Reumás vaszkulitisz

• Előzetes leírás
• Kik kapnak reumás vaszkulitiszt (a “tipikus” betegek)?
• A reumás vaszkulitisz klasszikus tünetei
• Mi okozza a reumás vaszkulitiszt?
• Hogyan diagnosztizálják a reumás vaszkulitiszt?
• A reumatoid vaszkulitisz kezelése és lefolyása
• Mi újság a reumatoid vaszkulitiszben?

Előzetes leírás

A reumatoid vaszkulitisz (RV) a régóta fennálló, súlyos reumatoid artritisz szokatlan szövődménye. A reumatoid betegséghez társuló aktív vasculitis e betegpopuláció kb. 1%-ánál fordul elő.

A RV az “extraartikuláris” (ízületen kívüli)reumatoid arthritis megnyilvánulása, és a test kis és közepes méretű artériáit érinti. A betegség számos jellemzőjében az RV hasonlít a polyarteritis nodosára.

A rheumatoid arthritis egyéb gyakori ízületen kívüli megnyilvánulásai, mint például a szívet körülvevő zsák gyulladása (perikarditisz), a tüdő nyálkahártyájának gyulladása (pleuritisz) és az intersticiális tüdőbetegség (ami a tüdő fibrózisához vagy hegesedéséhez vezet).

Ki kap reumatoid vaszkulitiszt? Egy tipikus beteg

A RR bármely etnikai háttérrel rendelkező, bármely nemű és bármely korcsoportba tartozó személyt érinthet. A tipikus betegnek azonban leggyakrabban régóta fennálló reumás ízületi gyulladással és az alapjául szolgáló ízületi gyulladásból eredő súlyos ízületi deformitásokkal kell számolnia. Bár az artritisz általában jelentős ízületi károsodáshoz vezetett, az RV kezdetén az ízületi betegség paradox módon csendes.

Ábra: Beteg reumatoid artritiszből eredő ízületi károsodással. Figyeljük meg néhány ujjperc gömbölyded duzzanatát és az ujjak laterális (ulnaris) eltérését.

A reumás vaszkulitisz klasszikus tünetei

A RV-nek számos lehetséges jele és tünete van. Az RV megnyilvánulásai a test számos különböző szervrendszerét érinthetik, beleértve, de nem kizárólagosan a bőrt, a perifériás idegrendszert (a kezek és lábak idegeit) , az ujjak és lábujjak artériáit, amelyek digitális iszkémiát okoznak, és a szemet szkleritissel. A szkleritisz (a szem fehér részének gyulladása) gyakran fordul elő RV esetén. Ez a szemészeti szövődmény sürgős kezelést igényel immunszuppresszív gyógyszerekkel.

Ábra: Digitális iszkémia – ezen a képen az ujjhegy véráramlási zavara látható, amelyet a digitális artéria elzáródása okoz.

Ábra: Scleritis – A sclera (a szem fehérje) gyulladása, amely vörösséget, fényérzékenységet és fájdalmat okoz.

Az általános tünetek, mint a láz és a fogyás is gyakoriak.

Amint a vaszkulitisz más, a bőrt érintő formáira is igaz, a bőrelváltozások a test különböző területein törhetnek ki az RV-ben, előszeretettel az alsó végtagokon. Tipikus lelet a bokák közelében koncentrálódó fekélyek.

Ábra: Bőrfekély – nyílt bőrfekély, amelyet a kis erek elzáródása okoz a felszíni fekélyekben vagy a közepes erek elzáródása a mélyebb fekélyekben.

Kisebb körömráncinfarktusok (kis foltok a köröm körül) előfordulhatnak

reumatoid arthritisben

, de ezek nem feltétlenül szisztémás vasculitis jelenlétét jelzik, és nem teszik szükségessé a reumatoid arthritis kezelésének megváltoztatását.

