Condizioni trattate

Cancro surrenale

Panoramica. Il cancro surrenale è un tumore maligno estremamente raro ma potenzialmente mortale che inizia nelle ghiandole surrenali, causando più spesso una sovrapproduzione ormonale. La malattia viene diagnosticata in circa 1-2 persone per 1 milione di popolazione ogni anno, più comunemente nei giovani adulti o nei bambini sotto i 6 anni. Anche se può essere curato quando viene trovato nelle sue fasi iniziali, più di due terzi delle volte il tumore si è diffuso oltre la ghiandola surrenale quando viene scoperto, smorzando la prognosi. Quando il tumore viene trovato allo stadio iniziale e può essere rimosso chirurgicamente, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 50-60%. La prognosi per i tumori surrenali che si sono diffusi agli organi vicini o distanti è molto meno favorevole, con solo il 10-20 per cento che sopravvive a cinque anni.

Fattori di rischio. Non è chiaro cosa causa il cancro surrenale o cosa mette le persone a più alto rischio, anche se in una minoranza di casi possono entrare in gioco fattori genetici. Le mutazioni nei geni soppressori del tumore, tra cui la sindrome di Li-Fraumeni e la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), aumentano il rischio di cancro surrenale e di altri tumori. Altre sindromi familiari associate a un rischio maggiore per la malattia includono la sindrome di Gardner, la triade di Carney, la sindrome di Cowden, la poliposi familiare e la sindrome di Turcot.

Anatomia. Situato nella parte superiore dell’addome sopra i reni, le ghiandole surrenali sono costituite dalla corteccia – lo strato esterno che produce ormoni corticosteroidi come il testosterone; e il midollo – il nucleo centrale responsabile della produzione di epinefrina, norepinefrina e dopamina, gli ormoni dell’adrenalina che vengono attivati nella cosiddetta risposta “lotta-di-fuga”.

Sintomi e tipi di tumore. La stragrande maggioranza dei tumori surrenali sono benigni. Il più delle volte trovati incidentalmente durante la diagnostica per immagini, in genere non causano sintomi e non richiedono alcun trattamento. Tra i tumori cancerosi, ci sono due tipi: funzionanti e non funzionanti. I tumori surrenali funzionanti più comuni aumentano la produzione di ormoni e producono sintomi legati agli ormoni che vengono prodotti in eccesso. Questi possono includere un aumento o una perdita di peso anormale, ipertensione e ansia. Le donne possono vedere alterati i cicli mestruali e gli uomini possono sperimentare la femminilizzazione, mentre i bambini possono sperimentare la pubertà precoce. I tumori surrenali non funzionanti non riescono a produrre ormoni e possono produrre dolore dalla pressione sugli organi addominali, così come una massa nell’addome che può essere sentita con le dita.

I tumori surrenali funzionanti che hanno origine nella corteccia – la forma più comune di tumore surrenale – producono cortisolo in eccesso che può provocare la sindrome di Cushing, i cui sintomi includono un rapido aumento di peso, arrotondamento del viso, eccessiva sudorazione, facilità di lividi e crescita eccessiva di peli sul viso o sul corpo nelle donne.

I sintomi derivanti dalla produzione di ormoni in eccesso o dal dolore addominale che viene con i tumori non funzionanti sono ciò che più spesso spinge i pazienti a cercare l’attenzione medica che porta alla scoperta del tumore.