Cancro paratiroideo

Diagnosi e trattamento del cancro paratiroideo

Il cancro paratiroideo è estremamente raro.

Quasi tutti i problemi paratiroidei sono causati da una o più delle ghiandole paratiroidi che producono troppo ormone paratiroideo (PTH). Questo è chiamato iperparatiroidismo, e causa una serie di problemi medici come l’osteoporosi, disturbi mentali, ulcere, pancreatite, calcoli renali, e altri sintomi. Tuttavia, la crescita eccessiva di tessuti paratiroidei responsabile di questa sovrapproduzione di PTH non è maligna, e quindi, queste crescite eccessive sono di solito indicate come adenomi paratiroidei (tumori benigni che secernono ormone paratiroideo).

La malattia paratiroidea è causata da una singola ghiandola paratiroidea difettosa più del 90% delle volte. Poiché ci sono 4 ghiandole paratiroidi, la rimozione di una ghiandola cattiva diventa il modo semplice per curare il problema.

Le ghiandole paratiroidi non sono diverse da ogni altro tessuto nel corpo umano – possono sviluppare il cancro. Il cancro della paratiroide, tuttavia, è estremamente raro, con solo poche decine di casi visti ogni anno negli Stati Uniti. Il cancro della paratiroide è così raro che la maggior parte dei medici non l’ha mai visto.
Molto raramente, una ghiandola paratiroidea diventerà cancerosa (la crescita eccessiva è composta da cellule maligne). Poiché le cellule paratiroidee producono l’ormone paratiroideo (PTH) come unico scopo della loro vita, quelle cancerose (che crescono fuori controllo) produrranno anche il PTH “fuori controllo”.

In effetti, questo è un grande indizio che un paziente con iperparatiroidismo potrebbe avere un cancro paratiroideo, poiché questi tumori maligni produrranno quantità “massicce” di ormone paratiroideo invece di quantità “grandi” come si vedono con i tumori paratiroidei benigni (adenomi o iperplasia). Tutti i pazienti con iperparatiroidismo hanno un elevato ormone paratiroideo nel sangue, quelli con malattia benigna tendono ad avere livelli in “centinaia”, mentre quelli con cancro paratiroideo tendono ad avere valori in “migliaia”.

Fatti sul cancro paratiroideo

• Il cancro paratiroideo è molto raro: circa un caso ogni 1.000 pazienti con malattia paratiroidea, o forse ancora più raro.
• Il cancro paratiroideo è spesso lieve e non molto aggressivo.
• Il cancro paratiroideo è spesso difficile da diagnosticare al microscopio da parte del patologo. Così la diagnosi dipende spesso dal quadro clinico (livelli molto alti di ormone paratiroideo e livelli sierici di calcio molto alti).
• Il cancro della tiroide è quasi sempre associato a livelli estremamente alti di ormone paratiroideo (PTH) (in genere migliaia).
• Se il vostro livello di ormone paratiroideo non è nelle migliaia, e il vostro calcio non è costantemente sopra 14, non avete il cancro paratiroideo (una generalizzazione, ma una buona).
• La maggior parte delle persone con livelli di calcio sopra 14 ancora non hanno il cancro paratiroideo.
• Il cancro paratiroideo è solitamente associato con estremamente alti livelli di calcio nel sangue (sopra 14 o 15). Le quantità “massicce” di ormone paratiroideo mobilita enormi quantità di calcio dalle ossa, rilasciando questo calcio nel flusso sanguigno.
• Il cancro della paratiroide è occasionalmente associato ad un difetto genetico, quindi, il cancro della paratiroide può correre nelle famiglie.
• Come la maggior parte dei tumori, la possibilità di guarigione dal cancro della paratiroide è più alta se è trovato e trattato presto.
• La prognosi del cancro della paratiroide dipende dal fatto che il cancro è contenuto all’interno della ghiandola paratiroide o si è diffuso (metastatizzato) in altre aree (linfonodi, tessuto polmonare, ecc.).
• I tumori paratiroidei possono riapparire anche 30 anni dopo, quindi i pazienti con questa malattia devono essere esaminati almeno annualmente per molti anni.
  Siccome i tumori paratiroidei producono tipicamente enormi quantità di ormone paratiroideo (PTH), l’efficacia dell’operazione originale per rimuovere tutto il cancro può essere esaminata misurando i livelli di ormone paratiroideo nel siero dopo l’operazione (Nota: questi livelli molto alti spesso richiedono diversi mesi per scendere alla normalità dopo un’operazione riuscita).
• La quantità di ormone paratiroideo nel sangue dovrebbe essere testata regolarmente per anni per determinare se il cancro paratiroideo è ricorrente (ritorno). (Questo non è vero per i pazienti di iperparatiroidismo ordinario che hanno sviluppato la loro malattia a causa di una crescita eccessiva di tessuti paratiroidei benigni – adenomi e iperplasie).
• I livelli di calcio nel siero dovrebbero anche essere controllati a intervalli regolari per anni dopo l’intervento poiché aumenteranno in risposta all’aumento dei livelli di ormone paratiroideo se il cancro ritorna.
• La chirurgia paratiroidea radioguidata funziona estremamente bene. Le tecniche radioguidate dovrebbero essere usate per i pazienti con cancro paratiroideo per aiutare il chirurgo a sapere se ci sono dei linfonodi nel collo che hanno un cancro paratiroideo metastatico, e per far sapere al chirurgo quando tutto il tumore paratiroideo è stato rimosso da dentro e intorno alla ghiandola tiroidea.

