Pulmonális atrézia

Mi a pulmonális atrézia?

A pulmonális atrézia (PA) egy szívhiba. Akkor fordul elő, amikor a baba szíve nem úgy alakul ki az anyaméhben, ahogyan kellene. Ez a terhesség első 8 hete alatt történhet.

A PA a tüdőbillentyű nyílásának problémája. Ez a billentyű köti össze a jobb kamrát és a fő tüdőartériát, amely a vért a tüdőbe szállítja. Pulmonalis atresia esetén a vér nem tud a tüdőbe áramlani.

Mivel a vér nem tud a jobb kamrából a tüdőartériába áramlani, más utakat választ. A baba szíve jobb és bal felső kamrája (pitvara) közötti normális nyílás (foramen ovale) általában nem sokkal a születés után bezáródik. A PA-s újszülötteknél ez a nyílás nyitva marad, hogy az oxigénben szegény (kék) vér a jobb pitvarból a bal pitvarba áramolhasson, hogy keveredjen a tüdőből visszatérő oxigénben gazdag (vörös) vérrel. Ezt az oxigénben szegény és oxigénben gazdag vér keverékét aztán a bal kamra kipumpálja a szervezetbe. Ezenkívül a PA-val született újszülöttnek az aorta és a tüdőartéria közötti ideiglenes kapcsolatra (ductus arteriosus) kell támaszkodnia. A ductus arteriosus szintén része a normális magzati véráramlásnak. De ez is hamarosan lezárul a születés után. Amíg nyitva van, a bal kamra által pumpált kevert vér egy része a ductus patentuson (PDA) keresztül a tüdőbe áramlik, és oxigént vesz fel. Amikor a gyermeknek PA-ja van, és a ductus arteriosus bezáródik, nem jut vér a tüdőbe, hogy oxigénhez jusson.

Mivel a vér nem kap elég oxigént, a baba testének minden sejtje kevesebb oxigénhez jut. A tüdőatresiás újszülött kezelés nélkül nem élhet sokáig. Egyes esetekben a tricuspidalis billentyű (a jobb pitvar és a jobb kamra közötti billentyű) vagy a jobb kamra izomzatának súlyos megnagyobbodása miatt fejletlen lehet.

Mi okozza a tüdőatresiát?

Némely veleszületett szívhiba egyes családokban gyakrabban fordulhat elő (genetikai). Legtöbbször nincs ismert ok.

Melyek a tüdőatresia tünetei?

A tünetek jelentkezhetnek röviddel a születés után vagy később, ahogy a ductus arteriosus bezárul. A legnyilvánvalóbb tünet a bőr kékes színe (cianózis) az újszülöttnél.

Ezek a további gyakori tünetek:

• Gyors vagy nehézkes légzés

• Táplálkozási nehézségek

• Senyheség és álmosság

• Sápadt, hűvös vagy nyirkos bőr

• Rángógörcsök

A PA tünetei más egészségügyi állapotoknak vagy szívproblémáknak tűnhetnek. Győződjön meg róla, hogy gyermeke felkeresi az egészségügyi szolgáltatóját a diagnózis felállítása érdekében.

Hogyan diagnosztizálják a tüdőatresiát?

A PA-t a terhesség alatti rutin ultrahangvizsgálat során lehet felfedezni.

A születéskor az egészségügyi szolgáltatók és a nővérek megvizsgálják a babát. Sztetoszkóppal meghallgatják a baba szívét és tüdejét, és feljegyzik a szívhibára utaló jeleket.

A szívhibák vizsgálata a gyermek korától, állapotától és egyéb dolgoktól függően változik. Néhány vizsgálat, amelyet elvégezhetnek:

• Pulzoximetria. Ez egy olyan vizsgálat, amellyel a vér oxigénszintjét ellenőrzik a baba ujján vagy lábujján lévő apró klipsz vagy szalag segítségével. A PA alacsony oxigénszintet okoz.

• Kebelröntgenfelvétel. A mellkasröntgen a szív és a tüdő képeit mutatja. Ez megmutathatja a PA esetén előforduló strukturális problémákat.

