Myeloma Awareness Month

A polycythemia vera (PV) egy krónikus betegség: Nem gyógyítható, de általában nagyon hosszú ideig hatékonyan kezelhető. A terápia célja a trombózis kockázatának csökkentése és a tünetek enyhítése a felesleges vérsejtek számának csökkentésével.

Számos kezelési lehetőség célja a PV kezelése a hematokritszint 45 százalék alá csökkentésével. A nők számára alacsonyabb hematokrit-célértékeket javasoltak (42 százalék), de a kutatók még vizsgálják ezt az ajánlást. A gondos orvosi felügyelet és terápia fontos a hematokritkoncentráció normális szinten tartásához.

A kis kockázatú betegek kezelése

A beteg általában akkor tekinthető kis kockázatúnak, ha:

• 60 évnél fiatalabbak, és
• Nincs trombózis a kórtörténetben

A kezelés magában foglalhatja:

• alacsony dózisú aszpirin
• Flebotómia

A nagy kockázatú betegek kezelése

A beteg általában akkor tekinthető nagy kockázatúnak, ha:

• 60 évesek vagy idősebbek, vagy
• Trombózis van a kórtörténetükben

A kezelés magában foglalhatja:

• Alacsony dózisú aszpirin
• Flebotómia
• A vérsejtek számát csökkentő gyógyszeres kezelés (“citoreduktív” gyógyszeres kezelés)

Alacsony dózisú aszpirin

Az alacsony dózisú aszpirin csökkentheti a vérrögképződés kockázatát. Az alacsony dózisú aszpirin segít megakadályozni a vérlemezkék összetapadását, így kevésbé valószínű a vérrögök kialakulása. Az aszpirin leggyakoribb mellékhatásai a gyomorpanaszok és a gyomorégés.

Terápiás vérvétel

A legtöbb PV-betegnél rendszeres időközönként vért vesznek. A vért a vénából veszik le, a véradáshoz hasonló módon. A flebotómia csökkenti a vérsejtek számát és csökkenti a vér térfogatát. A flebotómia után a vér hígabb, és kevésbé valószínű, hogy “elapadást” okoz, amikor a vörösvérsejtek az erek falán összegyűlnek. A flebotómia azonnali hatása bizonyos tünetek, például fejfájás, fülcsengés és szédülés csökkenése. Végül azonban a flebotómia vashiányt eredményez.

A vérsejtek számát csökkentő gyógyszerek

A nagy kockázatú PV-betegeknek citoreduktív gyógyszereket írhatnak fel a vérsejtek számának csökkentésére. Ezek a gyógyszerek magukban foglalhatják az alább felsorolt gyógyszerek bármelyikét vagy azok kombinációját

• Hidroxikarbamid (Hydrea®)
• Interferon alfa (Intron® A és Roferon®-A ), és ezek PEG-Intron® ( és Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) és Chlorambucil (Leukeran®)

Kezelések a viszketés csökkentésére

Egy kellemetlen tünet, amely sok PV betegnél előfordul, a viszkető bőr (“pruritus”). A kezelési lehetőségek közé tartozik:

• Ritkábban fürödjön.
• Fürödjön vagy zuhanyozzon hideg vízben, és használjon kímélő szappant.
• Kerülje a forró kádakat, a fűtött pezsgőfürdőket és a forró zuhanyokat vagy fürdőket.
• Tartsuk a bőrt jól hidratált krémmel, és próbáljuk meg nem vakargatni, mert az károsíthatja a bőrt.
• Az olyan antihisztaminok, mint a difenhidramin (Benadryl®) segíthetnek a nem múló viszketésen.
• Fényterápia (fototerápia), amely egy psoralen nevű gyógyszert használ ultraibolya A (UVA) fénnyel kombinálva.

Klinikai vizsgálatok

A klinikai vizsgálatokban való részvétel lehet a legjobb kezelési lehetőség egyes PV-betegek számára. A betegek klinikai vizsgálatokban való részvétele fontos a PV új és hatékonyabb kezeléseinek kifejlesztésében, és további kezelési lehetőségeket biztosíthat a betegek számára.

Kattintson ide, ha többet szeretne megtudni a klinikai vizsgálatokról.

Az LLS klinikai vizsgálatokkal foglalkozó szakembere személyesen segíti Önt a teljes klinikai vizsgálati folyamat során: Kattintson ide

Léteznek klinikai vizsgálatok újonnan diagnosztizált betegek, előrehaladott betegségben szenvedő betegek és olyan betegek számára, akik nem tolerálják a jelenlegi gyógyszereiket vagy rezisztensek azokra. Néha a klinikai vizsgálat a legjobb megoldás egy beteg számára. Néhány vizsgált gyógyszer:

• Peginterferon alfa-2a (Pegasys®)-A múltban az interferon használatát korlátozták, mert a betegek nem tolerálták jól. Nagy érdeklődés övezi azonban az interferon azon képességét, hogy egyes betegeknél molekuláris választ idézzen elő. Molekuláris válasz akkor jelentkezik PV-betegeknél, ha csökken a kóros JAK2 génmutációval rendelkező sejtek száma. Jelenleg tanulmányozzák az interferon új formuláit, amelyek hatékonyak lehetnek a molekuláris remisszió elérésében, kevesebb mellékhatással.
• Givinostat-Givinostat egy hiszton-deacetiláz (HDAC) inhibitor. A HDAC-gátlók olyan anyagok, amelyek olyan kémiai változásokat okoznak, amelyek megakadályozzák a kóros sejtek növekedését vagy osztódását. A kutatók azt vizsgálják, hogy a givinosztát hatékony másodvonalbeli kezelés-e a hidroxikarbamidra intoleráns vagy refrakter betegek számára. A kutatók a givinosztát és az alacsony dózisú hidroxikarbamid kombinációját is vizsgálják.
• Idasanutlin (RG7388)-Ez egy szájon át szedhető MDM2-gátló, amely specifikus fehérje kölcsönhatásokat gátol, és ez a gátlás a p53 útvonal felszabályozását eredményezi. Ez egy fontos mechanizmus a programozott sejthalál (az úgynevezett “apoptózis”) kiváltására a PV sejtekben.

A kezelés tervezése

A kezelési döntések alapja a beteg véralvadási szövődmények (trombózis) kockázata. A trombózis két fő kockázati tényezője:

• Korábbi vérrög vagy vérrögök
• 60 éves vagy idősebb kor

Minden beteg orvosi helyzete más és más, ezért azt a hematológus-onkológusnak egyénileg kell értékelnie. Miközben kezelőorvosával kialakítja kezelési tervét, fontos, hogy megbeszéljék:

• A kezeléstől várható eredményeket
• Potenciális mellékhatásokat
• Minden kezelési lehetőséget, beleértve a klinikai vizsgálatokban vizsgált kezeléseket is

Segítségére lehet, ha egy szerettét is magával viszi az orvosi látogatásokra, hogy támogassa, jegyzeteljen és tegye fel a további kérdéseket. Jó ötlet, ha előkészíti azokat a kérdéseket, amelyeket szeretne feltenni, amikor felkeresi orvosát. Az orvosával folytatott beszélgetéseket rögzítheti, és otthon jobban meghallgathatja.

Az egészségügyi szolgáltatóknak felteendő javasolt kérdések listájának letöltéséhez kattintson ide.