Rohamok egy lupuszos nőnél

Az eset

Egy 43 éves nőnek görcsrohama volt, amikor dolgozott. Nem emlékszik az epizódra, de egy munkatársa leírta a mentősöknek, amikor azok megérkeztek, és a beteg gondosan átnézte saját kórlapját, és utánajárt a kollégájának, hogy többet megtudjon a történtekről.

Az epizód azzal kezdődött, hogy a beteg néhány másodpercig rázta a bal karját. Ezután az arca bal oldala elkezdett leesni, és a földre esett. Néhány másodpercig az egész teste remegett, mielőtt elájult.

A beteget a sürgősségi osztályra (ED) szállították, ahol megvizsgálták. A sürgősségi osztályon groggyé vált, a bal karja gyenge volt, és az arca lecsüngött. Az agyi CT-vizsgálat eredménye kóros volt, ezért felvették teljes kivizsgálásra. A bal oldali arc- és kargyengeség körülbelül 24 óra múlva megszűnt.

Kórelőzmény

A beteg 35 éves korában kapta a lupus diagnózist. Tünetei elsősorban ízületi fájdalommal kapcsolatosak. Egy évvel ezen epizód előtt kiújultak a tünetei, és szájon át szedhető kortikoszteroidokat írtak fel neki. Hat hónap elteltével az adagot csökkentették, majd abbahagyták. Ízületi tünetei azóta nem jelentkeztek újra.

Fizikai vizsgálat

Jól tápláltnak tűnik, nincs akut distresszben, tájékozott és együttműködő, normális affektusú. Bőrelszíneződés vagy elváltozás nem látható, a szív-, légzés- és hasi vizsgálatok eredményei normálisak.

Neurológiai vizsgálat

A szemen kívüli mozgása teljes és ép, nystagmus vagy szakkádok nélkül. Nincs kettős látása, látáshibája vagy papilláris ödéma. A pupillák egyformák, kerekek és fényre reagálnak.

Az arc mozgása szimmetrikus, és az arcán nincs érzékelési zavar. Motoros ereje 5/5 mind a négy végtagjában. Érzékszervi vizsgálata mind a négy végtagon normális az enyhe érintésre, a szúrásra, a rezgésre és a helyzetre. Reflexei élénkek a kétoldali bokában, és egyébként normálisak. A járása normális, és nehézség nélkül tud tandemben járni.

Diagnosztikai vizsgálatok

A sürgősségi osztályon végzett agyi CT-vizsgálat kétoldali nem specifikus szürkeállomány-változást mutat. Másnap reggel az agyi MRI-vizsgálat négy kisméretű (egyenként kb. 1 cm-es) fokozódó szürkeállomány-elváltozást mutat, környező ödémával. Két elváltozás a bal parietális lebenyben, egy a bal frontális lebenyben és egy a jobb frontális lebenyben található.

A beteg bal oldali gyengeségének megszűnése után készült elektroenkefalogram (EEG) a jobb frontális régióban egy fókuszos lassulásos területet mutat. Az EEG egyébként nem feltűnő.

A vérvizsgálati eredmények, beleértve a teljes vérképet és az elektrolitszinteket, normálisak. A lumbálpunkció (LP) eredményei normálisak, nincs jele fertőzésnek, ráknak, emelkedett fehérvérsejtszámnak vagy fehérjének.

A betegség lefolyása

A beteget diagnózis nélkül bocsátják el a kórházból. Levetiracetamot (Keppra) írnak fel neki, de nem emlékszik arra, hogy minden nap bevegye. Az első roham után 2 héttel újabb rohamot kap. A férje otthon szemtanúja volt, és nagyon hasonlított az elsőhöz.

Még egy agyi MRI-vizsgálatot és egy gerinc MRI-vizsgálatot végeznek rajta. Az agyi MRI-vizsgálat ugyanazt a négy elváltozást mutatja, de ödéma nélkül, és az egyik elváltozás kisebbnek tűnik. A gerinc MRI-vizsgálat nem mutat semmilyen elváltozást.

Megállapodik abban, hogy a görcsoldót az előírásoknak megfelelően szedi, és nem jelentkeznek újabb rohamok. Két hónappal később egy agyi MRI-vizsgálat azt mutatja, hogy valamennyi elváltozása lényegesen kisebb, olyannyira, hogy gyakorlatilag észrevehetetlen, ha a képet nem hasonlítják össze a korábbi felvételekkel. Újabb elváltozást nem észleltek, és a négy elváltozás közelében nincs ödéma.

Tesztelik John Cunningham (JC) vírusra, mert neurológusa attól tart, hogy a korábbi kortikoszteroid-kúra hajlamosította a vírus okozta fertőző leukoencephalopathiára. A JC-vírus antitest antigén tesztje mindkettő negatív.

Mi szerepel a differenciáldiagnózisban? >>

DIAGNOSIS:

A beteg idiopátiás leukoenkefalopátia diagnózisát kapta. Úgy gondolták, hogy fertőző etiológiájú, és feltehetően a kortikoszteroidkúra váltotta ki. Állapota több okból is atipikusnak minősült. Betegsége enyhébb volt, mint a leukoencephalopathia legtöbb esete. A fertőző leukoencephalopathia általában súlyos immunszuppresszióhoz (mint az AIDS esetében) vagy kemoterápiás szerekhez társul; ritkán csak kortikoszteroidok váltják ki. Jelentették autoimmun betegségek, például colitis ulcerosa és lupus miatt kezelt betegek körében is.1

Diszkusszió

A leukoencephalopathia diagnózisa rossz prognózissal jár, de gyakran előfordulnak reverzibilis esetek is. A hátsó reverzibilis leukoencephalopathia esetei gyakoribbak, mint azok, amelyek a parietális és frontális régiót érintik, ahogy ennél a betegnél is előfordult.

Az alábbiakat kell kizárni:
– Rák
– Fertőző vagy gyulladásos encephalitis
– Stroke
– HIV-fertőzés

Az elváltozások lehetnek elsődleges agydaganatok vagy áttétes rák. Egyes ráktípusok az immunszuppresszió kiváltásával hajlamosíthatnak leukoencephalopathiára. A fertőzéseket potenciálisan LP-vel vagy az elváltozás biopsziájával lehetne azonosítani.

Egy hirtelen érrendszeri esemény, amely egyszerre négy stroke-ot okozott, szív- és karotiszvizsgálatot igényelne az embóliás zápor forrásának felkutatására. Az agyi autoszomális domináns arteriopátia szubkortikális infarktusokkal és leukoencephalopathiával (CADASIL) olyan érbetegség, amelyet szintén figyelembe kell venni. A CADASIL esetében családi anamnézisnek kell lennie, bár előfordulhat, hogy néhány betegnek nincs érintett családtagja. És bár a CADASIL-ben az infarktusok jellemzően a fehérállományt érintik, a szürkeállomány érintettségéről is beszámoltak2.

Megfigyelhető pontok

– A megmagyarázhatatlan agyi elváltozásokat ismételt agyi képalkotó vizsgálatokkal kell értékelni

– Ha a betegnek több agyi elváltozása van egyértelmű vaszkuláris etiológia nélkül, szükség lehet a gerincvelő képalkotására is

– A szilárd tömeges fertőzések és az izolált gyulladásos elváltozások nem mindig eredményeznek LP-vel kimutatható sejtes eltéréseket

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Reversibilis hátsó leukoencephalopathia szindróma a colitis ulcerosa akut exacerbációjának kezelésével összefüggésben. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.