Atresia polmonare

Che cos’è l’atresia polmonare?

L’atresia polmonare (PA) è un difetto del cuore. Succede quando il cuore del bambino non si forma come dovrebbe nell’utero. Questo può accadere durante le prime 8 settimane di gravidanza.

PA è un problema con l’apertura della valvola polmonare. Questa valvola collega il ventricolo destro e l’arteria polmonare principale, che porta il sangue ai polmoni. Con l’atresia polmonare, il sangue non può fluire ai polmoni.

Siccome il sangue non può fluire dal ventricolo destro all’arteria polmonare, prende altre vie. La normale apertura (forame ovale) tra le camere superiori destra e sinistra (atri) del cuore del bambino si chiude normalmente poco dopo la nascita. In un neonato con PA, rimane aperta per permettere al sangue povero di ossigeno (blu) di fluire dall’atrio destro all’atrio sinistro per mescolarsi con il sangue ricco di ossigeno (rosso) che ritorna dai polmoni. Questa miscela di sangue povero di ossigeno e ricco di ossigeno viene poi pompata dal ventricolo sinistro verso il corpo. Inoltre, un neonato con PA deve contare su una connessione temporanea (chiamata dotto arterioso) tra l’aorta e l’arteria polmonare. Anche il dotto arterioso fa parte del normale flusso sanguigno fetale. Ma si chiude anche subito dopo la nascita. Mentre è aperto, una parte del sangue misto pompato dal ventricolo sinistro scorre verso i polmoni attraverso il dotto pervio (PDA) e prende l’ossigeno. Quando un bambino ha la PA, e il dotto arterioso si chiude, il sangue non arriva ai polmoni per prendere ossigeno.

Perché il sangue non riceve abbastanza ossigeno, ogni cellula del corpo del bambino riceve meno ossigeno. Un neonato con atresia polmonare non può vivere a lungo senza trattamento. In alcuni casi, la valvola tricuspide (valvola tra l’atrio destro e il ventricolo destro) o il ventricolo destro possono essere sottosviluppati con grave allargamento del muscolo.

Cosa causa l’atresia polmonare?

Alcuni difetti cardiaci congeniti possono verificarsi più spesso in alcune famiglie (genetici). La maggior parte delle volte, non c’è una causa conosciuta.

Quali sono i sintomi dell’atresia polmonare?

I sintomi possono verificarsi poco dopo la nascita o più tardi quando il dotto arterioso si chiude. Il sintomo più evidente è un colore bluastro della pelle (cianosi) in un neonato.

Questi sono altri sintomi comuni:

• Respirazione veloce o disturbata

• Disturbi nell’alimentazione

• Debilitazione e sonnolenza

• Pallido, pelle fredda o umida

• Sequestri

I sintomi della PA possono sembrare altre condizioni di salute o problemi cardiaci. Assicurati che tuo figlio veda il suo fornitore di assistenza sanitaria per una diagnosi.

Come viene diagnosticata l’atresia polmonare?

L’AP può essere trovata durante un’ecografia di routine durante la gravidanza.

Alla nascita, gli operatori sanitari e le infermiere esamineranno il tuo bambino. Ascolteranno il cuore e i polmoni del vostro bambino con uno stetoscopio e noteranno qualsiasi segno di un difetto cardiaco.

I test per i difetti cardiaci variano in base all’età del bambino, alle sue condizioni e ad altre cose. Alcuni test che possono essere fatti includono:

• Pulsossimetria. Questo è un test per controllare i livelli di ossigeno nel sangue attraverso una piccola clip o banda sul dito o dito del bambino. La PA causa bassi livelli di ossigeno.

• Radiografia del torace. Una radiografia del torace mostra immagini del cuore e dei polmoni. Può mostrare problemi strutturali che si verificano con la PA.

• Elettrocardiogramma (ECG). Questo test registra l’attività elettrica del cuore. Mostra ritmi anormali e stress del muscolo cardiaco.

• Ecocardiogramma (eco). L’eco usa le onde sonore per registrare un’immagine in movimento del cuore e delle valvole cardiache. Questo test è il migliore per diagnosticare la PA.

• Cateterismo cardiaco (heart cath). Il bambino riceve una medicina per sedarlo. Poi un tubo sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno nell’inguine e guidato fino al cuore. Un catetere cardiaco fornisce informazioni molto dettagliate sul cuore. Questo include la pressione sanguigna e la misurazione dell’ossigeno nelle camere del cuore, così come l’arteria polmonare e l’aorta. Viene anche iniettato un colorante di contrasto per vedere meglio le strutture del cuore.

Come viene trattata l’atresia polmonare?

Il tuo bambino sarà trattato da un cardiologo pediatrico. Questo è un medico con una formazione speciale per trattare i problemi cardiaci nei bambini. Il tuo bambino sarà molto probabilmente nell’unità di terapia intensiva (ICU). All’inizio, il tuo bambino può essere messo sotto ossigeno, e possibilmente sotto un ventilatore, per aiutarlo a respirare. Il tuo bambino può ricevere farmaci per via endovenosa per aiutare il suo cuore e i suoi polmoni a lavorare meglio.

I trattamenti seguenti permettono al tempo per i livelli di ossigeno nel cuore del tuo bambino di livellarsi mentre altre riparazioni sono pianificate:

• Un farmaco per via endovenosa chiamato prostaglandina E1 è spesso dato per mantenere il dotto arterioso dalla chiusura. Questo permette al sangue di arrivare ai polmoni per l’ossigeno.