Az idegkárosodás okozhatja a láb vagy a csukló leesését, amelyet az orvosi terminológiában “mononeuritis multiplex”-nek neveznek. Az alábbi képeken egy jobb csuklós és egy jobb lábfejes beteg látható. Ezt az állapotot, amely jelentős rokkantságot okozhat, gyakran megelőzi az érzés megváltozása ugyanazon a területen (zsibbadás, bizsergés, égő érzés vagy fájdalom). Ezek a rendellenes érzések izomgyengeséggé, fokális bénulássá és végül izomsorvadássá alakulhatnak. Az ideginfarktus okozta állapotból való felépülés hónapokig is eltarthat. Egyes esetekben a mononeuritis multiplexből való felépülés nem teljes.

A leesett csukló és a leesett láb ábrái (az Észak-Karolinai Egyetem jóvoltából)

(A leesett láb videója megtekinthető a Mikroszkópos poliangiitis oldalunkon a klasszikus tünetek között.)

Laborvizsgálatok

A legtöbb laboratóriumi lelet RV-ben – például az eritrocita-süllyedés vagy a C-reaktív protein emelkedése – nem specifikus, és általános gyulladásos állapotot tükröz. Gyakori a hipokomplementémia, a nukleáris antitestek (ANA) és az atípusos anti-neutrofil citoplazmaellenes antitestek (ANCA). A reumafaktor szintje általában rendkívül emelkedett. A RV-re azonban nincs definitív laboratóriumi vizsgálat a szövetbiopszián kívül. A diagnózist általában a kórtörténet, a fizikális vizsgálat, a vonatkozó laboratóriumi vizsgálatok, speciális vizsgálatok (pl. idegvezetési vizsgálatok) és néha szövetbiopszia kombinációjával kell felállítani.

Mivel az RV kezelési következményei jelentősek, minden diagnosztikai bizonytalanságot a diagnózis felállításának határozott megközelítésével kell kezelni. Ez általában az érintett szerv biopsziáját jelenti. A fekélyek széléről vett mély bőrbiopsziák (teljes vastagságú biopsziák, amelyek némi bőr alatti zsírt is tartalmaznak) nagyon hasznosak a közepes érrendszeri vasculitis kimutatásában. Az idegvezetési vizsgálatok segítenek azonosítani az érintett idegeket biopszia céljából. Az izombiopsziát (pl. a gastrocnemius-izomból) az idegbiopsziával egy időben kell elvégezni, hogy növelni lehessen a vaszkulitiszre jellemző elváltozások megtalálásának esélyét. A képalkotó vizsgálatoknak nincs következetes szerepe az RV értékelésében, bár néha a gasztrointesztinális traktus angiográfiája hasznos lehet.

Mi okozza a reumatoid vaszkulitiszt?

Az RV oka ismeretlen, de az immunkomponensek kiemelkedő szerepe és az érintett erek patológiás változásai miatt autoimmun folyamatra utalnak.

Hogyan diagnosztizálják a reumatoid vaszkulitiszt?

A legtöbb laboratóriumi lelet RV-ben – például az eritrociták süllyedési sebességének vagy a C-reaktív fehérjének emelkedése nem specifikus, és általános gyulladásos állapot jelenlétét tükrözi. Gyakori a hipokomplementémia, az antinukleáris antitestek (ANA) és az atípusos antineutrofil citoplazmatikus antitestek (atípusos ANCA). A reumafaktor szintje általában rendkívül emelkedett. Az RV-re azonban nincs definitív laboratóriumi vizsgálat a szöveti biopszia nélkül. A diagnózist általában a kórtörténet, a fizikális vizsgálat, a vonatkozó laboratóriumi vizsgálatok, egyéb speciális vizsgálatok (pl, idegvezetési vizsgálatok), és néha még szöveti biopszia is szükséges.

A RV diagnózisát minden olyan rheumatoid arthritises betegnél meg kell fontolni, akinél új alkotmányos tünetek, bőrfekélyek, az ujjak vagy lábujjak csökkent véráramlása, szenzoros vagy motoros idegi diszfunkció tünetei (zsibbadás, bizsergés, fokális gyengeség); vagy a szív vagy a tüdő körüli bélés bármilyen gyulladása (perikarditis vagy pleuritis/pleuritis) jelentkezik.

