Iperplasia linfoide benigna della base della lingua con conseguente ostruzione delle vie aeree superiori

Abstract

L’iperplasia linfoide benigna grave (LH) è insolita nella regione della testa e del collo, ma la diagnosi di LH è di importanza clinica perché può essere confusa con un linfoma maligno, sia all’esame clinico che patologicamente. Mentre l’eziologia è poco compresa, esistono diverse teorie precedenti, che sono qui incluse nel contesto di una revisione della letteratura. In questo articolo presentiamo un caso di grave iperplasia linfoide faringea che causa un’ostruzione delle vie aeree e richiede una tracheotomia e un successivo debulking chirurgico.

1. Case History

Una donna afro-canadese di 64 anni con una storia di incontinenza urinaria è stata ammessa per una procedura elettiva di sospensione della vescica dal servizio di ginecologia della nostra istituzione. Al momento dell’induzione, il nostro servizio è stato chiamato d’urgenza a causa di una mancata intubazione legata a una “massa faringea”.

All’esame con laringoscopia diretta è stata identificata una grande massa esofitica, multilocalizzata, che emanava dall’orofaringe e si estendeva distalmente fino al livello della sopraglottide, occupando >90% del tratto aerodigestivo superiore. La lesione ostruttiva è stata sottoposta a biopsia, e i campioni sono stati inviati freschi per il protocollo istopatologico del linfoma. Le vie aeree sono state successivamente assicurate e la procedura è stata intrapresa. L’esame delle cartelle anestesiologiche preoperatorie non ha rivelato alcuna caratteristica di ostruzione delle vie aeree né sintomi B sulla storia clinica.

Post-operatoriamente il paziente è stato ritenuto non sicuro per l’estubazione e trasferito all’unità di cura intensiva mentre messo su dexamethasone endovena ad alta dose.

La TAC ha rivelato l’epicentro alla base della lingua e un aspetto sospetto di malignità (Figura 1). Non c’era adenopatia cervicale e la TAC del torace e dell’addome era negativa. La sierologia dell’HIV era negativa. La patologia finale è stata determinata il giorno postoperatorio (POD) 2 per essere iperplasia linfoide follicolare/intrafollicolare benigna caratterizzata da proliferazione linfoide policlonale con uno sfondo infiammatorio. L’immunoistochimica era negativa per il linfoma.

Figura 1

Tc sul piano assiale che rivela un’ostruzione quasi completa delle vie aeree a livello dell’orofaringe.

La tracheotomia aperta è stata eseguita il POD 3 a causa dell’assenza di una perdita, e le biopsie sono state nuovamente eseguite, che alla fine hanno rivelato gli stessi risultati patologici benigni.

Il paziente è stato tenuto su un corso di tre settimane di riduzione del prednisone e degli inibitori della pompa protonica. Nonostante un certo grado di risoluzione, la tonsillectomia linguale e palatina è stata eseguita con elettrocauterizzazione 7 giorni dopo la tracheotomia. Questa procedura è stata eseguita in anestesia generale sotto forma di adenotonsillectomia modificata, utilizzando un bavaglio Boyle Davis per l’esposizione e una combinazione di cauterizzazione monopolare per le tonsille palatine e cauterizzazione a suzione per l’ablazione subtotale delle tonsille linguali. Il paziente è stato decannulato e dimesso a casa 14 giorni dopo la tracheotomia. A quel tempo, e una settimana dopo la dimissione, la faringe appariva nei limiti della normalità.

2. Discussione

L’iperplasia linfoide follicolare (FLH) è un’entità benigna non comune legata ad un rapido aumento dell’abbondanza di linfociti contenuti all’interno o all’esterno dei linfonodi. È stato storicamente indicato come iperplasia linfoide reattiva o pseudolinfoma. Questa entità è stata descritta per la prima volta nel 1973 da Adkins e da allora è stata riportata principalmente nella pelle, nei seni, nel tratto gastrointestinale, nei polmoni e nel rinofaringe. La maggior parte dei rapporti esistenti su testa e collo riguardano l’iperplasia del cavo orale, cioè della mucosa sovrastante il palato duro, e sono limitati alla letteratura odontoiatrica e patologica. A nostra conoscenza, nessuno di questi ha evidenziato la presenza di un’ostruzione delle vie aeree legata all’iperplasia linfoide faringea.

La diagnosi di FLH è di importanza clinica in quanto può essere confusa con un linfoma maligno, sia all’esame clinico che all’istopatologia. L’eziologia è poco compresa, anche se alcuni autori hanno postulato una relazione con l’irritazione cronica (cioè, reflusso, dentiere mal adattate, ecc.) o una proliferazione linfoide reattiva a uno stimolo antigenico sconosciuto. Mentre un’associazione con l’infezione batterica non è stata chiaramente identificata, un caso aggressivo di FLH è stato collegato alla presenza del virus Epstein-Barr, causando una disposizione clonale (espansione) nel DNA del tessuto locale.

LH colpisce più comunemente i pazienti anziani, con un’età media di 61 anni e un rapporto femmine-maschi di quasi 3 : 1. Tende a presentarsi come una massa unilaterale, indolore, a crescita lenta, non ulcerata. La dimensione media è di 2,5 cm in letteratura (range 1-5 cm). È stata riportata la multicentricità, con o senza adenopatia associata. Le indagini cliniche e di laboratorio sono abitualmente negative.

La diagnosi differenziale include linfoma, tumori mesenchimali, neoplasie delle ghiandole salivari e iperplasia adenomatoide. Morfologicamente, LH è identificato da una densa iperplasia linfoide all’interno della lamina propria e sottomucosa, sostituendo le ghiandole mucose. La proliferazione linfoide policlonale con macchie immunoistochimiche per le catene leggere kappa o lambda sono diagnostiche. La patologia può anche mostrare centri germinali indistinti che portano alla diagnosi errata di linfoma follicolare.

Il debulking/escissione chirurgica è il trattamento di scelta. La radiazione a fasci esterni ha avuto successo in un solo caso. Una minoranza di pazienti sviluppa una recidiva locale. È stata riportata anche una regressione spontanea. E’ stato riportato solo un caso di ampia diffusione, che ha coinvolto i linfonodi cervicali, le ghiandole salivari maggiori, le orbite e il mediastino. Non è stata riportata alcuna progressione verso la malignità, anche se un caso multisito all’interno della cavità orale è risultato essere un linfoma di tipo MALT.

Il LH benigno grave è insolito nella regione della testa e del collo, ma la diagnosi dovrebbe essere presa in considerazione da parte del medico sia clinicamente che istologicamente quando si sospetta un linfoma, in particolare nella cavità orale.