Tuberkulózis, bőr

Táblázat I.

Primary Tuberculosis

Tuberculous chancre

Miliary tuberculosis

Secondary Tuberculosis

Lupus vulgaris

Scrofuloderma

Tuberculosis verrucosa cutis

Tuberculous gumma

Tuberculosis cutis orificialis

Tuberkulózis

Lichen scrofulosorum

Papulonekrotikus tuberkulózis

A bőr tuberkulózis két leggyakoribb formája a Lupus vulgaris és a scrofuloderma.

Lupus vulgaris

A lupus vulgaris a bőrtuberkulózis krónikus és progresszív formája, amely a fej és a nyak területét, az alsó végtagokat és a gluteális régiót érinti. Jellemzően az elváltozás magányos, jól körülhatárolt, erythemás, indurált és lassan növekvő plakk (1. ábra).

1. ábra.

A felszínen hámlás és kéregképződés formájában epidermális elváltozás látható. A diaszkópia almás-kocsonyás csomókat mutathat, amelyek a mikroszkopikus granulómákat jelentik. Spontán gyógyulás következik be, hegesedéssel és atrófiával a középpontban.

A sérülések jellemzően az atrófia területén belül újra megjelennek. A morfológiai változatok közé tartoznak a hipertrófiás vagy verrucusos, fekélyes és atrófiás formák. A hosszan fennálló elváltozások szövődményei a fibrózis, a kontraktúrák és a szomszédos struktúrák (például az orrporc) megcsonkítása. Ritkán a krónikus elváltozásokban laphámrák is kialakulhat.

A bőrbiopszia tuberkuloid granulómákat mutat, amelyek a felső és középső dermiszt érintik, epidermális elváltozásokkal együtt. A granulómák nem tokosodnak, és hámsejtekből, Langhans-óriássejtekből és limfocitákból állnak. A hegesedő területeken fibrózis is jelen lehet. A M.tuberculosis általában nem mutatható ki a kenetben vagy a tenyésztésben. A tisztított fehérje származék (PPD) bőrteszt pozitív.

A differenciáldiagnózis magában foglalja a szarkoidózist, a cutan leishmaniasist, a borderline tuberkuloid leprát, a chromoblastomycosist és a diszkoid lupus erythematosust.

A szarkoidózist általában az epidermális elváltozások hiánya alapján lehet megkülönböztetni, bár léteznek fekélyes és verrucosus formák. A plakkok szukkulensek, és nem mutatnak hegesedést vagy csonkítást.

Leishmaniasisban a plakkok súlyosan gyulladásosak, a környező ödémával. A szövetkenetben Leishman-Donovan (LD) testek mutathatók ki. Ezek a citoplazmatikus zárványtestek amasztigótákat képviselnek. A szövettanban a krónikus lymphoplazmocita infiltrátum látható, magukon az organizmusokon kívül, különösen Giemsa-festés segítségével.

A chromoblastomycosis elváltozásai verrucusos papulonodulák, kifejezett psoriasiform epidermális elváltozásokkal. Az elváltozások általában az acralis végtagokon helyezkednek el. Az ágy melletti kálium-hidroxid (KOH) teszt kimutatja a jellegzetes szklerotikus sejteket.

A lupus erythematosus léziói hegesedő plakkok, follikuláris dugulással, központi depigmentációval és perifériás hiperpigmentációval. Az elváltozások a napnak kitett helyeken találhatók, beleértve a füleket is.

Scrofuloderma

A scrofulodermában az elváltozás egyoldalú, és az M tuberculosis közvetlen behatolásának eredménye a bőrbe egy mögöttes tuberkulózisfókuszból, amely lehet a nyirokcsomókban, csontokban/ízületekben és herékben. A leggyakoribb helyek a nyak, a hónalj és az ágyék.

A skrofulodermás bőrelváltozás egy váladékozó (vékony, szerosangvinózus) szinusz/ fekély, amely a mögöttes struktúrához kapcsolódik. A fekélyek aláásottak és sekélyek, kékes szélűek (2. ábra). Spontán gyógyulás lehetséges, jellegzetes fodros hegekkel.