• Un catetere cardiaco può essere fatto per diagnosticare il difetto. In alcuni casi, la valvola polmonare può essere aperta con il cateterismo per evitare la necessità di un intervento a cuore aperto. Questa è un’opzione solo se la valvola tricuspide e il ventricolo destro sono di dimensioni normali. Una procedura può anche essere fatta per aprire o mantenere aperto il dotto arterioso.

Riparazione chirurgica

Il tuo bambino avrà bisogno di un intervento chirurgico per migliorare il flusso di sangue ai polmoni. Il tipo di intervento chirurgico del bambino dipenderà dal fatto che la valvola tricuspide o il ventricolo destro possano inviare abbastanza sangue ai polmoni. Di solito, il chirurgo farà una serie di interventi per deviare il flusso sanguigno per permettere al sangue povero di ossigeno di raggiungere i polmoni e prendere l’ossigeno. Il primo intervento può essere fatto poco dopo la nascita. L’intervento finale viene fatto quando il bambino ha qualche anno.

Quali sono le possibili complicazioni dell’atresia polmonare?

Senza chirurgia, il cuore non può pompare sangue ossigenato al corpo e non può sostenere la vita. L’intervento chirurgico può avere molto successo in quelli con valvole tricuspide e ventricoli destri di dimensioni normali.

Quando il vostro bambino cresce, potrebbe aver bisogno di limitare l’attività fisica. Suo figlio può anche avere ritardi nello sviluppo. Lui o lei potrebbe aver bisogno di una terapia e di un aiuto speciale.

Vivere con l’atresia polmonare

Dopo la riparazione chirurgica e il tempo di recupero in ospedale, il tuo bambino potrà tornare a casa. Il tuo medico può raccomandare farmaci antidolorifici come l’acetaminofene o l’ibuprofene per tenere il tuo bambino comodo. Il team di assistenza cardiaca del tuo bambino parlerà del controllo del dolore prima che il tuo bambino vada a casa.

Il personale infermieristico ti mostrerà come dare qualsiasi trattamento speciale a casa, se necessario. Oppure potreste aver bisogno dell’aiuto di un’agenzia sanitaria a domicilio. Il tuo bambino avrà probabilmente bisogno di una formula speciale e di un’alimentazione supplementare per ottenere una nutrizione sufficiente.

Potresti ricevere altre istruzioni dal cardiologo pediatrico di tuo figlio e dal personale dell’ospedale.

La prospettiva varia da bambino a bambino. Assicuratevi di ottenere un regolare follow-up presso un centro che offre cure cardiache congenite pediatriche. Il tuo bambino probabilmente avrà bisogno di più interventi chirurgici.

Dopo ogni intervento, il tuo cardiologo pediatrico seguirà il recupero del tuo bambino. Lui o lei apporterà modifiche alle medicine, vi aiuterà con i problemi di alimentazione, misurerà i livelli di ossigeno, e determinerà quando e se è il momento per il prossimo intervento chirurgico.

Il vostro bambino potrebbe aver bisogno di essere su antibiotici a lungo termine, o prendere antibiotici prima di procedure dentistiche o di altro tipo. Il tuo operatore sanitario può dirti se questo è necessario.

E’ importante che il tuo bambino prenda tutti i vaccini raccomandati. Parlane con il tuo operatore sanitario.

Durante la vita del tuo bambino, la gravidanza e le operazioni non cardiache possono essere molto rischiose. Richiedono un’attenta valutazione e discussione con un cardiologo.

Il tuo bambino avrà bisogno di regolari cure di follow-up in un centro che offre cure cardiache congenite pediatriche o per adulti per il resto della sua vita.

Quando dovrei chiamare l’operatore sanitario di mio figlio?

Chiama l’operatore sanitario di tuo figlio se tuo figlio ha problemi di respirazione o alimentazione, o ha nuovi sintomi.

Punti chiave sull’atresia polmonare

• L’atresia polmonare è uno sviluppo anomalo della valvola polmonare.

• Senza riparazione, il cuore non può pompare sangue ossigenato al corpo e non può sostenere la vita.

• Il vostro bambino riceverà un’assistenza speciale in ospedale fino a quando l’intervento chirurgico può essere fatto.

• Il vostro bambino continuerà ad avere bisogno di cure speciali dopo l’intervento e una volta che lui o lei è a casa. Questo include una formula speciale e un’alimentazione supplementare.

Il bambino avrà bisogno di cure di follow-up per tutta la vita con un cardiologo pediatrico e un cardiologo adulto con familiarità per i difetti cardiaci congeniti.

Il bambino avrà probabilmente bisogno di altri interventi.

Passi successivi

Consigli per aiutarti ad ottenere il massimo da una visita al fornitore di assistenza sanitaria di tuo figlio:

• Conosci il motivo della visita e cosa vuoi che accada.

• Prima della visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.

• Al momento della visita, scrivi il nome di una nuova diagnosi e qualsiasi nuova medicina, trattamento o test. Scrivi anche tutte le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà per tuo figlio.

• Sapere perché viene prescritto un nuovo farmaco o trattamento e come aiuterà tuo figlio. Sapere anche quali sono gli effetti collaterali.

• Chiedere se la condizione di tuo figlio può essere trattata in altri modi.

• Sapere perché un test o una procedura sono raccomandati e cosa potrebbero significare i risultati.

• Sapere cosa aspettarsi se tuo figlio non prende la medicina o non si sottopone al test o alla procedura.

• Se tuo figlio ha un appuntamento di controllo, annota la data, l’ora e lo scopo di quella visita.

• Sapere come puoi contattare il fornitore di tuo figlio dopo l’orario di ufficio. Questo è importante se tuo figlio si ammala e tu hai domande o bisogno di consigli.