Mi?!? 10 mítosz és tény a hemofíliáról

Biztonsággal kijelenthetjük, hogy a hemofíliával kapcsolatban sok félreértés van a vérzési rendellenességekkel foglalkozó közösségen kívül. Gyakran a legtöbb ember csak annyit tud, hogy “valami köze van a vérzéshez”. A tudatosság hiányában az emberek könnyen bedőlnek a régóta fennálló, de téves hiedelmeknek.

Hány ilyen hemofíliás mítoszt hallott már?

Mítosz: Ha egy hemofíliás ember akár csak egy papírvágást is kap, elvérzik.

Tény: A hemofíliás emberek hosszabb ideig véreznek, nem gyorsabban. Ez azért van, mert a vérükből hiányzik egy, az alvadáshoz nélkülözhetetlen fehérje, vagy nem működik megfelelően. A legtöbb esetben egy kisebb vágás vagy horzsolás magától eláll a vérzés egy egyszerű sebtapasz segítségével. A trauma okozta belső vérzés komolyabb gondot jelent, mivel szerv- és szövetkárosodáshoz vezethet.

Mítosz: A hemofíliás emberek várható élettartama rövid, és nem tudnak normális életet élni.

Tény: A jobb profilaxis kezelésnek köszönhetően, amíg a hemofíliás emberek odafigyelnek az állapotukra és általános egészségi állapotukra, teljes, aktív és hosszú életet élhetnek.

Mítosz: Csak a férfiaknak van vérzési rendellenességük.

Tény: Bár a hemofília sokkal gyakoribb a férfiaknál, nőknél is előfordulhat. A hemofíliát hordozó nők kb. 1/3-ánál jelentkeznek vérzéses tünetek. Ezenkívül ugyanannyi nőnek, mint férfinak van von Willebrand-kórja, a vérzési rendellenesség egy másik típusa.

Mítosz: A hemofíliából ki lehet nőni.

Tény: A hemofília genetikai betegség, és mivel a szervezet nem tudja megjavítani a betegséget okozó hibás vérfaktor-gént, az emberek életük végéig hemofíliásak maradnak. A tudósok azonban génterápiával keresik a gyógymódot.

Mítosz: A hemofília HIV/AIDS-t okozhat.

Tény: Az 1980-as évek elején körülbelül 8000 hemofíliás ember fertőződött meg HIV-vel, miután HIV-szennyezett véradásból származó, szennyezett véralvadási faktorral érintkeztek. 1985 óta az Egyesült Államokban minden véradományt HIV-vizsgálatnak vetnek alá, és 1986 óta az Egyesült Államokban nem volt ismert olyan eset, amikor a vírus az alvadási faktor használatából eredt volna. A véralvadási faktor ma már sokkal biztonságosabb. Ma sok vérzési rendellenességben szenvedő ember “rekombináns” vagy előállított véralvadási faktort használ, amely kevés vagy egyáltalán nem tartalmaz emberi vért.

Mítosz: A hemofíliás emberek családjában előfordult a betegség.

Tény: A hemofíliás esetek csaknem 1/3-a olyan embereknél fordul elő, akiknél a családban nem fordult elő a vérzési rendellenesség. Ez azért van, mert a hemofíliát okozó génmutáció spontán is kialakulhat.

Mítosz: A hemofília az hemofília az hemofília az hemofília… mindenkinél ugyanolyan.

Tény: A hemofíliának két típusa van: A és B. Az A vérzékenységben szenvedő személynek alacsony a VIII-as véralvadási faktor szintje; a IX-es véralvadási faktor hiánya okozza a B vérzékenységet. Ezen kívül a betegség lehet enyhe, közepes vagy súlyos, attól függően, hogy az adott személy vérében hány százalékos a faktorszint.

Mítosz: A vérzékenység mindig kihagy egy generációt.

Tény: A hemofília genetikai öröklődési mintázatából adódóan a betegség kihagyhat egy generációt, de nem mindig.

Mítosz: Egy vérzékenységben szenvedő nőnek nem lehet gyermeke.

Tény: A vérzékenységben szenvedő nőknek természetesen lehet gyermekük. Gyakran előfordul, hogy a von Willebrand-betegségben szenvedő nőknek normális, komplikációk nélküli terhességük van. Ennek ellenére egy nőnek konzultálnia kell hematológusával és szülészorvosával, hogy felmérje és kezelje a terhességi kockázatokat az egyéni egészségi állapota alapján.

Mítosz: A hemofília királyi betegség, és minden hemofíliás ember Viktória királynő leszármazottja.

Tény: Viktória királynő hemofília hordozója volt, és a betegség az európai királyi családok generációin keresztül öröklődött. Bár a vérzési rendellenességekkel küzdő emberek minden bizonnyal sok szempontból nemesek és méltóságteljesek, a hemofília az egész világon mindenféle embertípusban megtalálható – közembereknél és királyi családtagoknál egyaránt.