Parathyroid Cancer Treatment Overview

Ci sono trattamenti per tutti i pazienti con cancro paratiroideo. Due tipi di trattamento sono usati: la chirurgia (rimozione chirurgica del cancro paratiroideo e di qualsiasi tessuto vicino che è interessato), e la radioterapia (usando raggi X ad alta dose per uccidere le cellule tumorali). La chemioterapia (utilizzando farmaci per uccidere le cellule tumorali) è in fase di studio in alcuni studi clinici, ma non ci sono stati buoni farmaci chemioterapici identificati come efficaci fino a questo punto.
La chirurgia è il più comune e di gran lunga il miglior trattamento per il cancro della paratiroide. Il trattamento per il cancro della paratiroide dipende dalle dimensioni del tumore, dalla sua posizione e dal fatto che si sia o meno diffuso in altri tessuti. La ghiandola paratiroidea e la metà della tiroide sullo stesso lato del tumore (lobectomia tiroidea) sono tipicamente rimosse.

Questo è ciò che si vede in questa foto* (leggermente ingrandita). Questo cancro era quasi completamente all’interno della ghiandola tiroidea, così la tiroide è stata divisa a metà per esporre il tumore paratiroideo all’interno. Il cancro è la grande massa rotonda nella porzione centrale e inferiore della tiroide.

I linfonodi, se possono essere trovati, vengono campionati su quel lato del collo. La presenza di linfonodi ingrossati richiede una dissezione linfonodale (rimozione di tutti i linfonodi in quella zona del collo). La radioterapia utilizza raggi X ad alta energia per uccidere le cellule tumorali e ridurre i tumori, ma questo non è quasi mai il modo preferito per trattare inizialmente questo cancro.

Se il tumore riappare dopo qualche tempo, o se è cresciuto in altre strutture al momento dell’operazione iniziale, allora la radioterapia può essere una terapia aggiuntiva appropriata.

*Foto per gentile concessione di James Norman, MD.

L’ormone paratiroideo viene misurato annualmente per molti anni per controllare le recidive. Gli esperti di paratiroidi notano che le cellule paratiroidi maligne e iperattive producono l’ormone paratiroideo. Così, una volta fuori, un semplice controllo del sangue del paziente dirà se viene prodotto troppo ormone paratiroideo.

La procedura MIRP (Minimally Invasive Radioguided Parathyroidectomy) funziona estremamente bene per il cancro paratiroideo. La chirurgia mininvasiva radioguidata è stata un enorme sviluppo nel trattamento di tutte le forme di malattia paratiroidea. Il concetto è quello di rendere radioattive le cellule paratiroidee iperattive con una sostanza radioattiva leggera che viene assorbita dalle cellule iperattive.

Il chirurgo opera utilizzando un rilevatore di radiazioni molto piccolo (dimensione della matita) e quindi può dire dove tutte le cellule paratiroidee iperattive si trovano nel corpo. Questo funziona estremamente bene per tutti i pazienti con malattia paratiroidea, compresi quelli con cancro paratiroideo. Abbiamo due articoli sulla procedura MIRP: Minimal Parathyroid Surgery e The MIRP Operation.

La chirurgia paratiroidea radioguidata (MIRP) può essere una tecnica molto utile per i re-interventi. Se la misurazione dell’ormone paratiroideo dopo l’intervento (alcuni mesi o molti anni dopo) mostra che il tumore paratiroideo si è ripresentato (è tornato nel collo o ha metastatizzato in un’altra parte del corpo), allora una scansione sestamibi mostrerà tipicamente dove si trova il tumore, e un’operazione paratiroidea radioguidata può essere eseguita. Ancora una volta, le cellule tumorali radioattive possono essere trovate con la sonda, e il chirurgo (addestrato nella chirurgia radioguidata) può trovarle e rimuoverle. Questa tecnica è molto più accurata, ed è tipicamente un modo molto meno invasivo di trattare il cancro della paratiroide.