Il linfoma è curabile? – Cancro ematologico

Capire la sua prognosi!

Il linfoma è il cancro del sistema linfatico (sistema linfatico) che è parte integrante del nostro sistema immunitario e costituisce una rete di vasi linfatici che attraversano il nostro corpo. Questo sistema linfatico consiste di vasi linfatici, dotti e nodi, in cui circola il fluido linfatico. Altri tessuti linfatici nel corpo includono le tonsille nella parte posteriore della bocca, la milza e la ghiandola del timo.

I componenti principali del tessuto linfatico sono cellule chiamate Linfociti (un tipo di WBC). I due principali tipi di linfociti sono i linfociti B e i linfociti T, entrambi i quali funzionano per combattere le infezioni ed eliminare gli antigeni.

Il linfoma è un tipo di cancro del sangue che si sviluppa con la crescita incontrollata di questi globuli bianchi, i linfociti. Il linfoma non è una malattia, ma si riferisce a un gruppo eterogeneo di neoplasie ematologiche associate al sistema linfatico. Rappresenta circa il 3% dei tumori.

Questo tipo di cancro può iniziare ovunque nel sistema linfatico, ma più spesso inizia nei nodi del collo, del petto o sotto le braccia. I linfociti anormali nel linfoma possono accumularsi dando luogo a un linfonodo gonfio, che più spesso si presenta nel collo o sotto il braccio.

In generale, ci sono due tipi principali di linfoma: il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin. Possono anche essere classificati in base al sito di occorrenza (linfoma cutaneo, linfoma del SNC) o al tasso di crescita (linfoma a crescita lenta/indolente e linfoma aggressivo), ci sono oltre 50 tipi diversi di linfoma.

Sintomi del cancro linfoma :

I sintomi possono essere vaghi e possono presentarsi come sintomi che imitano altre malattie. D’altra parte, il basso grado può rimanere asintomatico.

Linfonodi ingrossati

Può essere trovato incidentalmente su una scansione quando viene eseguita per altre indicazioni.

Febbre, sudore o prurito cutaneo

Circa il 20% di tutti i pazienti con linfoma di Hodgkin presentano febbre, sudore o prurito cutaneo al momento della diagnosi in aggiunta a un linfonodo ingrossato nel collo o nel petto. È stato osservato che il 10-20% dei pazienti con malattia limitata e circa il 70% dei pazienti con malattia avanzata, presentano sintomi che includono febbre inspiegabile >38 gradi centigradi, sudorazione notturna abbondante.

– Perdita di peso inspiegabile >10% del peso corporeo

– Tosse o problemi di respirazione

Affettando lo stomaco o il sistema nervoso centrale, i sintomi possono includere nausea, vomito, convulsioni, ecc. Pertanto riconoscere il cancro linfatico è un compito impegnativo.

Ci sono diverse risposte a specifici tipi di trattamento del linfoma, quindi una diagnosi definitiva del tipo è necessaria per fornire il giusto trattamento per il miglior risultato. Quando viene stabilita la diagnosi di linfoma, un’indagine di stadiazione, che di solito comprende una TAC o una PET, una biopsia del midollo osseo e altri esami del sangue, aiuta a determinare il grado di diffusione della malattia nel corpo. La stadiazione è anche un parametro vitale nella prognosi e nella previsione dell’esito della malattia.
Tuttavia, a differenza di altri tumori, non è l’unico fattore prognostico, poiché nel caso del linfoma anche le malattie in stadio avanzato hanno dimostrato di avere alti tassi di guarigione.

Il linfoma è curabile?

Il linfoma è spesso curabile, soprattutto nelle sue fasi iniziali. Dei molti fattori che influenzano la prognosi e il tasso di sopravvivenza del linfoma di tipo HL o NHL, i principali includono l’età del paziente, lo stadio della malattia, il suo tipo (indolente o aggressivo), i livelli sierici di LDH e i parametri generali di salute.

I diversi stadi del linfoma indicano l’area in cui il linfoma è presente, il suo avanzamento e la sua diffusione in altre aree possibili. Ci sono alcune differenze negli stadi del linfoma tra i suoi diversi tipi, come varia leggermente nei bambini e negli adulti per il linfoma non-hodgkin nei bambini (è lo stesso per HL). Anche la stadiazione dei linfomi cutanei e della leucemia linfocitica cronica (CLL) varia con la stadiazione del tipo Hodgkin.

Lo stadio 4 è lo stadio più alto dell’avanzamento del linfoma nel tuo corpo. Per trattare questo, il tuo medico potrebbe suggerire la chemioterapia, insieme ad una combinazione di alte dosi di farmaci o raccomandare il trapianto di cellule staminali a seconda della tua diagnosi complessiva.

Il linfoma può essere completamente curato?

