PMC

DISZCUSSION

AzEF egy ritka betegség, amely elsősorban felnőtteket érint, 40 és 50 éves kor között, nemi predilekció nélkül, de feltehetően a férfiakat korábban érinti, és eddig kevesebb mint 300 esetről számoltak be.1,2 Etiológiája továbbra is ismeretlen, és az esetek 30-46%-ában megerőltető testmozgás vagy trauma szerepel a kórtörténetben.3-4

Klasszikusan az EF ödémával, erythemával, majd a végtagok fájdalmas és szimmetrikus feszülésével kezdődik, amely a narancshéj szerkezetére emlékeztet. A betegség hetekig-hónapokig progrediál, a bőr fibrózisa, hiperpigmentációja és fásodása jelentkezik, ami flexiós kontraktúrákhoz és csökkent mobilitáshoz vezet.Az EF jellemzően az érintett területen az erek útját követő lineáris mélyedéssel jelentkezik, amelyet Groove-jelként ismerünk.5-6 A Groove-jel jelenléte és a szklerodaktília vagy Raynaud-jelenség hiánya különbözteti meg az EF-et a szklerodermától. Az arc és a kezek általában nem érintettek.4,6

A laboratóriumi leletek közé tartozik a perifériás eozinofília az esetek 60-90%-ában1, a hypergammaglobulinémia és az emelkedett eritrocita-süllyedés (ESR).7 Nem mutathatók ki antitestek, mint például ANA vagy anti-SCL 70.Az eozinofilok száma nagyon magas lehet, de nem függ össze a betegség prognózisával.8

A diagnózist a bőrbiopszia erősíti meg, amelynek mélyen kell lennie és az izmot is tartalmaznia kell. A fascia megvastagodott, a normális méret két-tizenötszöröse, jól körülhatárolt és az epimysiumhoz tapad, a legtöbb esetben fokális vagy diffúz perivaszkuláris gyulladással, limfocitákkal, az esetek 69-75%-ában pedig eozinofilekkel, nekrotikus érsérülés nélkül.3 Az eozinofilek nem mindig vannak jelen a szövettani vizsgálatban, és hiányuk nem zárja ki a diagnózist.1 Ezt követően a gyulladásos elváltozásokat általános szklerózis váltja fel, a fascia és az alatta lévő szöveti rétegek megvastagodása, a fasciával párhuzamos kollagénsávok és e sávok között kis zsírszöveti csíkok jelenlétével. Az epidermisz megmarad vagy ritkán atrófiás.2

Az MRI szintén hasznos a diagnózis felállításában, a fascia fokozódását mutatja, valamint a betegség kezelésre adott válaszának nyomon követésében.9,10,10

A betegek 10-20%-ánál a betegség két-öt év elteltével spontán gyógyulás következik be; a többi esetben a kezelésnek fizikoterápiát kell tartalmaznia, amelyhez immunmoduláns gyógyszeres kezelés társul.7Az első vonalbeli kezelésként nagy dózisú glükokortikoidot (1 mg/kg/nap prednizonnal egyenértékű dózis) írnak le. Visszatérő esetekben vagy nem teljes válasz esetén a hidroxiklorokin ciklosporin A-val társítható. A metotrexát és a szisztémás glükokortikoidok kombinációja javasolható, a betegség teljes megszűnése 12-36 hónapon belül látható. 6,9

A szerzők az EF egy klasszikus esetét írják le, amely kedvező kimenetelű volt, és drámai választ adott a metilprednizolon impulzuskezelésre. Ha olyan beteggel találkozunk, aki kemény és fájdalmas végtagödémával, perifériás eozinofíliával, emelkedett ESR-rel és hypergammaglobulinémiával jelentkezik, fontos, hogy a differenciáldiagnózisban figyelembe vegyük az EF-et. Az EF korai diagnózisa és azonnali kezelése pozitív hatással lehet a beteg morbiditására, életminőségére és akár a betegség elmúlására is.