• Elektrokardiogram (EKG). Ez a vizsgálat a szív elektromos aktivitását rögzíti. Kimutatja a kóros ritmusokat és a szívizomzat terhelését.

• Echokardiogram (echo). Az echo hanghullámok segítségével mozgóképet rögzít a szívről és a szívbillentyűkről. Ez a vizsgálat a legjobb vizsgálat a PA diagnosztizálására.

• Szívkatéterezés (szívkatéterezés). A baba nyugtató gyógyszert kap. Ezután egy vékony, hajlékony csövet (katétert) helyeznek az ágyékban lévő erekbe, és a szívhez vezetik. A szívkatéterezés nagyon részletes információkat ad a szívről. Ide tartoznak a vérnyomás- és oxigénmérések a szív kamráiban, valamint a tüdőartériában és az aortában. Kontrasztanyagot is befecskendeznek, hogy jobban láthatók legyenek a szív struktúrái.

Hogyan kezelik a tüdőatresiát?

Babáját gyermekkardiológus fogja kezelni. Ez egy olyan orvos, akinek speciális képzettsége van a gyermekek szívproblémáinak kezelésére. Az Ön babája valószínűleg az intenzív osztályon (intenzív osztály) lesz. Kezdetben a baba oxigénre, esetleg lélegeztetőgépre kerülhet, hogy segítse a légzést. Gyermeke intravénásan kaphat olyan gyógyszereket, amelyek segítik a szív és a tüdő jobb működését.

Az alábbi kezelések időt adnak arra, hogy a baba szívének oxigénszintje kiegyenlítődjön, amíg más javításokat terveznek:

• A prosztaglandin E1 nevű intravénás gyógyszert gyakran adják, hogy megakadályozzák a ductus arteriosus záródását. Ez lehetővé teszi, hogy a vér oxigénhez jusson a tüdőbe.

• A hiba diagnosztizálására szívkatéteres vizsgálatot végezhetnek. Egyes esetekben a tüdőbillentyűt katéterezéssel meg lehet nyitni, hogy elkerülhető legyen a nyílt szívműtét. Ez csak akkor jöhet szóba, ha a tricuspidalis billentyű és a jobb kamra normális méretű. A ductus arteriosus megnyitására vagy nyitva tartására is végezhető eljárás.

sebészeti javítás

A gyermekének műtétre lesz szüksége a tüdő vérellátásának javítása érdekében. Az, hogy milyen típusú műtéten esik át gyermeke, attól függ, hogy a tricuspidalis billentyű vagy a jobb kamra elegendő vért tud-e küldeni a tüdőbe. Általában a sebész egy sor műtétet végez a véráramlás átirányítása érdekében, hogy az oxigénben szegény vér elérje a tüdőt és oxigént vegyen fel. Az első műtétre röviddel a születés után kerülhet sor. A végső műtétre akkor kerül sor, amikor a gyermek néhány éves lesz.

Melyek a tüdőatresia lehetséges szövődményei?

Műtét nélkül a szív nem tud oxigéndús vért pumpálni a szervezetbe, és nem tudja fenntartani az életet. A műtét nagyon sikeres lehet azoknál, akiknek normális méretű tricuspidalis billentyűi és jobb kamrája van.

Amint gyermeke növekszik, előfordulhat, hogy korlátoznia kell a fizikai aktivitást. Gyermekének fejlődési késedelmei is lehetnek. Lehet, hogy terápiára és speciális segítségre lesz szüksége.

Élet a pulmonalis atresiával

A műtéti javítás és a kórházi felépülési idő után gyermeke hazamehet. Kezelőorvosa fájdalomcsillapító gyógyszereket, például paracetamolt vagy ibuprofent javasolhat, hogy babája kényelmesen érezze magát. Gyermeke szívsebészete beszélni fog a fájdalomcsillapításról, mielőtt gyermeke hazamegy.