Quando ti viene diagnosticato un linfoma, il tuo medico pianificherà il tuo trattamento in base alla tua storia medica, al tipo di linfoma diagnosticato e al suo stadio e alla misura in cui ha colpito altri organi. Anche se il tuo corpo reagisce bene al trattamento, ci sono possibilità di remissione, e solo dopo che il consulente è sicuro che non rimangono tracce della malattia, ti informerà di una completa guarigione.

Secondo i rapporti dei pazienti negli Stati Uniti, il tasso di sopravvivenza relativa a cinque anni con il linfoma Non-Hodgkin è del 72,7%, e quello dei pazienti con il linfoma di Hodgkin è dell’87,4%. Un rapporto Globocan del 2012 ha suggerito che il rapporto tra mortalità e incidenza in India è del 69,7%, il che indica la scarsa sopravvivenza complessiva a 5 anni al di sotto della media globale. I pazienti con stadi più alti di crescita del cancro, tuttavia, hanno percentuali di sopravvivenza comparativamente inferiori a quelli che li precedono, implicando che la possibilità di sopravvivenza diminuisce con l’aumento dello stadio del cancro.

Con i diversi tipi di NHL, la cura completa e la sopravvivenza variano individualmente con i rispettivi sottotipi. Può rivelarsi fatale per i pazienti che hanno ricadute precoci o non rispondono bene al trattamento. Per i linfomi a crescita lenta, la chemioterapia standard potrebbe non curare il paziente, ma hanno un tasso di sopravvivenza più lungo. Al contrario, per i linfomi a crescita rapida, la chemioterapia combinata potrebbe curare bene la malattia.

Il linfoma nello scenario indiano

Il tasso di mortalità stimato dovuto al NHL è più alto in India che in Nord America o in Europa occidentale. Ritardi nella diagnosi e nel trattamento, diagnosi errata, trattamento inappropriato e subottimale sono le possibili ragioni degli scarsi risultati in India. L’incidenza del linfoma è maggiore negli uomini rispetto alle donne.

In India, il rapporto uomo-donna dell’HDL è 5,5: 1. Il tipo Non-Hodgkins è più comune dell’HDL. Secondo Globocan (2012), l’incidenza stimata del linfoma non Hodgkin (NHL) è di 5/100.000 (385.741 nuovi casi), con un tasso di mortalità di 2,5/100.000 (199.630 morti) in tutto il mondo. L’incidenza del linfoma di Hodgkin è di circa 1 su 25.000 e uno su otto è un linfoma di Hodgkin.

Con il lento aumento dell’incidenza del cancro in India, compreso il linfoma, la domanda ovvia sarà: il linfoma è curabile o quali sono i fattori prognostici per questa malattia?

I fattori prognostici aiutano a prevedere se il cancro di una persona risponderà bene a un trattamento specifico. Un indice prognostico internazionale (IPI) è stato sviluppato nel caso del linfoma per prevedere l’esito del paziente. Questo strumento o modello è stato sviluppato considerando fattori che possono essere divisi in fattori legati alla malattia, fattori legati al paziente e fattori legati alla terapia. È stato sviluppato principalmente per calcolare un punteggio per il linfoma aggressivo o di alto grado. Tuttavia, sono utili anche nel basso e intermedio. Un punteggio di 1 viene assegnato ad ogni parametro, tra cui – età >60 anni, LDH elevato, più di 1 sito extranodale, performance status (ECOG score 2-4) e stadio Ann Arbor (III o IV). A seconda del punteggio totale, è stata prevista la percentuale di sopravvivenza libera da ricaduta e complessiva a 5 anni.

Come ci sono molti sottotipi di linfoma, allo scopo di comprendere la prognosi e i fattori prognostici nel risultato della malattia, il linfoma di Hodgkin può servire come caso in questo articolo.

Fattori prognostici nel linfoma di Hodgkin:

Il linfoma di Hodgkin ha uno dei più alti tassi di guarigione (80-90%). Tuttavia, circa il 15=20% dei pazienti può rimanere resistente al trattamento citotossico o ricadere dopo il trattamento primario. Fattori prognostici come i biomarcatori tissutali, il numero di macrofagi infiltranti il tumore, i livelli di citochine e chemochine nel corpo e il profilo DNA/RNA si sono dimostrati promettenti nel predire il rischio di fallimento del trattamento.

Alcuni dei fattori prognostici preziosi nel prendere decisioni sul protocollo di trattamento includono-

• • Stage del tumore:

stadio della malattia, la presenza di un tumore voluminoso come rilevato durante la stadiazione è un predittore negativo di esito. La misurazione della massa è limitata a una singola massa più grande. Tuttavia, potrebbe sottostimare il carico tumorale totale nei pazienti con malattia diffusa. La diffusione della HL a organi extra linfatici è anche associata a un risultato povero.

