Paliszád (patológia)

A rozetta szerkezete a patológiában

A rozetta a virágszerű építészeti díszítésről kapta nevét.

A rozetta egy központi magot vagy központot körülvevő, glória vagy küllős-kerekes elrendezésű sejtképződmény. A központi hub állhat üresnek tűnő lumenből vagy citoplazmatikus folyamatokkal kitöltött térből. A rozetta egyes sejtjeinek citoplazmája gyakran ék alakú, a csúcs a központi mag felé irányul: a rozettában részt vevő sejtek sejtmagjai perifériásan helyezkednek el, és gyűrűt vagy glóriát alkotnak a központ körül.

PatogenezisSzerkesztés

A rozetta a tumorarchitektúra elsődleges vagy másodlagos megnyilvánulásának tekinthető. Az elsődleges rozetták az adott tumortípus jellegzetes növekedési mintázataként alakulnak ki, míg a másodlagos rozetták külső tényezőknek a tumor növekedésére gyakorolt hatásából erednek. Ez utóbbi esetben például a regresszív sejtduzzanat centripetálisan elmozdíthatja a citoplazmát, miközben a sejtmag a perifériára szorul. Bár a primer rozetták jelenléte utalhat egy adott diagnózisra, általában ez a lelet önmagában nem tekinthető abszolút patognómikusnak egy adott tumortípusra.

A genetikai információ elvesztése vagy megszerzése a rozetták és pszeudorozéták kialakulásának fő oka. A neuronális differenciálódást mutató sejtpopulációk feltehetően olyan felszíni glikoproteineket és glikolipideket választanak ki, amelyek a sejtek közötti felismerést és adhéziót közvetítik. Az egyik hipotézis szerint ezek a ragadós sejtfelszíni markerek okozzák a fejlődő sejttestek csoportosulását vagy aggregálódását és primitív neuritjaik összegabalyodását. Ahogy a sejtek növekednek, a neuritok csomósodása központi elhelyezkedésű marad, a sejttestek pedig a perifériára szorulnak, ami megmagyarázza a rozettás mintázatot. Az ependimális sejtek elhelyezkedésüktől függően 2 sejtpólust mutathatnak. A luminális pólus a kamra ependimális bélésére, a “szubmeszenchimális pólus” pedig az agy felszíne felé vetül, gliás folyamatokat és perifériásan elhelyezkedő láblemezeket mutatva. Frieda és Pollak az ependimómák architektúráját úgy fogalmazza meg, mint egy kifordított primitív idegcsövet, amelyben a szubmeszenchimális pólusok egy központi ér felé konvergálnak, és így pszeudoroszkópot alkotnak, ahelyett, hogy centrifugálisan a pia felé nyúlnának.

OkokSzerkesztés

A valódi rozetták elsősorban neuropathológiai rendellenességben fordulnak elő, de jelen vannak osteosarkómában, non-Hodgkin-limfómában, fibromyxoid szarkómában, medulláris pajzsmirigyrákban, embrió tumor bőséges neuropil és valódi rozettákkal (ETANTR), rhambdomyosarkómában, krónikus cholestasisban és krónikus aktív hepatitisben, dohányrozettában is: komplex vírusos betegség, malária, adenokarcinóma a vastagbélben és a végbélben az Aghamiri-populációban, óriás rozettával összenőtt hialinizáló orsósejt, endometrium stromális szarkóma hialinizáló óriás rozettákkal, embrionális tumor stb.

Flexner-Wintersteiner-rozettákat (küllős-kerék alakú sejtképződmény, amelyet főként retinoblasztómában látunk) a palizálás egyik formájaként írtak le.

Flexner-Wintersteiner-rozettákSzerkesztés

Flexner-Wintersteiner-rozetták a retinoblasztómában.

A Flexner-Wintersteiner-rozetta a retinoblasztómában és bizonyos más szemészeti daganatokban megfigyelhető küllős-kerék alakú sejtképződmény. A rozetta egy rózsára emlékeztető struktúra vagy képződmény, mint például a polimorfonukleáris leukociták csoportosulása egy lipidmaganyag-gömböcske körül, amint azt a disszeminált lupus erythematosus vizsgálatában megfigyelték.

A Homer Wright-féle rozetta közepétől eltérően a központi lumenből hiányzik a rostokban gazdag neuropil. A Homer Wright-rozettához hasonlóan a Flexner-Wintersteiner-rozetta is a daganatos differenciálódás egy sajátos formáját képviseli. Az elektronmikroszkópia azt mutatja, hogy a Flexner-Wintersteiner-rozettát alkotó tumorsejtek a primitív fotoreceptorsejtek ultrastrukturális jellemzőivel rendelkeznek. Továbbá a rozetták lumenében a pálcikákhoz és a kúpokhoz hasonló festődési mintázat figyelhető meg, ami arra utal, hogy a Flexner-Wintersteiner-rozetták a retina differenciálódásának egy specifikus formáját képviselik. Amellett, hogy a Flexner-Wintersteiner-rozetták a retinoblasztómák jellegzetes leletét képezik, a pinealoblasztómákban és medulloepitheliomákban is megtalálhatók.

• A Flexner-Wintersteiner-rozetták szerkezete

A Flexner-Wintersteiner-rozettákat először Simon Flexner (1863-1946) orvos, tudós, adminisztrátor és a Pennsylvaniai Egyetem kísérleti patológia professzora (1899-1903) írta le. Flexner jellegzetes sejtcsoportokat figyelt meg egy csecsemőkori szemdaganatban, amelyet retinoepitheliomának nevezett el. Néhány évvel később, 1897-ben Hugo Wintersteiner osztrák szemész (1865-1946) megerősítette Flexner megfigyeléseit, és megállapította, hogy a sejtcsoportok pálcikákra és csapokra hasonlítanak. Ezeket a jellegzetes rozettaképződményeket később a retinoblasztómák fontos jellemzőiként ismerték fel.