A nővérek megmutatják Önnek, hogyan adhat otthon bármilyen speciális kezelést, ha szükséges. Vagy szükség lehet egy otthoni ápolási ügynökség segítségére. Gyermekének valószínűleg speciális tápszerre és kiegészítő táplálásra lesz szüksége, hogy elegendő táplálékhoz jusson.

A gyermeke gyermekkardiológusától és a kórházi személyzettől egyéb utasításokat is kaphat.

A kilátások gyermekenként eltérőek. Ügyeljen arra, hogy rendszeres utókezelésben részesüljön egy gyermekkori veleszületett szívgyógyászati ellátást nyújtó központban. Gyermekének valószínűleg több műtétre is szüksége lesz.

Minden egyes műtét után gyermekkardiológusa figyelemmel kíséri gyermeke felépülését. Módosítja a gyógyszereket, segít Önnek a táplálkozási problémákban, méri az oxigénszintet, és meghatározza, hogy mikor és ha eljött az ideje a következő műtétnek.

Elképzelhető, hogy gyermekének hosszú távú antibiotikumokat kell szednie, vagy fogászati vagy egyéb beavatkozások előtt antibiotikumokat kell szednie. Az egészségügyi szolgáltatója meg tudja mondani, hogy erre szükség van-e.

Nagyon fontos, hogy gyermeke megkapja az összes ajánlott védőoltást. Beszéljen erről egészségügyi szolgáltatójával.

A gyermek élete során a terhesség és a nem szívműtétek nagyon kockázatosak lehetnek. Ezek gondos kiértékelést és kardiológussal való megbeszélést igényelnek.

A gyermekének élete hátralévő részében rendszeres utókezelésre lesz szüksége egy gyermek- vagy felnőttkori veleszületett szívgyógyászati ellátást nyújtó központban.

Mikor kell felhívnom gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?

Hívja gyermeke egészségügyi szolgáltatóját, ha gyermekének légzési vagy táplálkozási problémái vannak, vagy új tünetek jelentkeznek.

Főbb tudnivalók a tüdőatresiáról

• A tüdőatresia a tüdőbillentyű rendellenes fejlődése.

• Javítás nélkül a szív nem képes oxigéndús vért pumpálni a szervezetbe, és nem tudja fenntartani az életet.

• A gyermeke különleges ellátást kap a kórházban, amíg a műtétet el nem tudják végezni.

• A műtét után és miután hazakerült, gyermekének továbbra is különleges ellátásra lesz szüksége. Ez magában foglalja a speciális tápszert és a kiegészítő táplálást.

• A gyermekének egész életen át tartó utógondozásra lesz szüksége a veleszületett szívhibákban jártas gyermekkardiológus és felnőtt kardiológus által.

• A gyermekének valószínűleg további műtétekre lesz szüksége.

Következő lépések

Tippek, amelyek segítségével a legtöbbet hozhatja ki gyermeke egészségügyi szolgáltatójánál tett látogatásából:

• Tudja a látogatás okát és azt, hogy mit szeretne elérni.

• A látogatás előtt írja le azokat a kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.

• A látogatáskor írja le az új diagnózis nevét, valamint az új gyógyszereket, kezeléseket vagy vizsgálatokat. Írjon le minden új utasítást is, amelyet a szolgáltató ad Önnek gyermeke számára.

• Tudja, hogy miért írtak fel egy új gyógyszert vagy kezelést, és hogyan fog segíteni gyermekének. Tudja azt is, hogy milyen mellékhatásai vannak.

• Kérdezze meg, hogy gyermeke állapota más módon is kezelhető-e.

• Tudja, hogy miért javasolnak egy vizsgálatot vagy eljárást, és mit jelenthetnek az eredmények.

• Tudja, mire számíthat, ha gyermeke nem szedi a gyógyszert vagy nem végzi el a vizsgálatot vagy beavatkozást.

• Ha gyermekének utókezelésre van időpontja, írja fel a látogatás dátumát, időpontját és célját.

• Tudja, hogyan léphet kapcsolatba gyermeke kezelőorvosával a rendelési időn kívül. Ez akkor fontos, ha gyermeke megbetegszik, és kérdései vannak, vagy tanácsra van szüksége.