• • Età del paziente:

L’età influisce sulla prognosi in due modi. Uno, l’età avanzata è associata a una maggiore co-morbidità e a una ridotta tollerabilità dei regimi chemioterapici a differenza dei pazienti più giovani. Inoltre, l’età è anche intrinsecamente associata alla biologia del tumore, poiché la HL è associata a una distribuzione bimodale dell’età. Il trattamento standard della HL (ABVD) che consiste in (A)adriamicina (nota anche come doxorubicina/(H)idrossidunorubicina, designata come H nel CHOP, non è raccomandato ai pazienti di età superiore ai 70 anni. Allo stesso modo un regime intensificato come il regime BEACHOP a dosi scalate non è raccomandato per i pazienti sopra i 60 anni, a causa della tossicità polmonare. In tali situazioni, un coniugato anticorpo-farmaco può essere un’opzione migliore per i pazienti sopra i 50 anni.

• • Il sesso del paziente:

Si è osservato che i maschi hanno un tasso di incidenza più alto così come una prognosi peggiore rispetto alle donne nel caso della HL. Si ipotizza che la farmacocinetica del farmaco e la differenza di genere nel metabolismo dei farmaci (regime ABVD) possano contenere un possibile indizio del modo in cui le donne rispondono diversamente al trattamento.

• • Parametri ematologici:

Circa il 40% dei pazienti con HL presentano anemia. Il cut-off point per la prognosi è il livello di Hb <10.5g/dL. Un livello più basso di emoglobina è associato a livelli elevati di IL-6 e alterazioni del metabolismo del ferro e quindi un importante fattore prognostico. Anche un’alterazione della conta delle cellule WBC è un fattore prognostico ben noto. Per la linfocitopenia, il cut off è inferiore all’8% o 600/microL. Allo stesso modo, il numero di macrofagi infiltranti in HL è fortemente associato alla prognosi.

• • Albumina nel siero:

Livelli più bassi di albumina nel siero sono associati ad un esito molto povero nel linfoma. Il cut-off per la prognosi è un livello di albumina di 4.0g/dL. La presenza di albumina è associata a una cattiva funzione epatica e alla sintesi di citochine.

• • Beta2-microglobulina:

La beta 2 microglobulina è una proteina secreta in tutti gli individui sani dalle cellule B e viene escreta attraverso i reni. Poiché nel caso della HL, le citochine infiammatorie sono elevate, esse stimolano la produzione di beta 2 microglobulina in grandi quantità. Pertanto, livelli elevati di beta 2 microglobulina che si trovano di solito in circa il 5-30% dei pazienti diagnosticati, a seconda dello stadio è noto per essere un importante fattore prognostico nella ricaduta della malattia.

• • Altri fattori:

Oltre ai fattori prognostici di cui sopra, come i livelli di citochine (IL-10, IL-6, CD30, TNF ecc.) o noti anche come marcatori infiammatori, contribuiscono anche alla comprensione della prognosi della malattia.

I marcatori genetici o le aberrazioni cromosomiche studiate nelle cellule HRS (cellule di Hodgkin e Reed Sternberg, che sono caratteristiche di HL) come le mutazioni nell’espressione del gene bcl2 (una proteina regolatrice che regola la morte cellulare o apoptosi, è anche associata a una prognosi sfavorevole.

Fattore prognostico nella scelta del protocollo di trattamento:

Il miglior protocollo di trattamento viene scelto in base a diversi fattori predittivi e prognostici. In caso di linfoma indolente, la vigile attesa può anche essere raccomandata.

La radioterapia è usata quando i linfonodi sono localizzati. Quando la chemioterapia o le radiazioni sono somministrate, possono distruggere le cellule del midollo osseo, e un trapianto di midollo osseo può anche essere giustificato. Queste cellule del midollo osseo aiuteranno a ripristinare le cellule sane nel corpo. Nuovi e migliori trattamenti terapeutici/biologici tra cui anticorpi monoclonali (Rituxan ®), radioimmunoterapia e trattamento con citochine come l’IL-2 sono ampiamente esplorati per il trattamento del linfoma.

Migliorare il risultato

Una pletora di fattori prognostici è disponibile per il linfoma. Con l’avvento di nuovi trattamenti efficaci e l’evoluzione della scienza dei biomarcatori e della genetica del cancro, si sta raggiungendo un nuovo consenso su come integrare i nuovi dati della ricerca e la comprensione dei fattori prognostici per arrivare in modo significativo a un protocollo di trattamento adeguato. Inutile dire che i fattori prognostici dovrebbero aiutare a stratificare il trattamento secondo il profilo di rischio e identificare i pazienti a rischio di fallimento. Se queste conoscenze non sono applicate correttamente, è probabile che alcuni dei fattori prognostici ritenuti importanti in passato possano diventare privi di significato quando si utilizzano le moderne terapie di successo. Pertanto, il valore dei fattori prognostici deve essere aggiornato periodicamente e poi adattato ai nuovi biomarcatori emergenti.

C’è speranza per i pazienti di linfoma, poiché la ricerca in immunoterapia sta sfornando nuove ed efficaci terapie. Queste possono controbilanciare in modo variabile gli effetti negativi di alcuni determinanti clinici sfavorevoli.

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