PMC

Discussion

A kapilláris vagy szamóca hemangióma csak a dermiszt érinti (2) a leggyakoribb jóindulatú szemhéj- és orbitadaganat gyermekeknél. A kapilláris hemangióma mélységétől függően olyan szövődményeket okozhat, mint az anisometropia, a kancsalság vagy az amblyopia (7).

A gorgani Taleghani Kórház hematológiai klinikájára felvett beteg esetében a kapilláris hemangióma kezelésére 3 módszert alkalmaztunk, beleértve a prednisolon (az egyik szteroid), a propranolol és az IFN-α-2b kezelését.

A szteroidokra adott válasz aránya változó volt, és gyakoriak voltak a szövődmények. Weber és munkatársai, 1990, 11 gyermeket kezeltek prednizolonnal 3-8 mg/kg/nap dózisban. Az eredmények azt mutatták, hogy csak 2 (18%) beteg gyógyult meg, és 4 (36%) személynél egyértelmű volt a terápia kudarca. A betegek 5 (45%) esetében alakult ki magas vérnyomás. Végül minden gyermek meggyógyult, minimális morbiditással (1). Enjolras, 1990, 25 riasztó hemangiomás gyermek vizsgálatában különböző válaszokat talált a szteroidokra, így a betegek 30%-ánál a válasz kiváló volt, 30%-uknál nem volt válasz, a maradék 40%-nál pedig a kezelés lassú és kétséges volt. Szintén nem találtak bizonyítékot arra, hogy a szteroidterápia nem adott volna választ. (1). A prednizolon kezelés esetünkben nem járt pozitív hatással. Azért választottuk első számú terápiának, mert ez volt a legolcsóbb és leghatékonyabb elérhető gyógyszer a hemangióma kezelésére ebben az állapotban.

A propranolol volt a második lehetőség betegünk kezelésében. Blokkolja a β1- és β2-receptorokat, de hatásmechanizmusa nem világos. Úgy tűnik, a béta-blokkolók a Glut-1 receptorok antagonizálásával apoptózist indukálnak, vagy más útvonalakon keresztül hatnak a csecsemőkori hemangióma növekedésének gátlására (8). Vizsgálatunkban a propranolol pozitív hatást fejtett ki a hemangiómára. Van néhány tanulmány, amely összhangban van a mi vizsgálatunkkal. Lowly és munkatársai (2009) két betegről számoltak be, akiknek hemangiómája volt a szemhéjon. Őket propranolollal kezelték, és a terápia mindkettőjük esetében kielégítő volt (8). Aletaha és munkatársai, 2012, Iránban 4, 3 hónap és 5 év közötti, csecsemőkori periocularis és orbitális hemangiómás gyermeket kezeltek propranolollal. Valamennyi betegnél jelentős javulást észleltek a kezelés első 2 hónapjában, amely a követés során lassan, súlyos szövődmények nélkül folytatódott (9). Talaate, 2012, 50 hemangiómás csecsemőt kezelt orális propranolollal, és a hemangiómák színének, lágyulásának és méretének változását figyelték meg. Összességében a propranolol-kezelés nagy hatékonyságát és tolerálhatóságát idézték elő (10). Salazar-Murillo, 2012, egy csecsemőt mutatott be, akinek az arc bal oldalán kapilláris hemangiómája volt, amelyet propranolollal kezeltek. Ez a terápia abban a vizsgálatban hatásosnak bizonyult (7). A propranolol költsége alacsony, valamint rendkívüli hatása, és ha a propranolol-terápiát folytatják, jobb eredményt értünk el. Sajnos az IFN-α-2b-t kellett alkalmaznunk a hemangioma kezelésére, mivel a beteg nem volt hajlandó a vérnyomás ellenőrzésére és a gyakori visszatérésre.

