PMC

Megbeszélés

A primer oszteoszarkómák általában a hosszú csontok metafíziséből erednek. Az osteosarcomák kb. 10%-a a lapos csontokban található, a medence a fő lelőhely, és mindössze 1-2%-a fordul elő a mellkasi csontokban, beleértve a bordákat, a szegycsontot és a kulcscsontot. Ismert, hogy az OS előszeretettel érinti a hosszú csontokat, például a disztális combcsontot és a proximális sípcsontot, mivel ezeken a helyeken a legnagyobb a csontnövekedés, ahol a csontsejtek mitotikus aktivitása a csúcson van. Valójában ugyanebből az okból kifolyólag a nagy kutyafajtákban, például a nagy dán dogokban és a bernáthegyiekben is nagy az ilyen daganatok előfordulása.

A bordákból kiinduló esetek ritkák, és főként a gyermekpopulációból számoltak be róluk Egy nagy tanulmányban, amely 49 esetben tartalmazott primer rosszindulatú mellkasfali daganatot, nem számoltak be osteosarcomáról. A lapos csontok érintettsége metasztatikus folyamatként vagy kemoterápia következtében másodlagosan jelentkezhet, de a primer OS ritka.

Az ilyen ritka helyről származó OS diagnosztikai kihívás elé állítja a radiológust, a patológust és a sebészeket. A hosszú csontok OS-ében megfigyelhető tipikus “sunburst” radiológiai mintázat a lapos csontok OS-ében nem feltétlenül figyelhető meg. A kizárólagos elhelyezkedés és az eltérő radiológiai kép miatt ezek a daganatok összetéveszthetők más csontelváltozásokkal, és a differenciáldiagnózisok között szerepelhet a kondroszarkóma, a fibroszarkóma vagy az áttétes daganat.

Noha a CT-vizsgálat és a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) képes a csont és a szomszédos struktúrák pontos helyének és érintettségének felmérésére, nem feltétlenül hasznosak a daganat pontos jellegének meghatározásában. Egyes szerzők úgy vélik, hogy oszteoszarkómára kell gyanakodni, ha a CT-vizsgálat sűrű meszesedést mutat egy bordaközpontú tömegen belül. A szövettani diagnózis elengedhetetlen a határozott terápia megkezdéséhez. A neoplasztikus sejtek által lerakott, elágazó oszteoid mátrix klasszikus jellemzője megalapozza a diagnózist, és lehetővé teszi az összes többi lehetséges differenciáldiagnózis kizárását. Diagnosztikai nehézségekbe ütközhetünk, ha az osteoidtermelés kevés, ilyenkor ennek szorgalmas keresése és a daganatból való kiterjedt mintavételezés indokolt. A radiológiai és klinikai korrelációval kombinált erőfeszítés megbízható, és a diagnózis buktatóinak elkerülésére szolgálhat. A hagyományos oszteoszarkómák a legagresszívabb csontos daganatok. A lapos csontok osteosarcomájának általános prognózisa a teljes kimetszés nehézsége miatt továbbra is rossz. A kezelési irányelvek, valamint a borda primer OS prognózisa és túlélési aránya a vizsgált esetek kis száma miatt nem egyértelmű. Ugyanakkor dokumentáltan jobb a túlélés azoknál a betegeknél, akiknél a tumor teljes reszekcióját végezték el a műtét idején. A helyi széles kimetszés az érintett bordák eltávolításával és az ezt követő, hálóval történő rekonstrukció, majd az adjuváns kemoterápia és sugárterápia javíthatja a túlélést ezeknél a betegeknél. Bár a lapos csontok OS-je ritkán jár áttétképződéssel, bölcs dolog a kezelési protokoll részeként a mellkas CT-vizsgálatát, mellkasröntgent és csontvizsgálatot is beiktatni az áttétek keresése érdekében.

Végeredményben ez az eset rávilágít arra, hogy a borda OS-je, bár ritka, a borda elsődleges rosszindulatú daganatainak differenciáldiagnózisában figyelembe kell venni.