2. ábra.

A tuberkulin bőrteszt erősen pozitív. Az aktív peremről vett bőrbiopszia tuberkuloid granulomát mutat nekrózissal. A tubercle bacilli mind a kenetben, mind a tenyésztésben kimutatható.

A skrofulodermát meg kell különböztetni az aktinomikózistól, ha a nyakat vagy a lágyéktájékot érinti. Az aktinomikózis megkülönböztethető a skrofulodermától a nagy, indurált plakk vagy csomó jelenléte alapján, többszörös szinuszokkal, amelyek gennyet vagy kénszemcséket ürítenek. E granulumok Gram-festése számos baktériumszálat mutat.

A skrofulodermia utánozhatja a hidradenitis suppurativa-t, amelyet a hónaljban vagy az ágyékban visszatérő, többszörös, mélyen elhelyezkedő csomók és tályogképződés jellemez, egymással összeköttetésben lévő szinuszjáratokkal. A későbbi stádiumban nagy hegszalagok alakulnak ki, áthidaló fibrózissal.

Tuberculosis verrucosa cutis

A tuberculosis verrucosa cutis az acralis végtagokon nagy, hyperkeratoticus verrucosa indurált plakk formájában jelentkezik. Néha a verrucusos plakkok az egész talpat vagy lábfejet érinthetik (3. ábra). A felszínen repedések lehetnek, gennyes váladékkal. Gyakran látható perilesionalis erythema.

3. ábra.

A mély keratózisos területekről vett bőrbiopszia kifejezett epidermális hiperpláziát és nemcaseating epitheloid sejtes granulómákat mutat, a felső és középső dermiszben limfocitákkal és plazmasejtekkel. Az epidermiszben neutrofil mikroabscessz látható. A tuberkulin bőrteszt erősen pozitív. Az organizmusok nem mutathatók ki vagy tenyészthetők tenyészetben.

A differenciáldiagnózisba tartoznak a közönséges szemölcsök, amelyek a kéz, az ujjak, a könyök vagy a térd hátsó felszínén hiperkeratózus verrucusos papulák vagy csomók formájában jelentkeznek. Az elváltozás szike pengével történő metszése finom vérző pontokat mutat, ami a szemölcsök jellemzője.

Tuberkulózus gumma vagy metasztatikus tályog

A tuberkulózus gumma vagy metasztatikus tályog az M-tuberkulózis hematogén terjedése következtében kialakuló hideg tályog. Többszörös puha bőr- vagy bőr alatti duzzanatként jelentkeznek, amelyek nekrotikus fekélyek kialakulásával bomlanak fel. Klinikailag az elváltozások hasonlítanak a scrofulodermára, ezért gyakran használják a scrofulosus gumma kifejezést (4. ábra, 5. ábra). A tuberkulin bőrteszt gyengén pozitív. A bőrbiopszia gennyes granulómákat mutat bőséges számú organizmussal.

4. ábra

5. ábra

Tuberculosis cutis orificialis

A tipikus tuberculosis cutis orificialis elváltozás fájdalmas, sekély, granulomatózus fekély, a nyálkahártya nyílásokban és azok körül, általában perianalis vagy perioralis helyeken. Súlyosan beteg, mellkasi vagy hasi tuberkulózisban szenvedő betegeknél fordul elő, és autoinokuláció okozza.

Akut miliáris tuberkulózis

Az akut miliáris tuberkulózis bőrelváltozásai nem specifikusak, és erythemás papulákból, hólyagokból vagy pustulákból állnak. Ezeket a szervezet hematogén terjedése okozza. A belső szervek érintettsége kiterjedt, és az alkotmányos tünetek súlyosak. A betegek súlyosan betegek. A tuberkulin bőrteszt negatív. A szövettan tuberkulózisos granulómát mutat számos mikroabszorpcióval és organizmussal.

