano spaccata sono innervati attraverso gli stessi segmenti spinali (C8 e T1), e FDI e ADM, che sono differentemente colpiti, sono entrambi innervati dal nervo ulnare. I meccanismi fisiologici alla base della mano divisa nella SLA sono incompleti, ma entrambi i meccanismi corticali e spinali/periferici sono probabilmente coinvolti. I potenziali motori evocati dalla stimolazione magnetica sono significativamente più piccoli quando registrati dal complesso thenar, rispetto ai muscoli ipotenari, sostenendo un meccanismo corticale. Ma gli studi di eccitabilità assonale periferica hanno suggerito che gli assoni motori APB/FDI hanno correnti di sodio persistenti più prominenti rispetto agli assoni ADM, portando a una maggiore eccitabilità assonale e quindi a una degenerazione più pronta. La presa a tenaglia o di precisione è vitale per la funzione della mano umana, e l’uso frequente dei muscoli del complesso thenar può portare a un maggiore stress ossidativo e richieste metaboliche a entrambi i motoneuroni superiori e inferiori che innervano la APB e FDI. La mano spaccata è un utile segno diagnostico nella SLA precoce, e recenti studi oggettivi indicano che il segno ha un alto grado di specificità.