‘Guevedoces’: Rara condizione medica nasconde il sesso del bambino fino all’età di 12 anni

Alcuni bambini con una rara condizione genetica sembrano femmine alla nascita, ma poi sviluppano un pene e testicoli intorno al momento in cui inizia la pubertà. Ma cosa fa sì che questo accada?

Un nuovo articolo della BBC Magazine racconta la storia di alcuni bambini della Repubblica Dominicana con questa condizione, che sono conosciuti nel paese come Guevedoces, che si traduce approssimativamente in “pene a 12 anni”. Un bambino di nome Johnny è stato cresciuto come una ragazza, ma quando è maturato e vicino alla pubertà, è cresciuto un pene e i suoi testicoli scesi, secondo la BBC.

I bambini con la condizione sono geneticamente maschi, nel senso che hanno un cromosoma X e uno Y. Tuttavia, mentre si sviluppano nell’utero, una mutazione genetica impedisce ai loro corpi di convertire l’ormone maschile testosterone in un ormone chiamato diidrotestosterone, o DHT. Poiché il DHT è responsabile dello sviluppo degli organi sessuali maschili, la mancanza di DHT significa che gli organi maschili non si sviluppano correttamente, secondo il National Institutes of Health.

Quando i bambini con la condizione sono nati, i loro genitali esterni sembrano femminili, o in alcuni casi, appaiono ambigui, il NIH dice. Ma durante la pubertà, i Guevedoces, come i maschi tipici, sperimentano un aumento del testosterone. Il corpo sembra rispondere a questi livelli più elevati di testosterone – il pene e lo scroto diventano più grandi, e le caratteristiche sessuali secondarie – come l’aumento della massa muscolare e una voce profonda – possono anche apparire.

Gli uomini con questa condizione, ufficialmente chiamata deficit di 5-alfa reduttasi, sono solitamente sterili, e spesso non sviluppano molti peli del viso o del corpo. Anche se la maggior parte dei bambini con questa condizione sono cresciuti come ragazze, circa la metà si identificano come maschio dopo la pubertà, il NIH dice.

Johnny ha detto alla BBC che non si è mai sentito a suo agio nel fare “cose da ragazze”

“Non mi è mai piaciuto vestirmi da ragazza, e quando mi hanno comprato giocattoli per ragazze, non mi sono mai preoccupato di giocarci – quando vedevo un gruppo di ragazzi, mi fermavo a giocare a palla con loro”, ha detto Johnny alla BBC.

(Le persone con deficit di 5-alfa reduttasi che sono state cresciute come femmine ma si identificano come maschi non sono transgender, perché in questo caso, si identificano con il loro sesso biologico. Le persone che sono transgender si identificano con un genere che è diverso dal loro sesso biologico.)

Oltre alla Repubblica Dominicana, casi di deficit di 5-alfa reduttasi sono stati trovati in Papua Nuova Guinea, Turchia ed Egitto, secondo il NIH.

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