Az IFN-α homológ, fajspecifikus fehérjék családja, amely komplex antivirális, antineoplasztikus és immunmoduláló faktorokként működik (11). Az IFN pontos hatásmechanizmusa nem ismert, de közvetlenül angiogenezisgátlóként hathat, mivel mind az endotélsejtek, mind a fibroblasztok proliferációját és az endoteliális prosztaglandinok termelését gátolni képes. Hatása közvetett módon is lehet az angiogén stimulus gátlása révén, mivel gátolja a specifikus növekedési faktorok hatását az endotélsejtek, simaizomsejtek vagy fibroblasztok proliferációjára, csökkenti a kollagéntermelést, fokozza az endotélsejtek prosztaciklin termelését vagy felszabadulását (1). Az IFN-t általában életveszélyes vagy látást veszélyeztető kapilláris hemangiomák esetén alkalmazzák (11). 1980-ban Brouty-Boye és Zetter arról számolt be, hogy az IFN in vitro gátolja a kapilláris endotélsejtek migrációját, és ez volt a kiindulópontja a hemangiomák IFN-kezelésének. 1987-ben Friesel arról számolt be, hogy az IFN-τ gátolta az endotélsejtek proliferációját in vitro (1). Sidkey és Borden, szintén 1987-ben, arról számolt be, hogy az IFN gátolta a tumor által kiváltott angiogenezist in vivo egy egérmodellben. Ezzel kapcsolatban White és munkatársai 1989-ben egy 12 éves fiúnál, akit IFN-α-2a-val kezeltek, a tüdő hemangiomatózis regresszióját érték el. Ez a kezelés javulást eredményezett a beteg terheléses légzési nehézlégzésében és a bütykösödésben, valamint normalizálta a tüdőfunkciós teszteket és a tüdőangiogramot. Ugyanebben az évben Orchard és munkatársai az IFN-a-2b-re adott rendkívüli válaszról számoltak be két csecsemőnél, az egyiknél kontrollálhatatlan Kasabach-Merritt-szindrómában, a másiknál pedig nagy archemangiómában szenvedett. Ezekowitz és munkatársai 1992-ben a bostoni gyermekkórházban 20 betegen végzett, a hemangiomák IFN-α-2a-val történő kezelését vizsgáló klinikai vizsgálat eredményeiről számoltak be. A korcsoport 3 héttől 2 évig terjedt. Négynek Kasabach-Merritt-szindrómája volt; tíznek fej-, nyak- vagy légúti elváltozása volt; háromnak periorbitalis elváltozása volt; háromnak pedig egyéb helyen volt elváltozása. A hemangióma regressziója a kezelés 7,8 hónapja alatt 20 betegből 18-nál 50%-os vagy annál nagyobb mértékű volt. A betegek közül egy beteg Kasabach-Merritt-szindrómában halt meg. Három olyan betegnél, akiknek nagy hemangiómájuk volt, és nem reagáltak a hagyományos terápiára, a hemangióma stabilizálódott a hétnapos, csak IFN-α-2a-t tartalmazó kezelés után (1). McArthur, 1995, a Kaliforniai Egyetemen 5 beteget kezelt IFN-α-2a-val, akiknek masszív hemangiómája volt a fej és a nyak területén. A gyógyszer alkalmazása sikeres volt ezeknél a betegeknél (3). Rickette, 1994, 4 csecsemőt és egy gyermeket vizsgált komplex hemangiómában az IFN-α-2a hatását illetően. Bár két betegnél kisebb komplikációk léptek fel, amelyeket könnyen kezeltek, de a gyógyszeres kezelés előnyös volt (1). Az IFN-α-2b más vizsgálatokhoz hasonlóan a mi betegünkre is pozitív hatást gyakorolt. Teske 1994-ben szintén az IFN-α kielégítő hatását mutatta ki a kapilláris hemngioma kezelésére. Az említett vizsgálatban a betegek két női csecsemő voltak, akiknek kapilláris hemangiómájuk volt (12). Mivel az IFN-α-2b drágább, mint a korábbi gyógyszerek, és injekcióban kell beadni, a mi kezelési módszerünkben ez volt a végső lehetőség betegünk kezelésére.