The split hand syndrome in amyotrophic lateral sclerosis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

In amyotrophic lateral sclerosis (ALS), a kézizomsorvadás elsősorban a “thenaris (oldalsó) kezet” érinti, beleértve az abductor pollicis brevis (APB) és az első háti interossealis (FDI) izmokat, a hypothenaris izmok (abductor digiti minimi (ADM)) relatív kímélete mellett. Az intrinsic kézizmok disszociált atrófiájának ezt a sajátos mintázatát “osztott kéznek” nevezik, és az ALS-en kívül más betegségekben ritkán fordul elő. Az osztott kézben érintett izmokat ugyanazok a gerincvelői szegmensek (C8 és T1) innerválják, és az FDI és az ADM, amelyek differenciáltan érintettek, mindkettő az ulnaris ideg innerváltja. Az ALS-ben az osztott kéz hátterében álló fiziológiai mechanizmusok nem teljesen tisztázottak, de valószínűleg mind az agykérgi, mind a gerincvelői/perifériás mechanizmusok szerepet játszanak. A mágneses ingerléssel kiváltott motoros potenciálok szignifikánsan kisebbek, ha a thenar komplexből rögzítik őket, összehasonlítva a hypothenar izmokkal, ami a kortikális mechanizmust támasztja alá. Perifériás axonális gerjeszthetőségi vizsgálatok azonban azt sugallták, hogy az APB/FDI motoros axonokban markánsabbak a perzisztens nátriumáramok, mint az ADM axonokban, ami nagyobb axonális gerjeszthetőséghez és ezáltal készebb degenerációhoz vezet. A csipeszes vagy precíziós fogás létfontosságú az emberi kéz működéséhez, és a thenar komplex izmok gyakori használata nagyobb oxidatív stresszhez és metabolikus igénybevételhez vezethet mind az APB-t, mind az FDI-t innerváló felső és alsó motoneuronoknál. Az osztott kéz hasznos diagnosztikai jel a korai ALS-ben, és a legújabb objektív vizsgálatok azt mutatják, hogy a jel nagyfokú specificitással rendelkezik.