Az ízületeket roncsoló rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél fokozott a fertőzés kockázata. Ezért amikor egy rheumatoid arthritises beteg újonnan jelentkező, nem specifikus szisztémás panaszokkal jelentkezik, először ki kell zárni a fertőzést. A rheumatoid arthritisben szenvedő betegek immunrendszere jellemzően a korábbi immunszuppresszió és az alapbetegség (pl. ízületi károsodás) miatt rendellenes. Ez a betegpopuláció ezért nagyobb fertőzésveszélynek van kitéve.

Az RV differenciáldiagnózisa magában foglalja:

• Koleszterin embolizációs szindrómák, amelyekben egy koleszterindarab letörik egy plakkról, digitális iszkémia (az ujj vagy lábujj véráramlásának elzáródása) és számos más, vaszkulitiszt utánzó tünetet okozhat.
• A diabetes mellitus a mononeuritis multiplex másik fő oka, de a rövid időn belül jelentkező többszörös mononeuropathia szokatlan cukorbetegségben.
• A RV számos klinikai jellemzője utánozza a polyarteritis nodosa, a cryoglobulinémia és a nekrotizáló vasculitis más formáinak jellemzőit. Ezért ezeket is figyelembe kell venni ebben a helyzetben.

Mivel az RV kezelési következményei jelentősek, minden diagnosztikai bizonytalanságot a diagnózis felállításának határozott megközelítésével kell kezelni. Amint arra korábban utaltunk, ez általában az érintett szerv biopsziáját jelenti. A fekélyek széléről vett mély bőrbiopsziák (teljes vastagságú biopsziák, amelyek némi bőr alatti zsírt is tartalmaznak) nagyon hasznosak a közepes érrendszeri vasculitis kimutatásában. Az idegvezetési vizsgálatok segítenek azonosítani az érintett idegeket biopszia céljából. Az izombiopsziát (pl. a gastrocnemius-izomból) az idegbiopsziával egy időben kell elvégezni, hogy növelje a vaszkulitiszre jellemző elváltozások megtalálásának esélyét. A képalkotó vizsgálatoknak nincs következetes szerepe a RV értékelésében, bár néha hasznos a gasztrointesztinális traktus angiográfiája.

Normális esetben az érfal sejtjei kevesebbek lennének (kevésbé vastagok), és a lumen (nagyobb vörös terület) nagyobb lenne. A nyíl (6. ábra, balra) egy izombiopszián talált gyulladt érre mutat. A gömbölyded rózsaszín területek izomrostok.

A reumás vaszkulitisz kezelése és lefolyása

A terápiának a szervi érintettség súlyosságát kell tükröznie. A prednizon vagy más szteroidterápia gyakran az első vonalbeli kezelés. Az alapjául szolgáló reumatoid artritisz kezelésének optimalizálása szintén lényeges, ezért olyan gyógyszerek, mint a metotrexát vagy a tumornekrózisfaktor-gátlók alkalmazhatók. A főbb szervek, például a szem, a perifériás ideg, a gyomor-bélrendszer vagy a súlyos bőrfekély fenyegető károsodása esetén általában ciklofoszfamid alkalmazása indokolt.

Mi újdonság a reumatoid vaszkulitiszben?

A vaszkulitisz más formáihoz képest az utóbbi években viszonylag kevés kutatás folyt az RV speciális entitásával kapcsolatban. Az RV-ről rendelkezésre álló jelentések hasonlóságának hiánya és az esetdefiníciók eltérései kihívást jelentettek az állapot diagnózisának és kezelésének standard megközelítéseinek kialakításában. Van némi bizonyíték arra, hogy az RV előfordulása csökkent az elmúlt évtizedekben, talán az alapjául szolgáló rheumatoid arthritis jobb kezelésének köszönhetően.