Tuberkulózisos csancre

A tuberkulózisos csancre nagyon ritka, és a korábban nem érzékenyített egyéneknél az organizmusok beoltásának helyén fordul elő. Az elváltozás tünetmentes papulaként kezdődik a sérülés helyén, amely később kifekélyesedik. A fekély a skrofulodermát utánozza, sekély fekély fekélyekkel és aláásott kékes szegélyekkel. A fekély spontán gyógyulhat, vagy kialakulhat lupus vulgaris. A fertőzés után 4-8 héttel regionális limfadenopátia alakul ki.

A korai bőrbiopszia neutrofil infiltrátumot mutat számos organizmussal. Később jellegzetes nekrotizáló tuberkulózisos granuloma látható. A tuberkulin bőrteszt a korai stádiumban általában negatív, később pozitív lesz.

Tuberkulózis

A tuberkulózis az M tuberculosisra adott késleltetett túlérzékenységi reakciók eredményeként kialakuló bőrelváltozások. A diagnózis kritériumai közé tartozik az erősen pozitív tuberkulin bőrteszt, M tuberculosis hiánya a kenetben és negatív tenyésztés, jellegzetes tuberkuloid szövettani kép a léziós bőrbiopsziában, és a bőrelváltozások megszűnése antituberkulotikus terápiával.

Lichen scrofulosorum

A Lichen scrofulosorum elváltozások tünetmentes, bőrszínű vagy lichenoid, follikuláris és parafollikuláris papulákból állnak. Az elváltozások általában csoportosan helyezkednek el a törzsön. Az elváltozások változó időközönként ismétlődnek. A betegség általában gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő.

Az esetek 87%-ában megfigyelhető egy tuberkulózisos fókusz. A fókusz leggyakrabban a nyirokcsomókban, majd a csontokban és a tüdőben látható. A bőr tuberkulózis más formáival együtt is előfordulhat. A szövettan epitheloid sejtes granulómákat mutat a szőrtüszők körül.

A Lichen scrofulosorum hasonlíthat más tüszőbetegségekre, mint például a keratosis pilaris, a lichen nitidus, a lichen spinulosus és a pityriasis rubra pilaris.

Papulonecrotikus tuberkulózis

A papulonecrotikus tuberkulózisos elváltozások tipikusan szimmetrikus papulák a végtagok és a gluteális régió kinyújtó részén. Az egyes elváltozások nekrotikusak és kéreggel borítottak. A kéreg eltávolítása mély fekélyt tár fel. Gyakori a kiújulás, és a régebbi elváltozások hegekkel gyógyulhatnak. Néha a hímvessző lehet az egyetlen érintett terület. A szövettan az epidermisz ék alakú nekrózisát, valamint a felső dermiszben epitheloid sejtes granulómákat mutat.

Ki van kitéve a betegség kialakulásának kockázatának?

A bőr tuberkulózisa az extrapulmonális tuberkulózisos esetek körülbelül 1,5%-át teszi ki. A cutan tuberkulózis előfordulási gyakorisága földrajzi régiótól függően változik. Összességében a bőr-tuberkulózis globális előfordulása jelentősen csökkent; Ázsia fejlődő országaiban azonban továbbra is jelentős egészségügyi problémát jelent.

A bőr-tuberkulózis előfordulása nem mutat jelentős férfi vagy női túlsúlyt; a scrofuoderma és a lupus vulgaris azonban általában gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, míg a tuberculosis verrucosa cutis gyakran fordul elő férfiaknál.

A bőr-tuberkulózis két leggyakoribb formája a scrofuloderma és a lupus vulgaris. Ázsiából származó újabb jelentések szerint a tuberkulózis (lichen scrofulosorum) a bőr-tuberkulózis második leggyakoribb formája. A scrofuloderma a bőr-tuberkulózis leggyakoribb formája gyermekeknél, míg a lupus vulgaris a leggyakoribb forma felnőtteknél. A generalizált miliaris tuberkulózis immunszupprimált csecsemőknél fordul elő.

A bőr-tuberkulózis kialakulásának kockázati tényezői a rossz életkörülmények, a túlzsúfoltság, az alultápláltság, a szegénység, az analfabetizmus és a humán immunhiányos vírus (HIV) fertőzés.

Mi a betegség oka?

Etiológia

A kután tuberkulózist a Mycobacterium tuberculosis, ritkán az M bovis okozza.

Patofiziológia

A kután tuberkulózis klinikai manifesztációi elsősorban a fertőzés módjától, a korábbi szenzitizációtól és a gazdatest immunstátuszától függnek. A fertőzés módja lehet exogén, autoinokulációs vagy endogén.

A M tuberculosis exogén beoltása kisebb sebeket és sérüléseket követően a tuberkulózis chancre vagy tuberculosis verrucosa cutis kialakulásához vezet. Az endogén terjedés háromféleképpen történhet:

1. A tuberkulózisos folyamat egybefüggő terjedésével (pl. scrofuloderma egy alatta lévő nyirokcsomóból vagy csonttuberkulózisból)

2. Nyirokéren keresztül, mint a lupus vulgarisban

3. Hematogén disszeminációval akut miliaris tuberkulózis, tuberkulózisos gumma és lupus vulgaris esetén.

Szisztémás vonatkozások és szövődmények

A bőrgümőkór bármely formáját mutató betegeket szűrni kell a társuló szisztémás tuberkulózisra, amely gyakrabban fordul elő gyermekeknél.

A leggyakoribb társulás a tuberkulotikus limfadenitis, amelyet a tüdő-, csont- és hasi tuberkulózis követ. A kivizsgálás magában foglalja a Mantoux-tuberkulin-bőrtesztet, a Quantiferon TB gold tesztet (QFT G), mellkasi szűrővizsgálatot (röntgen vagy komputertomográfiás vizsgálat), hasi ultrahangot vagy CT-vizsgálatot és csontszcintigráfiát. A klinikai megjelenéstől függően el kell végezni az egyéb megfelelő szűrővizsgálatokat (beleértve a saválló bacilust kimutató vizelettenyésztést, liquorvizsgálatot, az agy CT/mágneses rezonancia képalkotó vizsgálatát).

A Mantoux-tuberkulin-bőrteszt jó szűrőeszköz a mycobakteriális fertőzés kimutatására. Öt tuberkulin egység intradermális injekciózásával történik, ami 0,0001 mg M tuberculosis tisztított fehérjeszármazékának (PPD) felel meg. Az injekciót az alkar hajlító oldalára kell beadni, körülbelül 2-4 hüvelykkel a könyök alatt, A beteget fel kell világosítani, hogy 48-72 órán belül térjen vissza a leolvasásra. Csak a tapintható behúzódást kell megmérni és feljegyezni. A 10 mm-es vagy annál nagyobb induráció jelentősnek tekinthető, és fertőzésre, de nem feltétlenül betegségre utal.

A QFT G az interferon-gamma felszabadulását számszerűsíti a vérmonociták által a nagyon specifikus M tuberculosis antigénekkel (a korai szekréciós antigén célpont 6 (ESAT- 6), a tenyésztési szűrlet 10 fehérje és a TB 7,7) történő stimulációra. A vizsgálathoz 5 ml teljes vért veszünk közvetlenül egy Vacutainer csőbe, amelyet előzetesen bevonunk az antigénekkel. Ezek az antigénfehérjék a legtöbb nem-tuberkulózus mikobaktériumból és a bacillus Calmette-Guerinből hiányoznak.

A QFT G érzékenysége hasonló a Mantoux-tesztéhez. A Centers for Disease Control and Prevention azt ajánlja, hogy a QFT G-t minden olyan esetben használják, amikor a Mantoux-tesztet javasolják, ami magában foglalja a beteggel való érintkezés kivizsgálását, a közelmúltban bevándoroltak értékelését és a felügyeleti programokat.

Kezelési lehetőségek

A kezelési lehetőségeket a II. táblázat foglalja össze.